第6部分

细胞亚群作用较明显 。用量 : 5mg , 肌注 , 每 5 天一次 , 10 次为一疗程 , 1 ~ 2疗程 , 可改善临床症状 。该制剂较安全 , 个别病人偶有低热 , 皮疹。 ( 2 ) 干扰素 : 可增加 T淋巴细胞活性 , 促进自然杀伤细 胞活性及激活巨噬细胞而行使免疫调节 。用量 : 1 .5 万 u , 肌注 , 每日 一次 , 30d为一疗程 。另外亦可试用转移因子。 2 . 激素 、免疫抑制剂 小剂量激素和环磷酰胺可使自觉症状改善 , 但停药后复 发且毒副作用大 , 除严重患者伴腺外器官及系统损害使用外 , 一般不用 。恶性淋巴瘤治疗同其他淋巴瘤。 本病是一种较为良性的疾病 , 缓解与加剧交替 , 有的患 者历经一 二十年仍局限于口干 、 眼干 , 预后主要取决于合并 的结缔组织病与并发症。 三 、裴正学教授思维方法 裴正学教授认为 , 本病主要表现为干燥 , 故首先与主濡 养的精血津液有关 。究其病因 , 首先是先天不足 , 肝肾阴虚 , 先天禀赋属阴虚体质 , 此为发病的潜在因素 ; 其次是后天受 损 , 若感时邪热病 , 久病失治 , 盲目服用壮阳益气 , 辛热之品 , 或房劳过度 , 而致精 、血 、津液耗伤 , 使四肢百骸脏腑失于 濡养而为燥 。此外 , 在生理情况下精血 、津液按其常道运行 , 以营养全身 , 但在以下几种情况下 , 可致其不能正常输布而 致燥象 : ①脾胃虚弱 : 脾胃为后天之本 , 脾主运化水谷精微 , 若脾胃虚弱 , 水谷不能运化 , 津液不能运行于五脏六腑 , 故 可见燥象 。②血虚血瘀: 血虚、血瘀均可致气血不能通行濡润 , 而发挥其正常的生理功能 , 而血虚血瘀均有各自的病机特点 , 在此不再一 一赘述 。③湿阻三焦 : 或因偏食膏粱厚味 , 过饮 甘醇 , 或感湿邪 , 而致湿从内生 , 湿阻三焦 , 津液不能上承外敷 , 湿邪化热伤津 , 故而为燥。 裴正学教授依据古今对该病的认识 , 将 SS归入痹证中 "燥 痹 " " 燥证 " " 燥毒 " 等范畴 , 认为其病机多为阴虚津亏 , 濡 润失常 , 或气虚、气滞、湿阻、瘀血导致的津液敷布障碍所致。 病变初期在肺 、在胃 、后期在肝肾 。治疗总以养阴生津为基 本大法 , 辨证施以清热润燥 、活血化瘀等 。治疗上常用六味 地黄丸或 和一贯煎为基础方辨证施治。 四 、中医辨证分型及方药 1.阴虚证 可见肝 、肺 、肾 、 胃的阴虚症状 。 口干咽燥 , 渴不欲饮 或饮不解渴 , 进干食需水送下 , 面色潮红 , 五心烦热 , 头晕、 失眠 。以六味地黄丸或 和一贯煎为基础方 : 偏于肺阴虚者 , 可兼见干咳无痰 , 呛咳 , 燥咳 , 咳痰黏 干不易咯出 , 咽干 , 病重者可有咳喘 , 气急等症。 方药 : 养阴清肺汤加味 : 生地 15g , 麦冬 10g , 生甘草 6g , 玄参 10g , 贝母 10g , 丹皮 10g , 薄荷l0g ( 后下 ) , 炒白 芍l0g。 偏于胃阴虚者 , 可有舌干 口燥 , 干呕呃逆 , 饮不欲食 , 胃隐痛或院痞不适 , 舌红少津 , 脉细数 。可加沙参麦冬汤、 叶氏养胃汤 、 益胃汤用之 : 生地黄 12g , 熟地黄 12g , 沙参 15g , 麦冬 10g , 玉竹 10g , 石斛 10g , 山药 10g , 茯苓 12g , 白术 10g , 意仁 15g , 牡丹皮 6g , 甘草 6g . 偏于肝肾之阴虚者 , 可见眩晕 , 目干涩 , 视物模糊 , 肢 体麻木 , 筋脉拘挛 , 胁痛 , 耳鸣不聋 , 盗汗 , 腰膝酸软诸症。 加知柏地黄丸 、 杞菊地黄丸为主 : 知母 10g , 黄柏 10g , 山 药 10g , 熟地 15g , 山茱萸 10g , 枸杞子 10g , 菊花 15g , 丹皮 10g , 甘草 6g 。 注意在治疗此证时 , 多用滋阴之品 , 可碍脾胃运化 , 故 在用药时 , 应稍加理气 、消导 、温阳之品 , 以助养阴之功。 偏于肝肾之气阴两虚者 , 形倦神疲 , 少气懒言 , 口干咽 燥少津 , 口渴不欲饮 , 或饮不解渴 , 眼干涩无泪 , 手足心热 或手足逆冷 , 胃院胀满 , 大便干结或稀 , 舌淡嫩 , 少苔 , 脉沉细弱 , 治以益气养阴 , 方用生脉散合桂附八味丸加减 : 麦冬 10g , 五味子 10g , 太子参 15g , 山药 10g , 熟地 15g , 山 茱萸 10g , 枸杞子 10g , 杜仲 10g , 肉桂 6g , 附子 6g (先煎 )。 本证用药应注意阴阳互根 , 于阴中求阳 , 故少佐以附子 、 肉 桂温补肾阳以化阴祛寒。 2 . 风湿热证 偏于湿热内蕴者 , 可见腺肿大 , 口眼干燥 , 伴口苦 , 口臭 , 口 中黏腻不适 , 口角有白色黏涎 , 舌红苔白腻 , 或黄厚腻。 治宜化湿清热 。方用平胃散 、二妙散 、导赤散加减 、三仁汤 亦可 : 陈皮 10g , 半夏 10g , 厚朴 10g , 苍术 10g , 生姜 10g , 甘草 6g , 黄柏 10g , 生 、熟地各 12g , 木通 6g。 偏于风热者 , 可见口眼干燥 , 腮腺腺体肿胀 , 腺体导管 口有混浊雪花样渗出物 , 伴见感冒诸症 , 舌红苔薄白 , 脉浮 数 , 治宜疏风清热 , 宣肺生津 , 少佐养阴生津之品 。方用桑 杏汤 、 清燥救肺汤加减 : 桑叶 10g , 杏仁 10g , 浙贝母 10g , 沙参 15g , 豆 l, 梨皮 10g , 荆芥 10g , 板蓝根 15g , 薄荷 6g , 桔梗 15g , 芦根 15g , 麦冬 10g , 生石膏 10g , 甘草 6g。 3 . 气滞血瘀证 除口干咽燥外有头晕目 眩 , 面色黑 , 皮肤发斑色暗 , 胁痛或胁下瘤疲 , 肢体末端遇寒后发红青紫 , 舌淡暗或青紫 , 舌下络脉瘀阻增粗 , 边有瘀斑或瘀点 , 舌上少津 , 脉细涩。 治宜养血活血。 方用桃红四物汤加减 : 桃仁 10g , 红花 10g , 当归 15g , 川芎 15g , 白芍 15g , 生地 15g。 五 、裴正学教授用方解析 裴正学教授认为 , 阴虚是本病之总纲 , 有肺阴虚、胃阴虚、 肝肾阴虚 、气阴两虚 , 均需辨证施治 。应用的方药也应选择 甘寒 、清润 、温润之剂 , 或经配伍后具有甘寒 、清润 、温润 之功效 。使 "滋阴而不滞 , 增液而不腻" 。正如 《素问 · 至真 要大论》提出 : "燥者濡之" 的治疗总原则 " 。由于燥邪有偏热、 偏寒之分 , 因此又有 " 燥化于天 , 热反胜之 , 治以辛寒 , 佐 以苦甘 ' 和 ' 燥淫于内 , 治以苦温 , 佐以甘辛 " 之别 。金元时期 , 刘元素的 《素问病机气宜保命集》 也有 : "治疗燥证 , 应通经 活络 , 投以寒凉之品 , 养阴退阳 , 血脉流通 , 阴津得布 , 肌 肤得养 , 涸涩 、皱揭 、干枯 、麻木不仁则相应而解 , 切忌辛 温大热之乌 、附之辈 " 的论述 。故本病治疗常用方有六味地 黄丸 、一贯煎 、养阴清肺汤 、沙参麦冬汤 、叶氏养胃汤 、益 胃汤 、知柏地黄丸 、杞菊地黄丸 、桂附八味丸 、清燥救肺汤、 桃红四物汤等。 针对风湿热型者 , 他认为此型患者多见于初发或兼有外 感的患者 , 化湿清热 、疏风清热等宣肺之剂的选择亦应遵循 辛凉甘润的原则 。万万不可 " 化湿清热而伤阴 , 疏风清热宣 肺又致燥 " 。裴正学教授在化湿清热时恐平胃散、二妙散 、导 赤散之化湿清热太过 , 故生 、熟地同用 ; 疏风清热宣肺时怕 生石膏清热力雄 , 佐以沙参 、麦冬 、芦根的意义便在于此。 叶天士在 《临证指南医案》 也提出 : " 上燥治气 , 下燥治血 , 此为定评 " 。燥为干涩不通之疾 , 内伤外感宜分 。外感者 , 其 法以辛凉甘润肺胃为先 , 内伤者 , 其法以纯阴静药柔养肝肾 为宜 , 不仅认为治疗燥病应分外感和内伤 , 而且对治疗药物 方剂的选择也进行详细的阐述。 依据《医学入门》 : " 盖燥则血涩 , 而气液为之凝滞 , 润则 血旺 , 而气液为之流通。" 认为 , 若瘀血内阻 , 脉络阻遏 , 则 津液不能上承濡润 , 可进一步加重干燥症状 ; "瘀 " 与 " 燥 " 二者互为因果 , 导致干燥综合征症状错综复杂 , 缠绵难愈。 选择方药总以养血活血 、行气活血 、益气活血为主 , 惯用桃 红四物汤、血府逐瘀汤之类 , 具有 "养血不恋邪、行气不伤阴 、 益气助活血 " 的功效 。现代研究也证明 : 干燥综合征存在血 液流变学异常 。全血黏度 、红细胞压积 、纤维蛋白含量 、红 细胞聚集性等均较健康人高 , 而红细胞变形能力下降 , 可以 作为干燥综合征瘀血证的客观指标。 总之 , 裴正学教授治疗此病 , 总以平和之剂奏功 , 时时 注意辛燥伤阴 , 临床权变 , 内伤之燥阴虚者以六味地黄丸或 / 和一贯煎为基础方 , 根据在肺 、在胃 、在肝肾之上中下三焦 阴不足 , 应用养阴清肺汤治肺燥 ; 沙参麦冬汤 、叶氏养胃汤、 益胃汤治胃燥 ; 知柏地黄丸 、杞菊地黄丸、生脉散合桂附八 味丸治肝肾之燥 。外感之燥风湿热者用平胃散 、二妙散 、导 赤散 、三仁汤化湿清热 ; 桑杏汤 、清燥救肺汤以疏风清热宣 肺生津 。又因燥伤阴 , 津液耗伤则血液凝滞 , 活血化瘀贯穿 于治疗始终

。纵观裴正学教授治疗与免疫相关性疾病 , 时时 将疏通经络 , 调理气血 , 调节免疫功能 , 改善血液流变学和 微循环作为重点 , 处处体现中医药整体调节的总纲 , 认为任 何疾病的治愈或好转 , 不仅要抓主要矛盾 , 更应重视次要矛盾 , 次要矛盾不解决 , 主要矛盾便不可能从根本上解决。 六 、裴正学教授临床病案举例 例 1 : 王某 , 女 , 34岁 , 初诊口干 、咽燥 、干咳无痰 , 呛咳 , 燥咳 , 咳痰黏干不易咯出 , 伴头晕目眩 , 面色黎黑 , 皮肤发 斑色暗 , 胁痛或胁下瘤疲 , 肢体末端遇寒后发红青紫 , 舌淡 暗或青紫 , 舌下络脉瘀阻增粗 , 边有瘀斑或瘀点 , 舌上少津 , 脉细涩。 【 西医诊断】 干燥综合征 。 [ 中医辨证 】气滞血瘀 、兼见肺燥。 [ 治则 】养血活血 、润肺。 【 方药 】桃红四物汤 、养阴清肺汤加减 : 桃仁 10g , 红花 10g , 当归 15g , 川芎 15g , 白芍 15g , 生地 15g , 麦冬 10g , 生甘草 6g , 玄参 10g , 贝母 10g , 丹皮 10g , 薄荷lg (后下 )。 水煎服 , 一 日 1 剂 , 服药7 剂 , 诸症明显好转。 二诊 : 上方加山药 10g , 熟地 15g , 山茱萸 10g , 枸杞 10g , 肉桂 6g 。 继服7 剂 。 三诊 : 7剂后 , 症状基本消失 , 守前方 , 剂量大十倍 , 共 研为末 , 每次服9g , 一 日 3 次 。随访5 月 , 未见复发。 例 2 : 张某 , 女 , 48 岁 , 初诊腮腺肿大 , 口眼干燥 , 伴口苦 , 口臭 , 口中黏腻不适 , 口角有白色黏涎 , 舌红苔白腻。 【 西医诊断】 干燥综合征 。 [ 中医辨证 】湿热内蕴。 [ 治则 】化湿清热。 【 方药 】平胃散 、二妙散 、导赤散加减 : 陈皮 10g , 半夏 10g , 厚朴 10g , 苍术 10g , 生姜 10g , 甘草 6g , 黄柏 10g , 生 地黄 12g 、 熟地黄 12g , 木通 6g . 水煎服 , 一 日 1 剂 , 口服 , 服药 15 剂诸症明显好转。 二诊 : 仍有眩晕 , 目 干涩 , 视物模糊 , 肢体麻木 , 盗 汗 , 腰膝酸软诸症 , 改用知柏地黄丸 、杞菊地黄丸为主 : 知 母 10g , 黄柏 10g , 山药 10g , 熟地 15g , 山茱萸 10g , 枸杞子 10g , 菊花 15g , 丹皮 10g , 甘草 6g , 肉桂 3g 。继服 15 剂 。 三诊 : 症状基本消失 , 守前方 , 继服 15 剂 , 随访 5 月 , 未见复发。 七 、古今各家学说荟萃 中医对燥和人体关系的认识源于 《素问 · 阴阳应象大论》: " 天有四时五行 ... ... 以生寒暑燥湿风" 《《西方生燥 , 燥生金 ... ... 肺生皮毛 ...肺主鼻 , 其在天为燥 " " 燥胜则干 " , 指出了燥 邪的病变特点 。 《素问 · 至真要大论》 日 : " 阳明司天 , 其化以燥 " 或 " 阳 明司天为燥化" "岁阳明在泉 , 燥淫所胜 , 则霜雾清瞑 。民病 喜呕 , 呕有苦 , 善太息 , 心胁痛不能反侧 , 甚则隘干面尘 , 身无膏泽 , 足外反热 " "燥淫于内 , 治以苦温 , 佐以甘辛 , 以 苦下之 ... " "燥者濡之" 。指出了燥邪为病的治疗原则 。 《伤寒论》 对燥的发生从多方面有论述 , 为后世治 "燥证" 奠定了基础 。如《伤寒论》 "表以下之 , 故心下痞 , 与泻心汤 , 痞不解 , 其人渴 , 而口燥烦 , 小便不利者 , 五苓散主之。" " 阳 明病燥 , 但欲漱水 , 不欲咽者 , 此必。" "脉浮、发热 、口干、 鼻燥 , 能食者则" "少阴病 , 得之二三 日 , 口燥 , 咽干者 , 急下之 , 宜大承气汤 " 。 《素问玄机原病式》 : "诸涩枯涸 , 干劲为揭 , 皆属于燥" 指出燥邪致病的病机。同时期的李东垣创治燥之方 , 如润肠丸。 《儒门事亲》 以六门分证论治将风 、寒 、暑 、湿、燥 、火 六种邪气分为六门 , 燥邪为其中之一 。 《温病条辨》 指出 : "秋燥之气 , 轻则为燥 , 重则为寒 , 化 气为湿 , 复气为火。" 对燥邪为病有了精辟阐述 。对燥邪列为 专篇论述最早为清初喻嘉言《秋燥论》, 从病因病机分型 、治 疗有详细论述。 现代医学家们对本病的治疗观点不一 。 宣磊等使用甘露饮合升降散加减方治疗原发性干燥综 合征阴虚夹湿燥毒证 50 例 , 研究结果表明 中药组可降低 ESSDAI 评分 , 同时降低红细胞沉降率 ( ESR )、 lgG、 i血清白 细胞介素 - 17 、 IL- 17 水平 。 金津津等使用葛根祛干汤联合白芍总苷胶囊治疗气阴两 虚兼血瘀者 60 例 , 治疗 6个月后 , 中医证候积分 , 腮腺摄取、 排泌功能 , lgA 、 IgG 、 免疫球蛋白 M ( IgM ) 含量 , 抗 SSA 、 抗 SSB 阳性率 , CD4 、CD4/CD8 均较治疗前好转 , 联合用药 较单用白芍总苷胶囊疗效更佳 ( P < 0.05 )。 强建红等认为 " 燥毒 " 是干燥综合征病机的关键 , 故使 用活血解毒方治疗原发性干燥综合征瘀毒证 38例 , 对照组采 用雷公藤多苷片口服治疗 , 结果表明 2组患者的 ESR 、C- 反 应蛋白 ( CRP)、 lgG 、 lgM 、 IgA 水平及泪液分泌试验 ( sit )、 泪膜破碎时间测定 ( BUT )、静态唾液流率均改善 , 活血解毒 方治疗组疗效更佳 ( P < 0. 05 )。 冷文飞认为干燥综合征重在滋肝 、泻肝 、生津 , 其遵循 《黄帝内经》 中 "燥者濡之" 的基本原则 , 将乌梅丸运用到干 燥综合征中 , 具体方药为乌梅 ( 炒 ) 690g , 黄连 240g , 干姜 150g , 制白附子 、桂枝 、细辛 、黄柏 、红参各 90g , 花椒 、当 归各 60g . 制成丸 , 每次 15g , 每天 2次 , 取得不错的治疗效果。 曾洁等收治阴虚血瘀型干燥综合征 42例 , 使用清热养阴 活血方治疗 , 患者临床症状 、唾液分泌量 、唾液流率均得到 改善。 齐丽丽等提出 " 酸甘养阴论治燥痹 , 病位在肝脾 , 以肝 脾阴虚津亏为本 , 燥热毒邪为标 " 的观点 , 治以养阴润燥、 清热解毒 。方用清燥生津饮 , 具体方药为 : 太子参 、麦冬、 白花蛇舌草各20g , 沙参、生地黄、玉竹、枸杞子、竹叶、菊花 、 密蒙花 、青稍子各 15g , 五味子 10g , 乌梅 9g . 可显著改善患 者口干 、眼干的临床症状 , 并增加滤纸潮湿长度 、降低 lgG ( P < 0. 05 ) , 安全性良好。 全峰等认为 "燥痹 " 是干燥综合征发生的根本 , 故益气 养阴是治疗本病的基本原则 , 方中主要成分为西洋参 、沙参、 麦冬 、石斛 、射干 、川贝母 、桔梗 、藏青果 、天花粉 、苏木、 蝉衣、甘草等 , 治疗显效 14例 ( 35 . 0% ) , 有效21 例 ( 52.5% ) , 治疗效果明确 。 、生理及病理 重症肌无力 ( MG) 是神经 肌肉接头突触后膜乙酰胆碱 受体数量减少而出现运动传导功能障碍的 自身免疫性疾病。 特点是部分或全身骨骼肌极易疲劳 , 通常在活动后症状加重 , 经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 。显著的突触后膜 病变和其表面有效抗乙酰胆碱受体 ( AchR) 的减少是本病重 要的病理生理基础 , 机体自身免疫调节异常如免疫球蛋白和 T淋巴细胞功能异常 , 组织相容抗原 ( HLA ) 异常 , 自身致敏 原等也是本病发生的主要原因 。重症肌无力病人神经肌肉接 头的主要病变是突触前神经末梢中的乙酰胆碱 (Ach ) 的合成 和储存障碍使神经冲动传导至突触时 , 不能释放足够的 Ach 造成肌肉收缩无力 。受损的横纹肌呈现终板部位突触间隙加 宽 , 突触后膜皱褶减少 , 形态简化 。应用电镜检查可见膜上 受体减少而有 lgG和 C3 、C9 等补体沉淀 。在重症病例中 , 并 有凝固性坏死病灶 , 也可有心肌损害。晚期病例可发生肌萎缩。 约 85% 患者胸腺增生 , 表现为生发中心增加 , 另 10% ~ 15% 伴发胸腺淋巴上皮瘤 。少数患者并伴有其他自身免疫性疾病 如类风湿性关节炎 、红斑狼疮 、甲亢 、甲状腺炎等。 二 、诊断及治疗 ( --- ) 临床诊断 1 . 诊断 ( 1 ) 必发症状 : 反复运动引起眼肌 、吞咽肌等部分肌力 或全身肌力减退 , 休息后可一过性恢复。 (2 ) 参考症状 : ①较多出现下列各种症状 : 眼下垂 ; 眼球运动障碍或复视 ; 吞咽困难 ; 言语障碍 ; 步行或运动障 碍 ; 呼吸困难 。②症状在一 天内波动 。③无椎体束征及感觉 障碍 。④抗胆碱酯酶药 (氯化腾喜龙2 loomg静脉注射或新 斯的明 0. 5mg肌肉注射)可使症状一过性改善 。S肌电图检查 : 可见减衰现象 ( 随意收缩或反复予50Hz 以下的最大刺激 , 进 行诱发肌电图时 )。 AchR抗体滴度测定对重症肌无力的诊 断具有特征性意义 。80% 以上重症肌无力病例的血清中 AchR 抗体浓度明显升高 , 但眼肌型病例的 AchR抗体升高不明显 ,

且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例

并发以下合 并症或症状 : 胸腺瘤或胸腺增生 ; 甲状腺功能亢进 ; 肌萎缩 ; 自身免疫疾病。 综合以上症状 , 本病不难诊断。 2 . 鉴别诊断 ( 1 )周期性麻痹 : 无肌肉萎缩 , 肌张力降低 , 呈弛缓性软瘫 , 腱反射减弱 , 感觉及括约肌功能正常 , 很少有头面肌瘫痪 , 可有颈项肌 、呼吸肌瘫痪 , 四肢瘫痪近端重于远端 , 有低血 钾现象 , 服药后很快恢复 , 亦可复发。 ( 2 ) 癔病性瘫痪 : 无肌肉萎缩 , 肌张力正常或增高 , 腱 反射正常或增强 , 病理反射阴性 , 体征与神经病损征象不符 , 有多变性 , 可接受暗示治疗而治愈。 ( 3 ) 肌无力综合征 : 因四肢近端肌无力需与重症肌无力 鉴别 。其为 一组自身免疫性疾病 , 男性患者居多 , 约 2/3 患 者伴发癌肿 , 尤其是小细胞肺癌 , 也偶然伴发其他自身免疫 性疾病 , 如红斑狼疮等 。本病肌无力下肢症状多较上肢严重 , 而颅神经支配各肌的障碍比较轻微 , 或不发生 。患肌休息时 肌力减退 , 短暂用力收缩后增强 , 而持续收缩后又呈病态疲劳 。 约半数患者伴有自主神经传递失常 , 表现为唾液 、泪液和汗 液减少 。药物试验可以阳性 。神经低频刺激使动作电位下降 但高频刺激反使电位升高 ; 血清AchR抗体滴度阴性。 ( 4 ) 先天性肌无力综合征 : 有数种类型 , 均属先天性终 板附近结构式生化缺陷 , 与自身免疫无关 。其机理各异 , 包 括Ach 合成障碍、突触后膜离子通道闭合障碍、Ach受体缺乏、 胆碱酯酶缺乏等 , 但均以肌力软弱和病态疲劳为症状 , 发病 年龄自新生儿至成人不等 。均有常染色体显性或隐性遗传史 可资鉴别 。 ( 5 ) 肉毒杆菌中毒 : 肉毒杆菌作用在突触前膜 , 影响了 神经 - 肌肉接头的传递功能 , 出现骨骼肌瘫痪 , 但患者多有 肉毒杆菌中毒的流行病学史 。 ( 6 ) 延髓麻痹 : 因延髓无力而需与重症肌无力鉴别 , 但 前者有舌肌萎缩 、纤颤和四肢肌肉跳动 ; 病情进行性加重而 无波动 , 疲劳实验和新斯的明实验阴性。 ( 7 )多发性肌炎 : 均有近端肌无力而需与重症肌无力鉴别。 但前者肌无力伴有肌肉压痛 , 病情无晨轻暮重 , 血清酶 ( CK , LDH ) 增高可资鉴别 。 ( 二 ) 西医治疗 1 . 药物治疗 ( 1 ) 抗胆碱酯酶药 : ①新斯的明 : 服药后 0.5h生效 , 持 续 1 ~ 5h , 对眼肌型 、脊髓肌型效果较好 , 剂量 : 成人每次 口服 15 30mg , 每日 3 4次 , 或 1mg 肌注 , 或 0 .5 1mg 加于50% 葡萄糖2 40mg 缓慢静注 。②吡啶斯的明 : 对延 髓肌型效果较好 。剂量每次 60 120mg , 每日 3 ~ 4 次 。其 注射剂美斯地龙 2 5mg皮下 、肌肉或静注 , 作用迅速 , 持 续时间 2 3h , 副作用较少 。③美斯的明 : 对全身肌型和脊 髓肌型 , 尤其是肩胛带肌或骨盆带肌无力者效果较好 。服药 后 0 .5h生效 , 持续 4 5h , 剂量每次5 10mg , 每日 3 5 次 。辅助药如氯化钾 、麻黄素可加强胆碱酯酶抑制剂的作用。 ( 2 ) 肾上腺皮质激素 : ①小剂量递增法 : 从小剂量开 始 , 可隔 日每晨顿服泼尼松20mg , 每周递增 10mg , 直至隔 日 100mg 或已取得明显疗效 。此疗法可使约 80% 患者获得明 显改善 , 甚至完全缓解 , 为了减少长期使用皮质类固醇的副 作用 , 低盐高蛋白饮食 , 服抗酸剂 , 补充钾 、钙等常规必须 严格遵守 。②冲击疗法 : 适用于住院危重病例 、已用气管插 管或呼吸机者 。 甲基泼尼松龙 1000mg 静脉滴注 , 每日 一次 , 连用 3 5d , 随后地塞米松 10 20mg 静脉滴注 , 每日 一次 , 连用 7 ~ 10d 。若吞咽功能改善或病情平稳 , 停用地塞米松 , 改为泼尼松 80 100mg 每晨顿服 , 当症状基本消失后 , 每周 减两次 , 每次减 10mg , 减至 60mg 时 , 每周减 一 次 , 每次减 5mg , 减至40mg 时 , 开始减隔日量 , 每周减 5mg , 即周 1 、3 、5 、 7 服40mg , 周 2 、 4 、 6 服 35mg , 下 一 周的隔 日 量为 30mg , 以此类推 , 直至隔日量减为 0 。 以后隔日晨顿服泼尼松40mg , 维持一 年以上 , 若病情无反复 , 每月减 5mg , 直至完全停药 或隔日 5 15mg 长期维持 。若中途病情波动 , 则随时调整剂 量 。也可 一 开始就口服泼尼松每天 60 80mg , 大约两周后 症状逐渐缓解 , 常于数月后疗效达高峰 , 然后逐渐减量。 ( 3 ) 免疫抑制剂 : 适用于因有高血压 、糖尿病、溃疡病 而不能用肾上腺皮质激素 , 或不能耐受肾上腺皮质激素 , 而 对肾上腺皮质激素疗效不佳者 。副作用有周围血白细胞 、血 小板减少 、脱发 、 胃肠道反应 、出血性膀胱炎等 。一旦白细 胞小于 3 x 109L或血小板小于 60 x 10'应停药 , 同时注意 肝肾功能的变化 。①环磷酰胺 : 口服每次50mg , 每日 2 3 次 ; 或 200mg , 每周 2 3 次静脉注射 , 总量 10 20g ; 或 静脉滴注 1000mg , 每 5 日 1 次 , 连用 10 20 次 。 ②硫唑嘌 : 口服每次25 100mg , 每日两次 , 用于强的松疗效不佳 者 , 用药后 4 26周起效 。③环孢素 A : 口服 6mgl (kg · d) , 12个月 为一疗程 。对细胞免疫和体液免疫均有抑制作用 , 可 使AchR抗体滴度下降 。副作用有肾小球局部缺血坏死、恶心 、 心悸等。 ( 4 ) 禁用和慎用药物 : 奎宁 、吗啡及氨基糖甙类抗生素 、 新霉素 、多粘菌素 、 巴龙霉素等均有严重加重神经肌肉接头 传递或抑制呼吸肌的作用应禁用 。安定 、苯巴比妥等镇静剂 应慎用 。 2 . 其他治疗 ( 1 ) 胸腺切除或放疗 : 适用于非胸腺瘤且服药无效的年 轻全身型患者 , 效果较合并胸腺瘤者佳 , 有效率44% ~ 90%。 ( 2 ) 血浆交换疗法 : 采用选择性血浆分离法可以将患者 血浆内免疫球蛋白 、循环免疫复合物等大分子物质清除 , 再 行输入 。能在短期内使症状减轻及AchR抗体滴度下降 , 但不 能持久 。 目前仅适用于暴发型患者其他治疗无效者。 ( 3 ) 大剂量静脉注射免疫球蛋白 : 外源性 lgG可使AchR 抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应 。lgGO.4gl (kg · d) 静 脉滴注 , 5 日为一疗程 , 作为辅助治疗缓解病情。 ( 4 ) 危象的处理 : 危象发生时须紧急抢救 , 维持呼吸道 通畅 , 勤吸痰液。对肌无力危象先肌注新斯的明或吡啶斯的明 , 然后逐渐改为适量的 口服剂 。对胆碱能危象应即停给抗胆碱 酯酶剂 , 并静脉注射阿托品 , 直至腾喜龙试验阳性后 , 再给 适量口服剂 , 在某些危象病人中 , 腾喜龙试验结果可能模棱 两可 , 此时最好暂停抗胆碱酯酶药剂 , 施行气管切开和人工 呼吸 , 给予静脉补液 , 维持水 、电解质平衡。 三 、裴正学教授思维方法 重症肌无力系以神经肌肉接头处病变为主的自身免疫性 疾病 , 其特点是发病的横纹肌长期疲乏无力 , 不能随意运动 , 个别为患者可见进行性残废 。首先发病部位为眼球周围肌、 言语吞咽肌 。患者可见肌肉萎缩 、功能丧失 。本病尚可产生 肾上腺素能危象 , 届时患者瞳孔散大 , 分泌物 ( 眼泪 、唾液、 气管分泌物 ) 缺如 ; 亦可产生胆碱酯酶危象 , 瞳孔缩小 、分 泌物多 、肠蠕动亢进 、腹痛 、腹泻 、大汗等 。裴正学教授在 总结前人经验的基础上 , 认为本病之发生应从脾肾亏损两端 来论述 , 他认为脾肾亏虚贯穿 MG整个病程 , 脾肾亏虚 、气 血不足 、肢体肌肉失养为基本病机 , 治疗上不离补中 、补肾 两端 , 提出补脾益肾 、升举阳气的治疗原则 , 其常用自创的 兰州方 , 以及古人经方补中益气汤 、八珍汤 、十全大补汤、 升阳举陷汤 、人参养荣丸 、杞菊地黄丸、金匮肾气丸等加减 运用 。 四 、中医辨证分型及方药 裴正学教授主要从以下两方面对此病进行辨证论治 : 1 . 中气不足证 证见 : 眼下垂 , 朝轻暮重 , 常伴有复视 , 最后眼球肌 可完全固定 , 谈话时间较长后声音低哑 , 构音不清 , 并带鼻音 , 吞咽困难 , 咀嚼困难 , 四肢无力 , 抬头无力 。倦怠乏力 , 少 气懒言 , 腹胀喜按 , 大便薄 。舌质淡 , 苔薄白 , 脉细弱 。 治则 : 补中益气 , 佐以补肾。 方药 : 补中益气汤加减 : 生黄芪 30g , 党参 30g , 炒白术 12g , 当归 12g , 陈皮 10g , 升麻 10g , 柴胡 10g , 补骨脂 10g , 黄精 10g , 淮山药 12g , 紫河车 10g , 仙灵脾 10g , 大枣 10g。 2 . 肝肾亏损 、气血两虚证 证见 : 两脸下垂 , 视物成双 , 朝轻暮重 , 眼球固定 , 吞 咽困难 , 咀嚼无力 , 发音不清 , 抬头无力 , 呼吸困难 。腰酸 耳鸣 , 少寐多梦 , 目干而涩 , 口燥咽干 。舌红少苔 , 脉细 。 治则 : 滋肾养肝 、益气养血。

方药 : 杞菊地黄汤合八珍汤加减 : 枸杞子 12g , 菊花 12g , 熟地 30g , 山萸肉 12g , 牡丹皮 12g , 云茯苓 30g , 淮山 药 12g , 党参 20g , 炒白术 12g , 当归 12g , 阿胶 10g , 女贞子 12g , 炒杜仲 12g , 生黄芪 30g