溶血性贫血1994.2.23

溶血性贫血1994.2.23

溶血性贫血的实质是红细胞缺陷。红细胞缺陷可见于下列四个方面：红细胞酶缺陷；红细胞膜缺陷；血红蛋白缺陷；自身免疫缺陷。

1.红细胞酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD）是最常见的遗传性红细胞酶缺陷病。广西数家医院报道387例G-6-PD患者，提示此病系该地区小儿急性溶血性贫血和新生儿高胆红素血症的主要原因。此病的诱因以感染尤其是病毒感染为主，另外食用蚕豆亦是诱发本病的主要原因。测试方法：广西医学院附属医院建立了改善G-6-PD荧光斑点试验，能够定量地反映G-6-PD缺乏程度，在一定程度上可取代酶活性测定。湛江医学院制备了抗G-6-PD血清，用放免法测定G-6-PD含量，并发现了一个变异型－湛江型。

2.红细胞膜缺陷

此类溶血主要常见病为阵发性睡眠性血红蛋白尿和遗传性球型红细胞增多症。

3.血红蛋白病

此型最常见于地中海型贫血。

4.自身免疫缺陷

如艾滋病。