第85部分

诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 诊断仍有赖于临床医师的判断。①主要标准：有近端硬皮病，即手指及手指关节或跖趾关节以上的任 何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和没溶。上述皮肤改变可累及全身肢体、面、颈和躯干。②次要标准： 包括指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或 指垫组织的萎缩；双肺底有纤维化，双侧肺底部在标准胸X线片有网状纹理或结节性密度增高影，可 以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。凡具有主要标准或≥2条 次要标准者可诊断。 (二)鉴别诊断 1.局限性硬皮病需与下列诸病鉴别 ①斑萎缩： 初为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片损 害，以后渐萎缩，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②萎缩性硬化性苔藓：皮损为大小不一的发亮淡紫 色扁平丘疹，聚集分布而不融合，表面有毛囊角质栓，可发生水疱，渐见皮肤萎缩。 2.系统性硬化症需与下列诸病鉴别 ①成人硬肿病：常在咽部细菌感染后出现，皮肤发硬，真皮 深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着、萎缩及毛发脱落，无雷诺氏现象及内脏损害，可自愈。②皮肌炎：眼 眶周围有水肿性深红至紫红色斑，伴明显肌无力、疼痛和触痛，血中乳酸脱氢酶(LDH) 和肌酸磷酸激 酶(CPK) 及24h尿中肌酸量均可明显增高。 3.与硬化症的变异型鉴别 ① CREST 综合征：在弥漫性中占60%~75%,经长期临床观察，认为此 病人在10年以后出现肺纤维化、肺动脉高压、胆汁性肝硬化及三叉神经痛，并发心肌及肾脏病者少见。 ②硬斑病：斑状硬斑病是圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，局部皮肤发硬，伴关节痛、腹痛、神经痛及 偏头痛，全身可见。线状硬斑病常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，局部皮肤凹陷不硬，紧贴于骨 面，可引起四肢关节活动受限，出现肢体弓形挛缩及爪状手。③混合型结缔组织病：患者具有系统性红 斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现。 三、中医对进行性系统性硬化症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似进行性系统性硬化症的论述 本病相当于中医的"痹证"。《素问 ·痹论》"风寒湿三气杂至，合而为痹也"。又曰："骨痹不已，复感 于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。......皮痹不已，复感 于邪，内舍于肺"。可见皮脉筋肌骨之痹，复感外邪，内传脏腑，则引起相应的肺心肝脾肾之痹，还可发 展为胞痹、肠痹。如："肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飧泄"。在本病的进展期，病变在血管、肌 肉间，则称周痹。《灵枢 ·周痹》云："周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所。 ......风寒湿气，客于分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归 之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。......此内不在藏，而外未发于皮，独居分 肉之间，真气不能固，故命曰周痹"。《素问 ·痹论》谓："痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则 屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒"。巢氏《诸病源候论》谓"痹者......其状肌肉顽厚，或肌肉酸痛...... 由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随"。其中与局限性硬化 症接近的有"皮痹",与系统性硬化症接近的有"风痹"。 (二)中医对进行性系统性硬化症的病机认识 本病是由于脾肾阳虚，气血不足，腠理不密，卫外不固，感受风、寒、湿之邪所致。脾肾阳虚，气血不 足是痹证发生的基础和内在因素。因此机体易受风寒湿外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和， 气血凝滞，经络痹阻，痹塞不通，周身内外失于濡养，而致皮脉筋肌骨及五脏之痹。脾肾阳虚，气血不足 为病之本属虚，淤血阻络为病之标属实，故为本虚标实之证。其病因病机可概括为寒凝肌腠，气血淤 滞，经络痹阻，久则耗伤气血，脏腑失调，三个过程由轻至重，相互联系、影响和转化。近代医家发展了 硬皮病中医的病因病机，提出了发病的二大看法，一是血淤发病论，二是肾阳不足论。 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 的数月到数年内出现。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变，症状较为复杂，可表现为急性脑膜炎 的症状，亦有头痛、癫痫。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，因此临床表现随其受累部位不 同而表现为多样化。 (3)关节病变：约30%~60%的白塞病患者出现关节病变，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小 关节均可受累，可单发或多发，以膝关节和踝关节最为常见，其次为腕和肘关节，呈对称性或非对称性 分布，反复发作与自行缓解交替， 一般不遗留畸形。受累关节出现滑膜炎病变，关节液可呈炎性改变， 但滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有 明显的不同。骶骼关节炎在本病很少见。 (4)血管病变：全身大小血管均可受累。10%的患者出现大中血管炎，即指任何部位的大中动脉炎 和大中静脉炎。当动脉及其分支血管壁发生炎症时，可使管壁增厚，继而血栓形成使管腔变窄，同时可 使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。动脉狭窄可表现为患侧无脉 或弱脉，血压低，局部出现血管杂音。脑动脉狭窄可有头晕、头痛。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状 动脉受累时出现心肌缺血，甚至梗死。有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。中等度血栓性静脉炎多 见于四肢，尤其下肢，深、浅静脉可分别或同时受累。 (5)其他：可出现全身症状，发热、全身淋巴结肿大等。本病肺部的病变可因肺的小动脉炎出现肺 动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎，表现咯血、胸痛、气短、肺梗死症状，但发病较少。肾脏损害可有血尿、蛋白尿， 但多为一过性，症状较轻，未有影响肾功能者。约4.5%患者出现附睾炎，表现附睾肿大、疼痛和压痛，适 当治疗后能完全消失。 (四)实验室检查 1.常规检查 (1)血液学检查：一是血常规，活动期可有外周血白细胞轻度升高，慢性疾病可有轻 中度贫血。二是急性时相反应物指标：活动期可表现为血沉增快、C反应蛋白增高、轻度球蛋白增高。三 是免疫学指标：其抗核抗体谱、类风湿因子常常阴性。补体升高，血清免疫球蛋白尤其是IgA 偶尔增高。 少数病人抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。四是肝肾功能、血尿酸：常常正常。 (2)针刺反应：这是本病日前唯一的特异性较强的试验，显示皮肤对单纯外部刺激的高反应性。做 法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺人皮内5mm, 然后退出，24~48h后观察针头刺入处的皮肤反 应，局部直径>2mm的红丘疹或红丘疹伴有脓疱疹则视为阳性，应进行多部位穿刺判断。病人在接受静 脉穿刺的检查或肌肉注射的治疗时，也往往出现针刺反应阳性。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的 阳性。针刺的阳性反应与疾病的活动呈正相关。本试验假阳性较少，其特异性高达90%。 (3)HLA-B5(B51) 的检测：约半数以上患者HLA-B5( 尤 其HLA-B51) 阳 性 。HLA-B5(B51) 具有白 塞病基因的决定簇，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51) 的阳性 率较无内脏病变和眼病者高，因此，它也被认为与该疾病的严重性相关。 2.其他相关检查 根据患者的临床表现进行相关受累系统的相关检查，如：胸片、超声心动图、消 化道造影、内镜检查、CT、核磁共振等影像学检查。也可行脑脊液检查及脑电图等了解中枢神经系统受 累情况，行血管造影了解大中动、静脉受累情况。 二、诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的 临床表现。 (一)诊断标准 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 - 三、中医对急性感染性多发性神经病的认识及治疗 (一)历代医家有关类似急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的论述