第7部分

五 、裴正学教授用方解析 本病可归属于中医 " 痿证" 的范畴 , 以全身或部分骨骼 肌无力 、易疲劳为主要临床表现 , 裴正学教授认为其病位主 要在脾 , 治疗不离补中 、补肾两端 , 以健脾补肾法为主 。可 倡用兰州方 、补中益气汤 、益气聪明汤 、升阳举陷汤 、八珍 汤 、归脾汤等补脾益气方加味 。脾为后天之本 , 肾为先天之 本 , 无先天则后天不立 , 故在应用健脾益气法的同时亦采用 补肾药如六味地黄汤 、八仙长寿丸等 。此外 , 他尊崇张锡纯 " 大气下陷 " 之说 , 间或采用升阳举陷法 。常用升陷汤 , 益气 聪明汤等升阳举陷 。并创造性地予祛风胜湿法治疗重症肌无 力 , 方用桂枝芍药知母汤加减 , 他认为 MG为自身免疫性疾病 , 此方为治疗此类疾病的代表方 , 为此病的治疗提供了新思路 , 并拓宽了祛风胜湿法的应用范围 。加减药物可谓三类 : ①养 气类 : 丝子 、枸杞子 、女贞子 、何首乌 。②补阳类 : 肉桂、 附片、杜仲、川续断、锁阳 、大云 、鹿角胶、龟板胶 。③虫类 : 姜虫 、全蝎 、蜈蚣 、水蛭等。 六 、裴正学教授临床病案举例 例 1 : 张某 , 女 , 34岁 , 初诊腰酸软 、浑身乏力 1 月余。 就诊当地医院 , 完善相关检查后被诊断为重症肌无力 , 予新 斯的明明显好转 。刻诊 : 腰酸软 , 浑身乏力 , 双下肢尤著 , 精神较差 , 面色少华 , 舌淡红 、苔薄白 , 脉细 。 [ 西医诊断】 重症肌无力 。 [ 中医辨证 脾肾两虚 , 经络失养。 [ 治则 】健脾补肾 , 活血通络。 【 方药 】六味地黄汤加减 : 威灵仙 10g , 山药 10g , 泽泻 10g , 天花粉 10g , 天冬 10g , 钩藤 15g , 当归 10g , 党参 15g , 龙眼肉 10g , 鹿角胶 10g ( 样化 ) , 丹皮 10g , 乌梅 10g , 山萸 肉 15g , 全蝎 10g , 制乳香 6g , 制没药 6g , 丹参20g , 黄芪 20g , 生地 12g , 茯苓 12g , 青风藤 15g , 海风藤 15g , 络石藤 15g , 鳖甲 15g , 生龙骨 15g , 生牡蛎 15g , 马钱子 1 个 (油炸 )。 水煎分服 , 两日 1 剂 , 15 剂 , 口服。 二诊 : 服药 15 剂后 , 患者腰酸软 、浑身乏力明显好转 , 精神入善 , 面色改善 , 舌淡红 , 苔薄白 , 脉细 。效不更方 , 原方续服 15 剂 。此后半年余 , 患者无音讯。 三诊 : 患者诉半年前服完药后诸症痊愈 , 近 日 因劳累又 出现腰酸软 、双下肢无力 , 舌淡红 、苔薄白 , 脉细 。药用兰 州方 、六味地黄汤加减 : 黄芪 20g , 知母20g , 当归 10g , 龙 眼肉 10g , 鹿角胶 10g ( 样化 ) , 白术 10g , 生姜 6g , 制乳香 6g , 制没药 6g , 山萸肉 30g , 生龙骨 15g , 生牡蛎 15g , 鳖甲 15g , 党参 15g , 菟丝子 15g , 太子参 15g , 北沙参 15g , 人参 须 15g , 生地 12g , 马钱子 1 个 ( 油炸 )。 每日 1 剂 , 水煎服。 患者服用 14 剂后腰酸软 、双下肢无力症状痊愈 。予原方 14 剂续服以巩固疗效 , 随访至今未复发。 例 2 : 李某 , 女 , 11 岁 , 初诊双侧眼下垂两月余 。 曾 就诊当地医院 , 完善相关检查后被诊断为 "重症肌无力 " , 予 新斯的明对症治疗后无明显好转 。刻诊 : 双眼下垂 , 余无 明显不适 。舌淡红 、苔薄白 , 脉细无力 。 [ 西医诊断】 重症肌无力 。 [ 中医辨证 】中气下陷 。 [ 治则 】补中益气 , 升阳举陷 。 【 方药 】升陷汤 、益气聪明汤加减 : 黄芪 20g , 知母 20g , 桔梗20g , 升麻 10g , 柴胡 10g , 白果 10g , 党参 10g , 蔓荆 子 10g , 桂枝 10g , 白芍 10g , 白术 10g , 葛根 15g , 防风 12g , 黄柏 6g , 生姜 6g , 甘草 6g , 麻黄 6g , 制附子 6g。 7 剂 , 每日 1 剂 , 水煎分服。 二诊 : 患者双眼脸下垂稍好转 , 舌淡红、苔薄白 , 效不更方 , 予原方 14剂续服。 三诊 : 患者双眼睑较前无明显变化 , 调整处方 。药用 : 黄芪 20g , 当归 10g , 龙眼肉 10g , 山萸肉 10g , 桂枝 10g , 鹿 角胶 10g ( 化 ) , 白芍 10g , 生姜 6g , 大枣 6g , 甘草 6g , 制 乳香 6g , 制没药 6g , 生龙骨 15g , 生牡蛎 15g , 鳖甲 15g , 党 参 15g , 太子参 15g , 北沙参 15g , 人参须 15g , 马钱子 1 个 (油 炸 )。 14剂 , 每日 1 剂 , 水煎服。 四诊 : 患者双眼睑下垂较前仍无明显变化 , 调整处方如 下 : 潞党参 15g , 太子参 15g , 北沙参 15g , 人参须 15g , 生 地 12g , 山萸肉 30g , 浮小麦 30g , 山药 10g , 桂枝 10g , 白芍 10g , 麦冬 10g , 柴胡 10g , 生姜 6g , 大枣 6g , 甘草 6g , 升麻 6g , 五味子 3g , 黄芪 20g , 知母 20g , 桔梗 20g 。 30剂 , 每日 1 剂 , 水煎服。 五诊 : 患者诉服上方后双眼下垂基本治愈 , 近 日劳累 后右眼睑下垂轻度复发 , 予上方加茯苓 12g , 泽泻 10g , 丹皮 6g 、制附子 6g ( 生煎 )。 20 剂 , 两日 1 剂 , 水煎服 。 服药 15 剂后患者右眼下垂痊愈 , 随访至今未复发。 七 、古今各家学说荟萃 《素问 · 痿论》 论述了痿证的病因 、病机 、证候分类及有 关治疗原则 。提出了 "痿蹙 " " 脉痿" "筋痿 " " 肉痿" " 骨痿" 等不同名称 , 并加以分析 : " 有所失亡、所求不得" (痿壁 ); "悲 哀太甚 " ( 脉痿 ) ; " 思想无穷 , 所愿不得 , 意淫于外 , 入房太 甚 " (筋痿); "有渐于湿 , 以水为事 ... , 居处相湿" ( 肉痿) ; "远行劳倦 , 逢大热而渴 " ( 骨痿)。 在治疗上提出 "各补其荣 , 而通其前 , 调其虚实 , 和其逆顺 , 筋 、脉 、骨 、肉 , 各以其 时受 ... " 同时认为 ; " 阳明虚 , 则宗筋纵 , 带脉不引 , 故足 痿不用也。" 《诸病源候论 · 风身体手足不随候》 说 : "手足不随者 , 由 体虚理开 , 风气伤于脾胃之经络也 , 足太阴为脾之经 , 脾 与胃合 ; 足阳明为胃之经 , 胃为水谷之海也 。脾候身之肌肉 , 主胃消行水谷之气 , 以养身体四肢 。脾气弱 , 即肌肉虚 , 受 风邪所侵 , 故不能为胃通行水谷之气 , 致四肢肌肉无所禀受。 而风邪在经络 , 搏于阳经 , 气行则迟 , 关以纵故 , 令身体手 足不随也。" 《景岳全书 · 痿证》 在治疗上又认为 : "元气败伤 , 则精虚 不能灌溉 , 血虚不能营养者 , 亦不少矣 , 若概从火论 , 则恐 真阳衰败 , 及土衰水涸者 , 有不能堪。" 《医林改错 · 瘫痿论》 认为 " 两腿瘫痿" 与痹证不同 。"痿 证是忽然两腿不动 , 始终无疼痛之苦" , 是气虚不能周流于下 , 当用益气之药 。 现代医家对本病的认识不一 , 治疗各有特色 。有从脏腑 论治 、有从湿浊论治 、有从经络论治 , 其中多数人主张从脏 腑论治 : 1 . 从脾胃虚损论治 邓铁涛教授提出 " 脾胃虚损 , 五脏相关 " 理论 , 主张脾 胃虚损是 MG 主要矛盾 , 延及五脏而出现临床症状 , 治疗上 以重补脾胃 、兼治五脏 、多元调治为原则 。在补中益气汤的 基础上 , 自拟强肌健力饮 , 重用黄芪 。其弟子遵循邓铁涛教 授学术思想及经验 , 又在临床实践中积累了各自经验 , 均取 得较好成果 。如邓中光教授基于对邓铁涛教授学术思想的继 承 , 治疗以补气升陷为基础重用补气药 , 同时注重顾护阴液 , 取得一定的临床疗效。 裘昌林教授认为 MG 主要病因为先后天不足 , 元气虚衰 , 病位主要涉及脾肾肝三脏 , 脾气亏虚贯穿整个病程 , 治疗上 主张益气健脾 , 在补中益气汤的基础上创制益气健脾补元汤 , 同样重用补气药。 李广文认为 MG 的关键病机为脾胃气虚 , 确立健脾益气 的治疗法 , 自拟益气健脾方临床疗效显著。 陈国中等主张 MG病机为脾胃虚弱 , 清阳下陷 , 提出以 补气升提为主要治法。 李声岳认为脾胃气虚 、 中气下陷为本病的发病关键 , 组 方葛根举陷汤临床疗效显著。 总之健脾益气法治疗 MG 临床证实疗效显著 , 且有研究 证实补中益气汤通过药物间互相作用调节体液及细胞免疫 , 抑制 AchRAb 的产生 。 2 . 从脾肾虚损论治 李庚和教授认为 MG属于 " 虚劳 " 范畴 , 发病责之于脾 肾两脏 , 主因脾肾亏虚而起 , 强调培补脾肾法 。所用强力方 能调节细胞免疫 , 且疗效肯定。 张怀亮教授认为本病多由脾肾虚衰所致 , 创立六法辨治 均从脾肾论治。

杜雨茂认为 MG基本病机是脾气虚弱 、肾精亏损 , 治疗 上强调健脾补肾 , 各有侧重 。补益脾肾法在临床治疗 MG 上 取得较佳的临床疗效。 3 . 从肝论治 部分医家认为 MG应责之于肝 , 从肝论治取得一定临床 疗效。 尚尔寿教授认为痿证的病位在肝 , 病因为风 ( 内风 、外 风) , 病机主要为肝肾亏虚 、精血不足致肝风内动 、筋脉痿废。 主张从肝风论治 , 擅于补益肝肾 、平肝熄风 、搜风通络 , 自 拟复肌宁方 , 临床疗效显著 。项宝玉在总结尚老经验的基础 上结合自身临床经验 , 进一 步论证了 MG病位在肝 , 认为肝 为罢极之本 , 主筋 , 肢体软弱无力是筋弱的表现。 李家庚教授认为肝藏血主筋 , 肝血不足 , 宗筋失养痿软 无力 , 精血同源 , 肝血不足则肾精亏虚 , 水不木 , 肝阳偏亢 灼津为痰 , 肝风挟痰阻滞经络 , 气血痹阻 , 肌肉筋脉失养而 瘦削无力 。 4 . 从五脏相关论治 孙慎初教授将 MG归属为虚证 , 并分为眼肌型和全身型。 前者主要是中气不足 , 治疗以补中益气为主 。后者尚有肺肾 虚损 , 临床治疗时多补益脾气兼滋补肺肾为原则 。 王宝亮教授认为 , MG发病早期多以肺脾气虚为主 , 病中 期气血津液聚而为痰 , 阻滞络脉 , 气血运行愈发不畅 , 筋脉 失养。后期常累积肝脾肾三脏 , 多表现为脾肾阳虚或肝肾阴虚 , 治疗上应以补脾益肾 、升阳举陷为本 , 兼调养他脏。 王新陆教授认为 MG 多责之于脾胃气虚 , 肝肾亏虚和肝 风扰络 , 支持调肝理脾益肾的治疗法。 、生理及病理 皮肌炎 ( DM ) 又称皮肤异色性皮肌炎 , 是一种主要累及 四肢近端横纹肌伴同多样皮肤损害的慢性炎性疾病 , 也可伴 发各种内脏损害 。属 自身免疫性结缔组织病 。本病发生可能 与感染 、遗传与免疫等相关 , 其皮肤病变早期有水肿和小血 管扩张 , 晚期有表皮角化 、棘层萎缩和基底细胞层液化和变 性 ; 真皮有轻度血管周围浸润和色素增加或减少 , 末期真皮 层胶原纤维水肿膨胀 , 继则丧失其纤维结构而透明化 , 胶原 纤维间有类似酸性黏多糖的黏蛋白沉积 , 强烈提示 DM 。肌肉 病变可见骨骼肌纤维透明或空泡变性 , 断面直径大小显著改 变 ; 一条或多条肌纤维部分或整个坏死 ; 肌纤维再生 ; 间质 慢性炎症细胞浸润及纤维增生。 二 、诊断及治疗 ( --- ) 临床诊断 1 . 症状体征 ( 1 ) 肌肉病变 : 多累及横纹肌 , 以四肢近端肌肉受损为先 , 病变多呈对称性 , 少数患者可局限于一侧肌肉群 , 患者先感 乏力 , 随后有肌肉疼痛 、按痛和运动痛 , 进而肌力下降 , 呈 现各种运动机能障碍和特殊姿态等。 ( 2 ) 皮肤病变 : 皮肤病损与肌肉受累程度常不平行 , 皮 损形态多样 , 以红斑最多 , 分布局限或泛发 。基本损害在面部 , 常从面部 , 特别是上眼发出 , 出现以眼为中心的眶周不 同程度的浮肿性紫红色斑片 ; 四肢肘膝和掌指关节伸面的紫 红色丘疹、斑 , 以及萎缩 , 伴毛细血管扩张 , 色素减退 , 可 覆盖细小鳞屑 ( 称 " cottron 征 " )。 慢性患者可见多发角化性 小丘疹 、斑点状色素沉着 、毛细血管扩张 、轻度皮肤萎缩及 色素脱失 , 称血管萎缩性异色病性皮肌炎 。本病皮肤黏膜病 变表现变化多端 , 轻者一般不疼不痒 , 无感觉异常 , 重者有 皮肤水肿和疼痛 。还可见丘疹 、 口腔黏膜疹、溃疡 、麻疹 样皮疹等多形态皮肤黏膜表现。 ( 3 ) 检查 : 血清肌浆酶在病变活动期均可增高 , 但以肌 酸磷酸激酶 ( CPK ) 和醛缩酶的上升最有价值 ; 蛋白电泳中 a 2及 球蛋白增高 ; 约半数患者 RF 和抗核抗体 ( ANA ) 试验阳性 , 但 LE 细胞一般阴性 ; 24h尿肌酸排量稍高 , 大于 200mg , 甚至可在400 ~ 1200mg , 该项有辅助诊断意义 ; 在 急性期白细胞计数增高 , 尿中可偶见肌红蛋白 , 晚期贫血明显 , 血沉常增快 。受累肌群肌电图呈肌原性萎缩相 , 但非特异性 , 肌活检及皮肤活检常有决定性意义。 2 . 诊断标准 ( 1 ) 主要标准 : ①典型的皮肤病变 ( 眼紫红色皮疹 ) , 末梢血管扩张和手指伸侧鳞屑性红斑或四肢躯干红斑 ; ②肌 力降低 , 肌压痛和硬结 , 动作迟缓及四肢近端明显肌萎缩 ; ③肌活检炎症细胞浸润 , 肌纤维透明变性或空泡性坏死 , 肌 纤维粗细不一 , 间质纤维化 , 肌纤维再生现象等 ; ④血清酶 GT 、GPT 、LDH 、醛缩酶等超过正常值限的 50% ; S肌电 图示肌炎存在 (应用皮质激素或解痉剂则影响阳性结果 )。 (2 ) 次要标准 : ①钙沉着 ; ②吞咽困难。 ( 3 ) 诊断判定 : ①主要标准五项中具备 3 项或主要标准 2 项加次要标准 2项即可诊断为皮肌炎 ( 无皮肤症状时称为 多发性肌炎 ) ; ②只有主要标准第 1 项 (皮肤病变 ) 时 , 或主 要标准 2项时或主要标准 1 项加次要标准 2项疑诊为皮肌炎 ; ③异型 : 伴有恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎 。 3 . 鉴别诊断 ( 1 ) 系统性红斑狼疮 : 皮损为水肿性颧颊部蝶形红斑 , 指 ( 趾 ) 关节伸面暗红色斑和甲周及末节指 ( 趾 ) 屈面红斑 为特征性 , 病变主要累及肾脏 ; 而皮肌炎是从眶周为中心的 浮肿性紫红斑 , 指 ( 趾 ) 关节和掌 (跖 )、指 ( 趾 ) 关节伸面 紫红色斑及甲根皱裂的毛细血管扩张所致的变色 , 以肢体近 端肌肉受累为主 , 化验血清肌酸酶和尿肌酸排出量明显增高 , 必要时可做肌电图和肌活检可资鉴别 。 ( 2 ) 系统性硬皮病 : 病变初期有雷诺氏现象 , 颜面和四 肢末端肿胀 , 硬化后萎缩为其特征 , 肌肉病变通常在晚期出现 , 且为间质性肌炎 ; 皮肌炎肌肉病变在初期即已显著 , 为实质 性肌炎 , 后期可见与硬皮病相似的症状 , 如皮肤钙化 、皮下 脂肪组织中钙质沉着等 , 必要时要做肌肉活检及皮肤活检。 ( 3 ) 结缔组织病伴发的皮肌炎 : 主要依靠特异性抗体的 检查 , 如抗Jo- 1 抗体或抗 PM- 1 抗体阳性 , 更多考虑皮肌炎、 肌炎的存在。 ( 二 ) 西医治疗 本病病程大部分为慢性渐进性 , 二至三年趋向恢复 , 仅 少数死亡 , 少数发作呈急性显著乏力患者 , 常因并发感染而 死亡 。 因此 , 增强抵抗力 , 预防感染很重要 ; 在重症炎症急 性期 , 应卧床休息 , 并被动活动关节和肌肉 , 防止软组织挛 缩 ; 在恢复期做适量轻度活动 , 要避免过劳 。药物治疗目前 仍首选类固醇皮质激素 , 但治疗量尚有争议 , 一般成人强的 松或强的松龙每日 30 ~ 40mg , 重症患者可达 60mg 或更高剂 量 , 剂量调节及时间的长短根据血清酶和临床状态决定 , 常 需用较长时间如 一至二年 。应注意预防消化道出血及胃肠道 穿孔等副作用发生 。同时含氟的皮质激素如氟美松易引起激 素性肌病 , 应避免使用 ; 若激素治疗效果不好 , 及激素治疗 禁忌者或为减少激素用量和副作用 , 可加用免疫抑制剂如甲 氨喋呤 0. 5 0. 8mg / kg , 每周静注一次 , 对改善肌力效果好。 另外非甾体类抗炎药物 , 蛋白同化激素 、抗疟药物和维生素 E 等可辅助试用 , 重症患者可静滴复方氨基酸和能量合剂以 支持治疗 。该病死亡多因呼吸衰竭或心力衰竭导致 , 治疗同 于循环 、呼吸衰竭的抢救。 三 、裴正学教授思维方法 在古代医籍中无 " 皮肌炎 " 这一病名 , 但从皮肌炎皮肤 和肌肉的改变及伴随症状来看 , 它类似于中医痹痿证中的 "皮 痹 " " 肌痹 " "痿症 " , 裴正学教授认为本病发病原因有内 、外 因之分 。 内因可由于饮食劳倦 、过食肥甘 、脾失健运 、或先 天禀赋薄弱 。结合皮肌炎主要为皮肤和肌肉两组症状 , 大多 伴见关节畸形 , 运动功能障碍等症状 , 认为脾主肌肉 , 主四肢 , 主运化 , 以营养周身 " "肺主皮毛 " " 肾主骨 、生髓 , 主藏精 , 为先天之本" , 又为水火之脏 , 真阴真阳所居 , 有温煦后天之 功能 。故本病与肺脾肾三脏关系极为密切 。属本虚标实之证 , 肺脾肾三脏功能失调为本虚 , 风寒湿热邪外侵 , 瘀血阻络为 标实 , 治疗应祛邪不忘固本 , 攻补兼施 。根据以上病机 , 裴 正学教授临床选方善用 : 加味风引汤 、桃红四物汤 、异功散、 振痿汤 、桂附八味丸、选奇汤等。 四 、中医辨证分型及方药 根据患者的临床表现 , 大致将本病分以下四型进行辨证 论治 : 1 . 风湿热侵证 证见 : 四肢肿胀重着无力 , 遍身骨节酸楚疼痛 , 身热汗出 , 口干不欲饮 , 皮肤紫斑 , 舌红 , 苔黄腻 , 脉濡数。 治则 : 清热祛风除湿 方药 : 加味风引汤 ( 七石三对药 ) : 生石膏 15g , 寒水石 15g , 紫石英 15g , 白石英 15g , 生龙骨 15g , 生牡蛎 15g , 赤 石脂 15g , 滑石 10g , 桂枝 12g , 大黄 6g , 干姜 6g , 牛膝 15g , 木瓜 15g , 秦 10g , 威灵仙 15g , 生地 12g , 当归 10g . 若关 节疼痛重着难移 , 加防己以胜湿邪 ; 湿热偏重 , 可加苍术、 黄柏及其他清热燥湿解毒之品 。 2 . 血瘀阻络证

证见 : 肌肉疼痛如刺如锥 , 拒按 , 固定不移 , 面部紫红色斑 , 肌肤甲错 , 舌暗或有瘀点瘀斑 , 脉涩。 治则 : 活血化瘀 , 通络止痛。 方药 : 加味桃红四物汤 : 当归 10g , 赤芍 10g , 川芎 10g , 生地 12g , 桃仁 10g , 红花 6g , 秦托 10g , 川续断 15g , 川牛 膝 15g , 全蝎 6g , 蜈蚣 2 条 , 侧柏叶 15g , 木瓜 10g , 伸筋 草 15g , 地龙 15g , 龙骨 15g , 胆南星 10g , 桑枝 30g , 鸡血 藤 20g 。急性期热毒炽盛 , 可加用丹皮 、犀角 、生地等凉血清 热化瘀之品 , 病久气虚致瘀 , 可加黄芪 、党参等以益气扶正 , 以助祛瘀。 3 . 肺脾气虚证 证见 : 神疲乏力 , 气短自汗 , 眼浮肿 , 声嘶 , 肌力下降 , 纳少便, 苔薄白 , 质胖大或边有齿痕 , 脉沉细。 治则 : 健脾补肺。 方药 : 异功散 、 振痿汤加味 : 半夏 6g , 陈皮 6g , 党参 10g , 白术 10g , 茯苓 12g , 黄芪 30g , 知母 20g , 生姜 6g , 制 乳香 6g , 制没药 6g , 山萸肉 20g , 龙眼肉 3g , 生龙骨 15g , 生牡蛎 15g , 牛膝 15g , 威灵仙 15g , 甘草 6g . 若气短乏力显著 , 重用黄芪 , 院痞纳呆者加木香 、砂仁以醒脾助运。 4 . 肾虚精亏证 证见 : 头部下垂 , 难以站立 , 腰酸腿软 , 眩晕耳鸣 , 畏 寒肢冷 , 遗精尿频或五心烦热 , 盗汗颧红 , 舌质淡或舌红少苔 , 脉沉迟或沉细 。 治则 : 滋肾养阴 。 方药 : 桂附八味丸 、选奇汤加减 : 桂枝 12g , 附片 6g (先 煎 ) , 生地 12g , 山药 10g , 山萸肉 20g , 丹皮 6g , 泽泻 10g , 苍术 6g , 陈皮 6g , 甘草 6g , 生姜 6g , 大枣 10g , 半夏 6g , 当 归 10g , 川芎 6g , 生地 12g , 羌活 10g , 防风 6g , 乌药 6g , 香 附 6g , 牛膝 10g。若阴虚内热为主 , 酌加当归 、白芍 、二至丸; 偏阳虚者可加鹿角胶 、锁阳等 ; 气虚体弱者 , 加党参 、黄精。 五 、裴正学教授用方解析 裴正学教授认为 , 本病之风湿热侵、血瘀阻络两型均为 发作期患者典型表现有上眼脸发生紫红色斑 , 逐渐弥漫地向 前额 、颧颊 、耳前 、颈和上胸部 V 字区等扩展 , 头皮和耳后 部亦可累及 , 四肢近端肌肉酸痛无力 , 严重者可出现吞咽 、 呼吸困难等一派热毒炽盛之象 , 此型患者血沉 、C- 反应蛋白 必居高不下 , 在此基础上 , 可致气血壅滞不行 , 阻遏于骨节 肌肉 , 可生痰成瘀。 因此 , 发作期以辨邪之性质为要 , 治疗 以祛邪为主 , 邪去则正安 。故多选用加味风引汤 、桃红四物 汤等祛邪剂 。风引汤出自 《金匮要略》, 其组成为大黄、干姜、 龙骨 、桂枝 、甘草 、牡蛎、寒水石 、滑石 、赤石脂 、 白石脂、 紫石英 、石膏 。方中大黄泄热通腑 , 滑石 、石膏 、寒火石清 热泻火 , 赤石脂、紫石英、龙骨、牡蛎潜镇安神 , 干姜、桂枝、 甘草温阳扶正 , 兼有反佐凉药之功 , 全方共奏泻热除湿之功 。 而缓解期以脏腑精气亏虚为多见 , 常累及肝脾肾等脏 , 而兼 见痰瘀等其他兼证 。脾肾阳虚或气虚则多见四肢抬举无力 , 面色苍白 , 神疲乏力 , 食少便等症 。肝肾阴虚则见四肢肌 肉酸疼隐隐 , 伴见肌肉萎缩 , 形体消瘦 , 面色潮红 , 五心烦热 , 头晕目眩 , 失眠盗汗等症 。因虚使邪乘虚而入 , 还可伴见瘀血、 湿困 、寒凝等证 , 如见肌肉麻木刺痛 , 痛处固定不移 , 斑疹 , 舌紫黯 , 肌肤鳞屑甲错 , 或见头身困重 , 周身酸楚 , 或四肢 无力抬举而伴有酸痛 , 四肢末端遇冷则见发白发紫之象等症。 因此缓解期以正虚为主 , 而伴见邪实为标 。治疗以顾护脏腑 阴阳气血为主 , 扶正达邪 , 而勿攻伐太过而伤正 。异功散、 振痿汤 、桂附八味丸、选奇汤等以扶正补虚为主之方剂则多 用之。 另外 , 桂枝芍药知母汤 、五味消毒饮 、当归六黄汤 、裴 氏验方① (桂枝、牛膝 、附子、香附、胆南星、乌头 、马钱子、 郁金 、甘草 、当归 、川芎 、赤芍 、半夏 、陈皮 、莪术 、厚朴 )、 裴氏验方② (生龙骨、生牡蛎、炒枣仁、生仁、木瓜、革 、 白芍 、甘草 、 肉苁蓉 、龙眼肉 、当归 、菟丝子 、杜仲 )、裴氏 验方③ (威灵仙 、丹皮 、生地 、山萸肉 、山药 、丹参 、茯苓、 泽泻、乌梅、天花粉、天冬、清风藤、海风藤、络石藤、鸡血藤、 巴戟天、黄芪 )、裴氏验方④ ( 黄芪、桂枝 、白芍、甘草 、生姜、 大枣 、细辛 、木通 、麻黄、附子 ) 等方剂在临床中根据患者 不同辨证均可加减使用 。 六 、裴正学教授临床病案举例 例 1 : 李某 , 男 , 42岁 , " 确诊皮肌炎 1 年 , 肌肉疼痛 1 月 " 为主诉就诊 。患者 1 年前无明诱因出现四肢无力 , 在多 家医院就诊 , 诊断为皮肌炎 , 经多种药物治疗 ( 具体药物及 剂量不详 ) , 病情未见缓解 , 近 1 月来病情逐渐加重 , 肌肉疼 痛 , 如刺如锥 , 拒按 , 固定不移 , 面部紫红色斑 , 肌肤甲错 , 舌暗或有瘀点瘀斑 , 脉涩 。既往体健。 [ 西医诊断】 皮肌炎。 [ 中医辨证 】瘀血阻络。 [ 治则 】活血化瘀。 [ 方药 】 加味桃红四物汤 : 当归 10g , 赤芍 10g , 川芎 10g , 生地 12g , 桃仁 10g , 红花 6g , 秦扰 10g , 川续断 15g , 川牛膝 15g , 全蝎 6g , 蜈蚣 2 条 , 侧柏叶 15g , 木瓜 10g , 伸 筋草 15g , 地龙 15g , 龙骨 15g , 胆南星 10g , 桑枝 30g , 鸡血 藤 20g . 水煎服 , 一 日 1 剂 。服药 15 剂 , 口服。 二诊 : 用药后疼痛明显缓解 , 守方服药 30 剂 , 病情稳定 , 随访 6个月病情无反复。 例 2 : 强某 , 女 , 48 岁 , 四肢肿胀重着无力 , 遍身骨节 酸楚疼痛 , 身热汗出 , 口干不欲饮 , 皮肤紫斑 , 舌红 , 苔黄腻 , 脉濡数。 [ 西医诊断】 皮肌炎。 [ 中医辨证 】风湿热浸证。 [ 治则 】祛风泄热除湿。 【 方药 加味风引汤 (七石三对药) : 生石膏 15g , 寒水石 15g , 紫石英 15g , 白石英 15g , 生龙骨 15g , 生牡蛎 15g , 赤 石脂 15g , 滑石 10g , 桂枝 12g , 大黄 6g , 干姜 6g , 牛膝 15g , 木瓜 15g , 秦光 10g , 威灵仙 15g , 生地 12g , 当归 10g . 水煎服 , 一 日 1 剂 , 共7 剂 , 口服。 二诊 : 用药后疼痛明显缓解 , 以腰酸腿软 , 眩晕耳鸣 , 畏寒肢冷为主症 , 方用桂附八味丸 、选奇汤加减 : 桂枝 12g , 附片 6g (先煎) , 生地 12g , 山药 10g , 山萸肉 20g , 丹皮 6g , 泽泻 10g , 苍术 6g , 陈皮 6g , 甘草 6g , 生姜 6g , 大枣 10g , 半夏 6g , 当归 10g , 川芎 6g , 生地 12g , 羌活 10g , 防风 6g , 乌药 6g , 香附 6g , 牛膝 10g . 水煎服 , 一 日 1 剂 , 共30 剂 , 病情稳定。 三诊 : 上方剂量大十倍 , 研末冲服 , 9g 次 , 一 日 3 次 , 以善其后 , 随访 3 个月病情无反复。 七 、古今各家学说荟萃 《素问 · 痹论》 中说 : " ... ... 以至阴遇此者为肌痹 , 以秋遇 此者为皮痹 ... " 最早记载了 "皮痹" "肌痹" 病名 。 《中藏经 · 论肉痹》 中说 : " 肉痹者 , 饮食不节 , 膏粱肥美 之所为也 。脾者 , 肉之本 ...肌肉不滑泽 , 则理疏 , 则风 寒湿暑之邪易为入 ... " 论述了脾主肌肉 , 肌 ( 肉 ) 痹发病 是因脾虚又感风寒湿邪所致 , 与后人论述皮肌炎肺、脾 、肾 三脏功能失调中脾脏功能失调的病因病机颇为相似。 《圣济总录 · 皮痹》 说 : " ... ... 盖肺主皮毛 ... ... 当秋之时感 于三气则为皮痹 , ... ... 固有非秋时而得之者 , 皮肤不营而为 不仁 , 则其证然也 " 。该段论述了肺主皮毛 , 皮痹发病为肺感 三邪所致 , 指出了气血虚弱不能润濡皮肤的病理机制 。 《济生方 · 痹论》 中曰 : "风寒湿三气杂至 , 合而为痹 , 皆 因体虚 , 理空虚 ... ... 凡有五种 ... ... 皮痹 、肌痹是也 ... " 痹证的发生有内外两因 , 正气虚弱是发病内因 , 是关键 ; 感 受风寒湿三邪是外因 , 皮痹 、肌痹发病同理。 《类证治裁 · 痹症》 中提到 : "皮痹 , 邪在皮毛 , 搔如隔帛 , 或隐疹风疮 , 宜疏风养血 , 秦地黄汤 " 。描述了皮痹的发病 部位 、症状 、治则及方药。 《医学入门 · 杂病提纲 · 痹风》 中提出 : " ... 然外邪非气 血虚则不入 ,

此所以痹久亦能成痿。" 说明痹久气血不能濡养 肌肉四肢 , 使肌体瘦削无力 , 成为痿症。 《内经》则提出有 "治痿独取阳明 " 的治疗方法。《素问 · 痹 论》 "皮痹 、肌痹" 日久不愈 , 可侵犯相应的脏腑 , 使气机闭 塞 , 则有心痹 、肝痹 、脾痹 、肺痹 、肾痹等相应症状 , 且入 脏腑难治的预后 。如 " 凡痹之客五藏者 , 肺痹者 , 烦满喘而 呕 ; 心痹者 , 脉不通 , 烦则心下鼓 , 暴上气而喘 , 干善 , 厥气上则恐 ; 肝痹者 , 夜卧则惊 , 多饮数小便 , 上为引如怀 ; 肾痹者 , 善胀 , 兄以代踵 , 脊以代头 ; 脾痹者 , 四肢解堕 , 发咳呕汁 ... ... " 现代医学家中医治疗皮肌炎多采取辨证论治 : 许多医家 会结合辨证与辨病 , 即将疾病分期与辨证分型结合进行诊断 治疗。 陈湘君教授治疗此病遵循 " 急则治其标 , 缓则治其本 " 的原则 , 主张分期辨证论治 。 陈学荣教授将皮肌炎分为急性活动期 、亚急性期和慢性 期 。其中急性活动期又分为热毒炽盛证 , 方用清营解毒汤或 清瘟败毒饮 ; 湿热郁结证 , 方用茵陈蒿汤合渗湿汤 。亚急 性期又分为肺热伤津证 , 方用清燥救肺汤 ; 脾虚湿热证 , 方用 参苓白术散合二妙散 。慢性期又分为气阴两虚证 , 方用益气 养阴方 ; 气虚血亏证 , 方用十全大补汤 ; 肝肾阴虚证 , 方用虎 潜丸 ; 脾肾阳虚证 , 方用黄芪 、党参 、白术 、怀山药 、茯苓等 温补脾肾 , 温阳通络。 高明利教授主张分三期论治多发性肌炎和皮肌炎 : 初期 祛邪为主 , 湿热蕴结则以清热湿 、解肌通络 , 予四妙散、 当归拈痛汤 ; 毒热炽盛治以清热解毒 、凉血通络 , 予犀角地 黄汤加减 。中期扶正祛邪并施 , 以健脾祛湿 , 化痰通络为法 , 予香砂六君子汤 、茯苓散合控散加减 。缓解期多虚 , 注意 顾护胃气 , 不可攻伐太过 , 治疗以益气养血 , 透热养阴为法 , 予补中益气汤 、青蒿鳖甲汤和三痹汤加减 ; 肢体偏瘫者予补阳 还五汤加减 。 范永升教授认为皮肌炎疾病活动期即现血热相互搏结致 瘀 , 眼脸 、颈前 、颈后 、胸部出现特征性皮疹 ; 活动期湿热之 邪内蕴较重 , 治以祛邪为主兼以固护中焦及肾精 , 常用清热 利湿 、凉血活血的当归拈痛汤加减 。缓解期 , 气虚血滞 , 瘀 血阻络较甚 , 在正虚的基础上 , 湿热相结 , 粘滞难去 , 使本 病缠绵难愈 , 遇诱因易复发 。治疗当扶正为主兼以祛邪 , 采 用健脾滋肾 , 解毒祛瘀之法 , 方用四君子汤合青蒿鳖甲汤加减。 齐连仲教授认为正气不足是本病发生的内在基础 , 热毒 湿瘀为标实之患 。在治疗上以扶正祛邪 、标本兼治为基本大法 , 并根据疾病所处的不同阶段以及邪正盛衰的实际情况来决定 采用扶正兼以祛邪 , 还是祛邪兼以扶正 。急性期以祛邪为主 , 兼以扶正 , 采用清热除湿 、益气活血之法 。慢性期在治疗上 当以扶正为主兼以祛邪 , 采用以益气活血为主 , 兼以清热除 湿之法。 杨昆容等认为治疗早期皮肌炎应以扶正为主 , 益气健脾 法贯穿始终 , 选用四君子汤 、六君子汤 、黄芪建中汤等基本 方进行加减治疗。 、生理及病理 进行性系统性硬化症 ( PSS ) 即硬皮病 , 是一全身性结缔 组织病 , 特点是退行性及炎性改变 , 纤维母细胞过度产生胶原 , 最后导致纤维化 , 影响皮肤 、血管 、肌肉及内脏。 本病之病理变化分早期 ( 炎症期 ) 和晚期 ( 硬化期 )。皮 肤病变初期 , 真皮胶原纤维束肿胀和均 一化 , 胶原纤维间和 血管周围有以淋巴细胞为主的浸润 , 血管壁水肿 , 弹力纤维 破碎 。晚期水肿消退 , 胶原纤维索肥厚硬化 , 真皮明显增厚 , 皮脂腺萎缩 , 汗腺减少 , 脂肪层变薄 。系统性中表皮萎缩 , 上皮脚消失 , 真皮深层和皮下组织中可见广泛钙质沉积 。肺 部广泛性间质和肺泡纤维化 , 并有囊性改变 。肾脏小叶间动 脉内膜增厚 , 肾小球入球动脉和血管纤维素样坏死 , 肾小管 萎缩或扩张及肾皮质硬化 。食管下 2/3 为主的消化道 , 黏膜变 薄 , 黏膜下纤维组织增生 , 有淋巴细胞和浆细胞浸润 , 肌层 萎缩 , 可见于肠道。 二 、诊断及治疗 ( --- ) 临床诊断 1 . 症状及体征 根据分类 , 患者有不同临床表现 : ( 1 ) 局限性硬化症 : 皮肤损害分为 : ①斑状损害 : 呈圆形 、 长圆形或不规则形水肿性硬片状损害 , 表面干燥光滑 , 呈蜡 样光泽 , 硬如皮革 , 局部无汗及毛发 。②带状损害 : 沿肢体 或肋间呈带状分布 , 皮损有明显凹陷 , 有时皮损下的肌肉 、 骨骼可有脱钙 、疏松 、吸收变性 , 儿童多见 。③点滴状损害 , 为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点 , 表面光滑 发亮 , 周围有色素沉着 , 时间较久可发生萎缩 , 此型少见。 ( 2 ) 系统性硬化症 : ①皮肤 : 硬化症有 90% 95% 有 皮肤损害 , 有 5% 10%仅有内脏硬化而无皮肤受累或雷诺 氏现象 。病变多从指趾或四肢远端开始 , 向臂 、颈 、面 、胸、 臀 、腹背部蔓延 ; ②肌肉 : 较常见 , 肌肉消瘦而无力 , 弥漫 性及痉挛痛 , 严重者可以发生肌萎缩 ; ③骨和关节 : 关节痛 和关节强直常见 ; 内脏 : 消化系统 : 全消化道均可累及 , 45% ~ 90%累及食管 , 多发于食管下 1/3 或 2/3 , 表现为吞咽 困难 、呕吐 、上腹灼痛 。 胃肠道受累时有食欲不振 , 腹胀痛 , 消瘦 , 腹泻与便秘交替等 。食管功能障碍 , 并伴有雷诺氏现象 , 对诊断本病有其特异性 。心血管系统 : 1/3