第2部分

其内有免疫球蛋白 、纤维 蛋白原 、补体和 DNA , 代表免疫复合物的沉积 , 引起血管内 膜炎 , 使血管狭窄或闭塞 。② "苏木紫小体" : 呈圆形或卵圆形 , 内含有核蛋白和抗体 , 存在于巨噬细胞胞浆中 , 亦称为组织 " LE 细胞 " , 与红斑狼疮细胞内的包涵体性质相同 , 可见于所 有受损器官的炎症区内 。SLE最常见的病变部位是血管、肾脏、 关节和皮肤。 1.血管病变 急性坏死性血管炎 : 急性期 一般多累及小动脉和微小动 脉 , 在血管内发生类纤维素沉积 , 慢性期血管壁呈纤维性增 厚和管腔狭窄 , 随着血管周围淋巴细胞浸润 , 并伴有水肿和 基质增加 。且可在血管壁找到 DNA 、C3 和免疫球蛋白 。 2.肾脏改变 SLE 肾脏病理变化一般分为四型 : ①血管系膜型狼疮性 肾炎 : 肾小球外观正常 , 病变程度较轻 , 主要为肾小球血管 系膜轻度不规则增殖 , 有免疫复合物沉积 。②膜性狼疮性肾 炎 : 组织学上与特发性膜性肾小球肾炎相似 , 基底膜普遍增厚 , 可见细粒状免疫复合物沉积于上皮下 。③局灶性增殖型狼疮 性肾炎 : 受累及的肾小球少于50% , 有节段性增殖和局灶性 坏死 , 可见免疫复合物沉积于上皮下及血管内 。④弥漫性增 殖型狼疮性肾炎 : 病变最重 , 50%以上的肾小球受累及 , 基 底膜有不规则的增殖 , 坏死区广泛 , 伴有肾小球硬化。 3.关节病变 为非糜蚀性滑囊炎伴轻度畸形 , 急性期有嗜中性粒细胞 和纤维蛋白在滑膜液中渗出 , 滑膜组织下血管周围单核细胞 浸润 。 4.皮肤病变 急性期有皮肤基底细胞或真皮基膜层液化 、变性 、坏死、 水肿、纤维化及周围血管壁淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润 ; 慢性期则有过度角化和毛囊栓塞 。 二 、诊断及治疗 ( --- ) 临床诊断 1. 症状 起病变化多端 , 可为急性暴发型或隐匿型 。一般先累及 一个系统 , 以后扩展到多系统损害 。多数患者有乏力 、发热、 关节痛 、皮疹及某一脏器受累的相应症状。可以为自发性发病 , 也可被某种因素诱发 , 如阳光照射 、感染 、妊娠 、分娩 、某 种药物 、结核 、手术等。 2.体征 ①皮肤 、黏膜 : 85%患者有皮肤损害 。最常见的部位在 皮肤暴露处 , 呈对称性皮疹 , 典型的是在两侧面颊和鼻梁部 位的蝶形红斑 。在 SLE 患者中有盘状狼疮红斑的约占 19% , 其皮损与蝶形红斑略有不同 , 常呈不规则的圆形 , 边缘略凸 出 , 毛细血管扩张明显 , 红斑的皮肤毛囊口扩大 , 稍有鳞屑 ; 晚期可出现皮肤萎缩 , 色素脱失 , 但边缘部分可有高度色素 沉着 。 15% 20%患者可有口 、鼻腔黏膜无痛性溃疡 , 偶有 个别患者有阴道黏膜溃疡 。②关节 、肌肉 : 90%以上的病例 累及关节 。关节肿痛往往是最常见的首发症状 , 多为对称性 累及手的近端指间关节 , 足 、膝和腕关节疼痛 , 但较少累及 肘、肩 、踝及髋关节 。一般骨质无异常 , 少数患者可有近端 指间关节过伸和远端指间关节屈曲 , 使手指呈 "鹅颈样" 畸形 , 甚至伴有明显的手指尺侧偏斜 。X 线检查一般无关节腔狭窄 和骨质侵蚀的征象 。约 l2 患者有肌痛和压痛 , 部分患者有显 著的肌无力 。③浆膜 : 1/3 以上患者有双侧或单侧胸膜炎 , 多 数为少量或中等量的胸水 , 患者感胸痛 、气短 , 并出现胸膜 摩擦音 。胸水渗出液中可找到 LE 细胞 , 偶有血性胸水 。25% 患者有心包炎 , 甚至可达 1/2 , 尸检发病率达 80% , 心包摩 擦音较 X 线心包液征象多见 , 心包摩擦音多为一过性 , 可伴 有胸痛 、心脏增大 、心音减弱 、心电图 ST 段抬高和 T 波倒置 等特征性改变 , 但典型者少见 。④肺 : SLE 患者均有肺部病 变 , 肺部表现有急性肺炎 、慢性肺间质纤维化 、广泛肺泡出 血 、肺水肿合并肺弥漫性血管炎 、急性狼疮性肺炎等 。其中 约 10%患者有狼疮性肺炎 。临床表现为呼吸困难、胸痛、咳嗽、 两侧肺底啰音 , X 线检查 : 肺部可正常亦可出现片状肺不张 , 间质蜂窝状或斑状浸润阴影 。S肾脏 : 几乎所有的 SLE 皆累 及肾脏 , 但在临床上约有 1/2 的有肾脏疾病的临床和尿液检查 异常 , 如做肾活检则绝大多数有异常 。所以其临床表现 、尿 液异常和肾活检异常多不一致 。G心脏 : 约 10%的 SLE 可累 及心脏及心内膜 。①消化道 : SLE 患者多数可发生消化系统 的症状和体征 , 常见有腹痛 、恶心 、呕吐 、厌食 、吞咽困难、 腹水等 。③中枢神经 : 约 50%累及中枢神经 , 严重威胁患者 生命 , 症状轻重不一 , 最常见的表现为癫痫样发作 ( 以大发 作多见 ) 和器质性脑病 , 如定向障碍 、知觉紊乱 、记忆力减 退或丧失 、智力减退 、行为异常 、忧虑 、过度兴奋 、抑郁、 幻觉 、强迫观念或偏执狂等 。9其他 : SLE 患者可有无触痛 的轻度或中度淋巴结肿大 。妇女患者出现月 经不规则 、经血 量多 , 可引起大出血 ; 孕妇头三个月 易发生流产 , 产后病情 常加剧 。约 15%患者有巩膜炎 。20%~25%患者累及视网膜及 角膜 , 个别严重者可引起视觉障碍甚至失明 。 3 . 相关检查 ( 1 )一般检查 : 患者常呈正色素 、正细胞性贫血 , 5% ~ 10% 为溶血性贫血 , 约 50%患者白细胞减少 < (4 x 109/L ) , 淋巴 细胞绝对计数降低 < ( 1 .5 x 109/L )。 约 30%患者有血小板减 少 , 血沉多增快。 ( 2 ) 免疫学检查 : ①抗核抗体 ( ANA ) 是 SLE 最敏感的 实验指标 , 其阳性率高达 95% , 但特异性较差 。②狼疮细胞 现象 : SLE 的阳性率为 60% 。 ③抗 dsDNA抗体 : 系统性红 斑狼疮患者血清中有两种抗 DNA抗体 , 即抗单链 DNA ( 抗 dsDNA ) 和抗双链 DNA抗体 ( 抗狼疮 dsDNA ) , 其中后者特 异性高 , 临床意义较大 , 阳性率约 65% 。④抗 sm 抗体 ( sm 抗体 ) : 认为是狼疮细胞的标志抗原 , 特异性高 , 有高度的诊 断价值 , 但其敏感性较差 , 其阳性率仅约 30% 。S类风湿因 子 : SLE 患者 50%类风湿因子 ( RF ) 阳性 。它和类风湿性关 节炎患者对比 , RF 阳性常呈暂时性 , 且滴度不高 。G其他 : 几乎所有 SLE 患者都能测得循环免疫复合体 ( CIC ) ; 大多数 患者 u 2及 v 球蛋白增高 , 免疫球蛋白呈多株性升高 , 主 要为 lgG升高。 SLE 患者表现为低补体血症 , 且常与狼疮活动、 狼疮性肾炎 、中枢神经系统病变及广泛皮肤损害有密切关系 , 其中以 C3 、C4滴度下降最为敏感 。SLE 患者还可以有许多其 他自身抗体 , 如抗细胞浆成分的抗 Ro 及细胞浆RNP ( La ) 抗 体、抗淋巴细胞抗体、抗血小板抗体、抗红细胞抗体、 抗 SSRNA抗体 、抗 dsRNA抗体 、抗器官特异性抗体以及部分患 者有循环抗凝物质 , 可使凝血酶原时间延长。 ( 3 ) 病理检查及免疫荧光试验 : ①肾穿刺活组织检查 : 荧光显微镜下可见到染有荧光的免疫复合物在肾小球基底膜 或系膜上呈现不规则或颗粒状沉积 。②狼疮带试验 ( LBT) : 用直接荧光法在患者皮肤的表皮和真皮连接处 , 可见到 一 种 或多种免疫球蛋白和补体等成分 , 且呈颗粒状 、小球状或线 条状排列的明亮的荧绿色光带 。在 SLE 的正常皮肤暴露部位 , 其阳性率为 50% 70% 。在皮损部位高达 90% 。 4 . 诊断标准 1982 年 3 月 中华医学会风湿病学专题学术会议于北京制 订了系统性红斑狼疮诊断 (参考 ) 标准 : ( 1 ) 临床表现 : ①蝶形或盘状红斑 。②无畸形的关节炎 或关节痛 。③脱发 。④雷诺氏现象和 /或血管炎 。S口腔黏膜 溃疡 。G浆膜炎 。③光过敏 。③神经精神症状。 ( 2 ) 实验室检查 : ①血沉增快 ( 魏氏法 >20 )。②白细胞 降低 < ( 4 x 109/L ) 和 / 或血小板降低 < ( 80 x 10'/L ) 和 / 或 溶血性贫血 。③蛋白尿 ( 持续 + 或 + 以上者 ) 和 /或管型尿。 ④高丙球蛋白血症 。S狼疮细胞阳性 ( 每片至少 2个或至少 两次阳性 )。抗核抗体阳性。 符合以上临床和实验室检查 6 项者可确诊 。确认前应注 意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群 、结核病以及慢 性活动性肝炎等 。不足以上标准者为疑似病例 , 应进一步做 如下实验室检查 , 满 6 项者可以确诊 。①抗 DNA抗体阳性( 同 位素标记 DNA 放射免疫测定法 , 马疫锥虫涂片或短膜虫涂片 免疫荧光测定法 )。②低补体血症和 /或循环免疫复合物测定 阳性 。③狼疮带试验阳性 。④肾活检阳性 。S Sm 抗体阳性。 临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者 , 可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。 5 · 鉴别诊断 应与其他结缔组织病如 PSS、DM-PM 、PN 、RA鉴别 。另外 , 需与 DLE 鉴别 。 ( 1 ) 风湿热 : 近期有链球菌感染史 , 关节炎为游走性多 发性关节肿痛 , 且以四肢大关节受累多见 , 血清抗链球菌溶 血素 "。" 升高 , 无抗核抗体

, 水杨酸制剂疗效常迅速而显著。 ( 2 ) 类风湿性关节炎 ( RA ) : 关节表现为典型的晨僵 , 3 个或 3 个部位以上 , 如腕 、掌 、指或近端指间关节肿胀疼痛 , 皮下结节 , 类风湿因子阳性 , X 线有典型的类风湿性关节炎 放射学的改变。 ( 二 ) 西医治疗 ( 1 ) 非甾体抗炎药物治疗 : 该类药物主要应用于临床仅 出现发热 、皮疹、脱发 、乏力 、关节酸痛 、肌痛 、胸膜心包 炎等症 , 其临床常用药物为阿司匹林 , 一 日剂量 2 4g , 分 次口服 , 大剂量阿司匹林易导致肝损害 , 转氨酶增高 , 一般 停药后可逆转 。 消炎痛 25 50mg , 一 日 3 次 。 布洛芬 、萘 普生50mg , 一 日 2 次 。这类药物在系统性红斑狼疮中只可短 期对症应用 , 不宜于长期治疗 。对系统性红斑狼疮的皮疹用 羟氯喹每日 200 ~ 400mg , 或氯喹 125 250mg , 每周 3 5 次 , 但这些抗疟药物的不良反应是对视网膜的毒性作用 , 故使用 时应谨慎 。对系统性红斑狼疮的胸膜心包炎症仅需用阿司匹 林或消炎痛即可获效。 ( 2 )糖皮质激素类药 : 是治疗系统性红斑狼疮的主要药物。 更适用于有肾脏 、 中枢神经系统 、心 、肺 、严重溶血性贫血、 血小板减少性紫癜等主要脏器累及者 , 特别是应用于急性或 暴发性狼疮患者 。通常应用强的松 , 剂量为每日 1mg/kg , 病 情较轻者剂量为每 日 0. 5mg/kg . 如在 24 48 小时后病情无 改善者 , 亦可加倍给予 。对患有暴发性或严重狼疮性肾炎和 中枢神经系统病变者 , 可采用大剂量激素短期冲击疗法 : 甲 基强的松龙 1000mg , 静脉注射或静脉滴注 , 每日 1 次 , 共计 3 天 , 因其效果尚有争议 , 且副作用较大 , 一般不宜作为常 规治疗 。但在冲击疗法后 , 须每日 口服强的松龙 4 80mg , 以后逐渐减量 , 一般每周减5mg , 一直减至每日 2 30mg 时 , 减量速度宜更缓慢 , 多数患者于一 年后能以每 日 10 15mg 以下的剂量进行维持治疗 。如在减量过程中反跳 , 则应试用 减量前的剂量加 5mg 给予维持 。但目前对激素的应用主张最 好从小剂量开始 , 每日 20 30mg 强的松开始 。加用中医温 肾药可防激素副作用 。或者有主张从大剂量减为中等剂量时 宜快 。从中等剂量减为小剂量时宜慢 。如从每 日 200mg 强的 松减至每 日 80mg 常在 一 周内完成 , 而从每 日 30 40mg 减 量时宜更慢 。如上所述用中医温肾法时 , 可稍加快减量速度 , 并可防止激素撤退综合征的发生。 ( 3 ) 免疫抑制药物治疗 : 免疫抑制剂包括硫唑嘌呤 、环 磷酰胺 ( CTX )、苯丁酸氮芥 ( CB ) 等 。对本组药物的治疗效 果争议较大 , 因此迄今并无标准疗法 。根据临床经验本组药 并不能代替激素 , 且其副作用较大 , 停药后又易复发 , 再增 剂量也多无效 。 因此在临床上主要用于激素减量后疾病之复 发 , 或激素用量过大出现毒副作用 , 以及用激素难以控制的 系统性红斑狼疮 。环磷酰胺剂量为每日 1 . 5 2.5mg/kg , 硫唑 嘌为每日 2 3mg/kg , 苯丁酸氮井为每日 0 . 1mg/kg 。 其中 以环磷酰胺的效果较为肯定 。硫唑嘌呤治疗系统性红斑无肯 定疗效 , 但对狼疮性肾炎硫唑嘌有一定作用 。几种药物相 加的治疗 , 结论认为环磷酰胺静脉注射治疗优于激素加 口服 环磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素 。静注环磷酰胺的方法有时 可挽救系统性红斑狼疮病人的生命。 ( 4 ) 其他治疗方法 : ①左旋咪唑 : 该药对系统性红斑狼 疮之感染可能有抑制作用 , 但不能作为常规治法 。其用法左 旋咪唑 50mg/d , 3 次口服 , 连用 3d , 休息 11d后再用 3d , 或 每日 50mg , 连用 5 10d , 根据病情及不良反应决定是否继 续治疗 。其不良反应为胃纳减退、白细胞减少 , 乃至骨髓抑制。 ②抗病毒药物 : 此类药物可治疗系统性红斑狼疮的原发性病 毒感染 , 并防止病毒持续感染对免疫系统的效应 。临床上用 大蒜制剂 ( 口服 ) 或用抗病毒的中草药治疗 , 可获一定效果。 ③抗淋巴细胞球蛋白 ( AIG) : 该药为系统性红斑狼疮治疗提 供另 一免疫抑制剂 , 有 一定疗效 。其剂量随个体而异 , 一般 为每 日静脉注射 10~20mg/kg , 可连续用 1 ~ 2周 , 在用药期 需注意过敏反应 。④环孢素 A : 此药目前已试用于治疗系统 性红斑狼疮及狼疮性肾炎 , 但该药对肾本身有毒性作用 , 可 引起尿蛋白 , 且疗效不肯定 。S小牛胸腺素 : 该药国内已用 于治疗系统性红斑狼疮 , 但疗效未肯定 , 有待于临床积累经验。 转移因子 : 对患者机体免疫有一定作用 , 但用其控制病情 是困难的 , 可作为辅助疗法。 三 、裴正学教授思维方法 裴正学教授认为 : 系统性红斑狼疮 ( SLE ) 是一种侵犯多 系统 、多器官的 自身免疫性疾病 , 其西医诊断比较明确 。总 结此病之临床特征 , 按发生概率有以下 7 个常见症 : 血沉快、 发热 、 肾病 、关节病 、抗核抗体阳性 、球蛋白增加 、肝大。 本病相当于祖国医学的 " 蝴蝶斑 " " 脏腑痹 " " 面游风 " 。其 发病原因有内外因之别 , 其中内因最主要的是先天禀赋不足 , 特别是肾阴肾阳虚衰 , 正气亏损 ; 或因七情内伤 , 情志波动 , 劳累过度 ; 或因房事不慎 , 导致阴阳气血失去平衡 。气滞血 瘀、 经络阻滞亦为该病病情恶化的因素之一 。外因为热毒之 邪 , 多因暴晒阳光 ( 紫外线 ) 后诱发或使病情迅速恶化 。热 毒之邪由外及里灼阴血 , 瘀阻经络 , 伤及脏腑 , 蚀于筋骨 导致发病 。本病如发病 日久或屡用阳药则易造成阴虚阳亢 , 或气阴两虚 , 阴损及阳 , 阴阳俱虚 , 加之气血不和 , 血脉凝 滞 , 经脉阻滞 , 甚至导致阴阳离绝 , 出现危候 。总之 , 本病 阴阳交错 , 症情变化多端 , 有正虚邪实 , 虚实夹杂 , 上实下虚 , 上热下寒 , 内热外寒 , 水火不济 , 气血失和 , 阴阳失衡的复 杂证象 。从症状论 , 如热伤血络 , 血热外溢 , 凝滞肌肤则是 皮肤红斑;如热毒寒化 , 寒凝血滞 , 气滞血瘀 , 则现皮肤紫斑、 肌肤甲错、肌肤疼痛;如热毒凝滞 , 经络被阻则出现关节肿痛; 如热毒侵犯及脏腑则五脏六腑皆可受累 ; 如热毒炽盛 , 气血 两播 , 则见肝肾阴虚 , 气阴两伤证候 。总之 , 本病本虚标实 , 以肝肾亏虚为本 , 以风湿热毒为标 , 发病时虚实互见 , 寒热 错杂 。裴正学教授对本病之论治以扶正固本为大法 , 提出 " 补 肝肾 、养阴津 " 以固其本 , 祛风胜湿 、清热解毒 、活血化瘀 以治其标 。以三蓄增液汤为治疗本病基础方 , 再根据具体辨 证分型加减权变 。 四 、中医辨证分型及方药 1 . 热毒炽盛证 证见 : 高热或壮热 , 面颊部蝶状赤红斑疹 , 皮肤紫斑 , 关节肌肉疼痛 , 烦躁口渴 , 喜冷饮 , 烦热不眠 , 精神恍惚。 严重时神昏 、语 、抽搐 , 并可见吐血 、血 、便血等出血 症状 , 大便秘结 , 小便频赤 , 口舌生疮 , 舌质红或紫暗、红绛 , 苔黄腻或黄白腻 , 或见黄燥起芒刺 , 脉洪数或弦数或弦滑数。 治则 : 清热解毒 、凉血护阴化斑。 方药 : 犀角地黄汤 、 清瘟败毒饮 、 黄连解毒汤 、 五味 消毒饮加减 : 犀角 ( 可用水牛角替代剂量加大 , 下同 ) ( 先 煎 ) 10g , 赤芍 10g , 丹皮 10g , 生山栀 10g , 生地 10g , 生石 膏 10g , 知母 10g , 金银花 10g , 连翘 10g , 板蓝根 10g , 黄连 10g , 紫草 10g , 白茅根 10g , 玄参 10g 。 2 . 阴虚内热证 证见 : 长期低热 , 或午后潮热 , 手足心热 , 心烦不寐 , 口干舌燥 , 自汗盗汗 , 乏力懒言 , 腰膝酸软 , 关节疼痛 , 面 色浮红 , 皮疹黯红 , 舌苔黄 , 或呈镜面舌 , 脉细数而软。 治则 : 养阴清热 、凉血解毒化斑。 方药 : 用青蒿鳖甲汤 、三畜增液汤 、清营汤等加减 : 青 蒿 10g , 银柴胡 10g , 地骨皮 10g , 胡黄连 3g , 生地 12g , 玄 参 10g , 石斛 10g , 天冬 10g , 麦冬 10g , 知母 10g , 淫羊藿 15g , 虎杖 10g , 丝子 15g , 川续断 10g , 旱莲草 15g , 草 10g , 党参 10g , 黄芪 20g , 当归 10g , 白芍 15g , 桃仁 10g , 红花 6g , 金银花 15g , 连翘 15g , 白花蛇舌草 15g , 半枝莲 15g , 黄柏 10g , 枸杞子 10g , 女贞子 10g . 3 . 肝肾亏损证 证见 : 腰膝酸痛 , 四肢无力 , 毛发秃落 , 面部发热 , 五 心烦热 , 口舌生疮 , 口干舌燥 , 月经不调或闭经 , 或伴头晕 目 眩 , 耳鸣 , 大便不调 , 小便黄少 , 舌质红少津 , 苔薄黄 , 脉细数或沉细数。 治则 : 滋补肝肾 、养血清热。

方药 : 三畜增液汤加减 : 淫羊藿 15g , 虎杖 10g , 丝 子 15g , 生地 12g , 玄参 10g , 麦冬 10g , 川续断 10g , 旱莲 草 15g , 草酶 10g , 党参 10g , 黄芪 20g , 当归 10g , 白芍 15g , 桃仁 10g , 红花 6g , 金银花 15g , 连翘 15g , 白花蛇舌草 15g , 半枝莲 15g , 女贞子 15g , 枸杞子 15g , 覆盆子 15g , 五味子 3g 此外 , 尚有较为少见的证型 : ①脾肾阳虚证 : 面色苍白 , 少气懒言 , 气短自汗 , 面 目浮肿 , 腹胀纳差 , 畏寒肢冷 , 小 便不利或清长 , 大便薄 , 或完谷不化 , 舌胖质淡有齿痕 , 苔薄白或白润 , 脉沉细或细弱 。治则 : 温补脾肾 , 通阳利水。 方用实脾饮 、防己黄芪汤 、 胃苓散 、五苓散 、五皮饮 、 防己 茯苓汤等加减 。②风湿热痹证 : 关节疼痛 、游走不定 , 可波 及多个肢体及关节 , 局部灼热红肿 , 屈伸不利 , 腰背疼痛 , 全身乏力 , 常伴发热 , 口渴烦燥 , 舌红苔白或黄腻 , 脉滑数 。 治则 : 清热疏风 , 利湿通络 。方药 : 九味羌活汤 、桂枝芍药 知母汤 、大秦汤等加减 。 五 、裴正学教授用方解析 裴正学教授每遇系统性红斑狼疮必详细辨证、细酌诊疗。 他经过数十年理论 、临床实践 , 总结治疗系统性红斑狼疮的 主要方药为三畜增液汤 : 淫羊藿 、虎杖 、丝子 、生地 、玄参、 麦冬、川断、旱莲草 、革、党参、黄芪 、当归 、白芍、桃仁、 红花 、金银花 、连翘、 白花蛇舌草 、半枝莲 。其中裴正学教 授以淫羊藿 、川续断、旱莲草 、菟丝子补肝肾 ; 生地 、玄参、 麦冬 ( 增液汤 ) 养阴津 ; 党参 、黄芪补气固表 、顾护中州 , 共达培补先天禀赋之功 , 体现了裴正学教授补肝肾 、养阴津 以治其本的治疗思想 。其中淫羊藿兼有祛风湿之功 , 并加用 金银花 、连翘 、虎杖 、 白花蛇舌草 、半枝莲清热以解瘀毒 ; 合而治其标 。从而形成标本兼顾的有效方药 。方中又以生地、 当归 、 白芍 、桃仁 、红花 ( 桃红四物汤 ) 养血活血以祛风 , 这寓 " 治风先治血 " 之意 , 更佐证裴正学教授以该病 ( SLE ) 属于中医 "风 " 证范围 。 裴正学教授说 : 红 、肿 、热 、痛是本型患者之特点 , 也 是诸多初发患者或复发患者首见症状 , 病情急 、重 、 明显、 易于诊断。非清热解毒 、凉血护阴化斑不能奏效 。其中犀角 地黄汤不仅具有代表性 , 且直入营分 、血分 , 同时加入清瘟 败毒饮 、黄连解毒汤 、五味消毒饮之类 , 使卫气营血之风湿 热毒之邪均除 , 短期内能将病情得到控制。 因本病是一慢性自身免疫性疾患 , 后期肝肾不足 、阴虚 症状之本虚 日益突出 , 但风 、湿、热邪常挟未尽 , 故病情常 反复发作或迁延不愈 , 此时滋补肝肾的同时要清热除风湿 , 方能取得长期的缓解 。以三畜增液汤 、知柏地黄丸为代表方 , 二至丸 、五子衍宗丸 、大补阴丸常补充运用。 此外 , 在上述治疗的基础上 , 裴正学教授还注重辨证治 疗的个体化 , 针对临床各型 , 依据实际情况加减用药 : 红斑 性狼疮合并下肢静脉血栓 , 投以当川留灵合剂 : ( 当归 、川芎、 王不留行 、威灵仙 、穿山甲 ( 现已禁用 , 下同 )、丹参 、郁金、 赤芍 、玄参、夏枯草 、茯苓 ) ; 发热 : 气虚发热加黄芪 、 白 术 、党参等 ; 血虚发热加当归 、熟地 、阿胶 、黄精等 ; 病毒 感染发热加金银花 、蒲公英 、柴胡 、大青叶 、板蓝根 、 白头 翁 、地骨皮等 ; 细菌感染发热加除病毒感染中药外 , 可用连 翘 、鱼腥草 、黄连 、银杏叶 、菊花等 ; 高热不退加羚羊角 ( 可 用山羊角替代剂量加大 , 下同 ) 粉、犀角粉等 ; 低热不退加 银柴胡 、地骨皮等 ; 过敏发热加黄芩 、防己 、陈皮 、麻黄等。 关节痛加防己 、秦扰 、虎杖 、威灵仙 、延胡索 、络石藤 、青 风藤 、海风藤等 ; 浮肿加车前子 、 白茅根 、茯苓皮 ; 燥咳或 阴虚咳嗽加北沙参 、麦冬 、百合 、天冬等 ; 心悸加远志 、茯 苓 、五味子 、柏子仁 、玄参 、玉竹等 。心前区疼痛 , 冠状动 脉供血不足加川芎、丹参、赤芍 、三七 、山楂、冬青、延胡索、 益母草 、三棱 、莪术等 ; 脉结代心律失常加炙甘草汤 、泻心 汤 、三甲复脉汤或仙灵脾 、苦参 、当归 、青蒿 、玄参 、附子、 肉桂等 ; 失眠加天王补心丹或夜交藤 、酸枣仁 、生龙骨 、生 牡蛎、珍珠母等 。肝痛 、黄疸 、转氨酶升高加柴胡 、龙胆草 、 黄芩 、泽泻 、生地 、郁金 、 白术 、 白花蛇舌草 、茵陈 、蒲公 英 、延胡索 ; 雷诺氏征 , 皮肤紫斑 、舌质紫红 、舌下瘀筋明 显等血瘀证加桃仁 、红花 、赤芍 、丹参、川芎 、水蛭 、大黄 等 ; 出血或凝血异常加生侧柏叶 、茜草根 、紫珠草 、仙鹤草、 白茅根 、大蓟 、小蓟等 ; 白细胞减少加女贞子 、 白术 、肉桂、 苦参 、鸡血藤 、补骨脂 、紫河车 、人参 、附子 、鹿角胶等 ; 高血压加牛膝 、夏枯草 、菊花 、山楂 、杜仲 、黄芩 、钩藤等。 精神神经症状加天麻、钩藤 、天南星、石菖蒲 、白僵蚕、茯苓、 珍珠母 、琥珀等;脾虚者加白术 、党参 、陈皮 、茯苓 、山药等; 肾虚者加丝子 、杜仲 、桑寄生 、川续断 、女贞子 、枸杞子、 仙灵脾等 ; 关节疼痛明显者 , 加复方桑枝汤 , 川乌 、草乌、 辽细辛 , 马钱子 , 雷公藤等 ; 四肢拘急 , 难以屈伸者加桂枝芍 药知母汤等。 总之 , 裴正学教授治疗本病以三畜增液汤为基础方 , 以 犀角地黄汤 、清瘟败毒饮 、黄连解毒汤 、五味消毒饮 、青蒿 鳖甲汤 、清营汤 、六味地黄丸 、二至丸 、五子衍宗丸 、大补 阴丸 、知柏地黄丸 、一 贯煎等化裁 。实脾饮 、防己黄芪汤、 胃苓散 、五苓散 、五皮饮 、防己茯苓汤 、九味羌活汤 、复方 桑枝汤、桂枝芍药知母汤、大秦汤、血府逐瘀汤 、炙甘草汤 、 泻心汤 、天王补心丹 、三甲复脉汤等亦根据兼证权变用之。 特别强调 , 慢性疾病日久 , 加之长期用药均易损伤脾胃 , 治疗时要时时兼顾护之 , " 有胃气则生 , 无胃气则死 " 是裴 正学教授经常提及之名句 , 可见固护脾胃的重要性 。裴正学 教授讲西医治病侧重于病原的致病性 , 微观表现 , 局部特点 , 采用激素与免疫抑制剂 , 急则治标 , 但疗效有限 ; 中医则通 过整体调节 , 侧重机体的反应性 , 宏观表现 , 整体特点 , 采 用整体调节和辨证论治 , 治病乃求于本 , 从而重建免疫功能 自稳状态 。故而 , 中医治疗本病 , 辄见大效 , 同时在减少激 素副作用 、预防感染等方面具有较大优势。 " 上工治未病 " , 对于系统性红斑狼疮除药物治疗外 , 应 在生活饮食中避免异体蛋白的摄入 , 避免精神刺激 , 保持乐 观情绪 , 避免 日光及紫外线照射 , 在病情活动期加强护理 , 避免感染 , 防止肾功能衰竭和中枢神经系统等并发症。 六 、裴正学教授临床病案举例 例 1 : 刘某 , 女 , 34岁 , 患系统性红斑狼疮 ( SLE ) 5 年 , 服强的松 12 片 ( 每片 5mg ) 三月 , 全身浮肿 、关节疼痛 , 多 于下午发热 38℃ 40℃十余日 。 尿常规 : 尿蛋白 ( 3+ )、 潜 血 (3+ )、血沉 120mm/h 。脉大而数 , 舌红有紫纹 , 苔黄厚腻。 [ 西医诊断】 系统性红斑狼疮。 [ 中医辨证 风湿兼热入里 , 瘀血内停。 [ 治则 】清热祛风除湿 , 活血化瘀。 [ 方药 】桃红四物汤 、活络效灵丹 、桂枝附子汤加减 : 党 参 10g , 黄芪 20g , 桂枝 10g , 附片 6g , 丹参 20g , 蕲蛇 6g , 益母草 20g , 水牛角 10g , 生地 12g , 威灵仙 10g , 红花 6g , 鸡血藤 20g , 白芍 20g , 当归 10g , 乳香 6g , 没药 6g , 三棱 10g , 莪术 10g , 苍术 10g , 白术 10g , 巴戟天 10g , 紫草 30g , 蜈蚣 1 条 , 乌蛇 9g 。水煎服 ; 三 日 2剂 , 共7 剂 。服药期间 配合消风 II 号 , 扶正冲剂 。服药半月后 , 患者复诊 , 水肿全 消 , 强的松已减至 2 片 , 血沉45mm/h , 尿常规 : 尿蛋白 ( 2+ )、 潜血 ( + ) , 精神好 , 谓病去大半。 例 2 : 唐某 , 女 , 30岁 , 患系统性红斑狼疮 10年 , 曾服用 大量激素、免疫抑制剂 , 肝功 、肾功 、尿常规均反复异常 , 皮肤 斑点、关节疼痛、血沉56mmh, 大便干 , 苔薄黄 , 质暗紫 , 脉细滑。 【 西医诊断】 系统性红斑狼疮。 [ 中医辨证 】肝肾亏虚 , 瘀血内阻。 [ 治则 】温补肝肾 , 活血祛瘀。 【 方药 】三畜增液汤合桃红四物汤加减 : 淫羊藿 10g , 蔬 丝子 10g , 虎杖 10g , 生地 10g , 玄参 10g , 麦冬 10g , 川续断 10g , 旱莲草 10g , 革 10g , 仙茅 10g , 党参 10g , 丹参20g ,