血友病临床与实践1994.1.11

血友病临床与实践1994.1.11

本病为遗传性凝血机制障碍性疾病。发病情况：美国国立卫生研究院调查，每10万人中约有26例，本病一般为血友病A型、B型、血管型。由于早期诊断、家庭治疗和临床各科协作，目前血友病的生存期明显延长，死亡率大大降低，平均寿命已接近正常人群。本病的发病机理与人类免疫缺陷病毒有关，此种病毒可引起艾滋病。日本学者统计：在4000例本病中患艾滋病者34例，较普通人群高出20倍以上。另外在血友病患者群中，患各型肝炎者为数较多。波兰学者在960例血友病患者中，各种肝炎病毒的感染均甚明显，上述患者采用干扰素、阿糖腺苷、左旋咪唑，有效率达80%。上述药物对免疫缺陷病毒均有显效。血友病患者合并骨关节炎者较多，伴口腔炎者亦较多。治疗：早期输血，后期倡用血浆，1964年以来采用冷沉淀物治疗本病。1985年用凝血因子新制剂，近年来有人采用肝移植。