急进性肾小球性肾炎的近代研究2006.6.28

急进性肾小球性肾炎的近代研究2006.6.28

急进性肾小球性肾炎（RPGN）的抗肾小球基底膜（GBM）抗体的阳性是检测本病的重要手段；与此同时，尚可在此项阳性患者中检测出噬中性粒细胞胞浆抗体阳性，此种患者称的曰ANCA阳性，亦称双抗体阳性。有人将双抗体阳性，称作RPGN-Ⅳ型。所谓GBM相关疾病，通常包括：①急进性肾炎（RPGN）Ⅰ型；②肺肾综合征（Good-pasture）；③ANCA阳性。据北京医科大学近6年来资料统计。在41例GBM抗体相关疾病中有9例双抗体阳性（ANCA阳性）。

上述三种相关肾病中急进性肾炎在病理上属新月体性肾炎，在GBM上有IgG，C3的沉积、抗GBM抗体阳性。Goodpasture(GP）病为新月体性肾炎合并肺出血及抗GBM抗体阳性。ANCA阳性者称为第三型。

抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关病的抗原决定簇定位何处？通过丙种单克隆抗体（M3、M5）及酶标记亲和层析纯化自身抗体等三个指标作为识别GBM上抗原决定簇的探针，确定该抗原的主要抗原决定簇，位于四型胶原α3非胶原区。

何谓急进性肾炎？在数周或数月内发展为肾功能衰竭的急性肾炎的总称。预后甚差，亦称的为"新月体肾炎""毛细血管外肾炎"。通常可原发，亦可继发。原发者原因未明，继发者可见于狼疮、过敏性紫癜、感染性心内膜炎等。