第2部分

其次 , 在治疗过程 , 往往因患者卫气受损或卫气内陷出 现营卫失调 , 表现为太阳中风或伤寒等外感证候 , 此时需结 合患者的刻下症用麻黄汤或 " 麻桂合剂 " 以调和营卫 , 驱邪 以达表。 另外 , 在血液病治疗中 , 攻法与补法同等重要 , 攻法包 括清热解毒 、活血化瘀 、燥湿涤痰等 。尤其活血化瘀法亦有 重要意义 , 活血化瘀对瘀血引起之出血有促进止血功用 , 如 缪仲淳所说 : "宜行血不宜止血 " 。又鉴于血液病多为虚实互见 , 错综夹杂 , 因证施用 , 常用治则包括活血以生血 、活血以止 血两种 。 缺铁性贫血 ( IDA ) 是贫血中最多见的一种 , 是指当机体 对铁的需求与供给失衡 , 导致体内贮存铁耗尽 , 继之红细胞 内铁缺乏 , 最终引起缺铁性贫血 。缺铁性贫血表现为缺铁引 起的小细胞低色素性贫血及其他异常。 、病因和发病病机 在妊娠和哺乳期妇女和婴幼儿中 , 缺铁性贫血发病率很 高 。 同时 , 长期痔疮出血以及胃溃疡 、炎症性肠病 、消化道 肿瘤等常伴有缺铁性贫血 。在妇女中月经过多长期慢性铁丢 失而得不到纠正容易造成 IDA。 二 、临床表现 本病一 般轻者无明显的 自觉症状 , 重者可有心慌气短、 心动过速 , 严重病例可发生心力衰竭 。在国内外均为常见病、 多发病 , 因此开展防治具有重要意义。 缺铁性贫血的原发病表现如消化性溃疡 、肿瘤或痔疮导 致的黑便 、血便或腹部不适 , 肠道寄生虫感染导致的腹痛或 大便性状改变 ; 妇女因子宫肌瘤等出现月经过多 ; 肿瘤性疾 病的消瘦 ; 血管内溶血的血红蛋白尿等。 贫血表现常见症状为乏力 、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、 心悸 、气短 、食欲缺乏等 , 还有皮肤黏膜苍白 、心率增快等。 组织缺铁表现精神行为异常 , 如烦躁 、易怒 、注意力不 集中 、异食癖 ; 体力 、耐力下降; 易感染 ; 儿童生长发育迟缓、 智力低下 ; 口腔炎 、舌炎 、舌乳头萎缩 、 口角裂 、吞咽困 难 ; 毛发干枯 、脱落 ; 皮肤干燥 、皱缩 ; 指 (趾 ) 甲缺乏光泽、 脆薄易裂 , 重者指 (趾 ) 甲变平 , 甚至凹下呈勺状 (匙状甲 )。 三 、实验室检查 ( 1 ) 血象 : 呈小细胞低色素性贫血。 ( 2 )骨髓象 : 增生活跃或明显活跃; 以红系增生为主 , 粒系 、 巨核系无明显异常 ;红系中以中 、晚幼红细胞为主 , 其体积小、 核染色质致密 、胞浆少 、边缘不整齐 , 有血红蛋白形成不良 的表现 , 即所谓的 "核老浆幼 " 现象。 ( 3 ) 铁代谢 : 血清铁降低 , 总铁结合力升高 ; 转铁蛋白 饱和度及血清铁蛋白降低 。骨髓涂片普鲁士蓝反应提示在骨 髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒 , 在幼红细胞内铁小粒 减少或消失 , 铁粒幼细胞减少 。 (4 )红细胞内卟啉代谢异常:游离原卟啉(FEP)>09ymolL(全 血) , 原卟啉 ( ZPP) >0 . 96 mol/L (全血) , 游离原卟啉 血红 蛋白 >4 . 5 g/gHb 。 ( 5 ) 血清转铁蛋白受体测定 : 目前是反映缺铁性红细胞 生成的最佳指标 , 一般浓度 >26 .5nmolL (2.25 g/ml) 可诊断 为缺铁。 四 、诊断与鉴别诊断 ( --- ) 诊断 ( 1 ) 体内贮存铁耗尽 ( ID ) : ①血清铁蛋白 <12 gL ; ② 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 , 铁粒幼细胞少于 15% ; ③血红蛋白及血清铁等指标尚正常。 (2 ) 红细胞内铁缺乏 ( IDE ) : ① ID 的① + ② ; ②转铁蛋 白饱和度 <15% ; 游离原卟啉 血红蛋白 >4. 5 g/gHb ; ④血 红蛋白指标尚正常。 ( 3 ) 缺铁性贫血 ( IDA) : ① IDE 的① + ② + ③ ; ②小 细胞低色素性贫血 。男性血红蛋白 <120gL, 女性血红蛋白 <110g/L , 孕妇血红蛋白 <100g/L ; 平均红细胞体积 <8ofl ; 平 均血红蛋白量 <27pg , 平均红细胞血红蛋白浓度 <32% 。 ( 4 ) 病因诊断 : IDA仅是一种临床表现 , 其背后往往隐 藏着其他疾病 。只有明确病因 , IDA才可能根治 。 ( 二 ) 鉴别诊断 ( 应与小细胞性贫血鉴别 ) ( 1 ) 铁粒幼细胞贫血 : 遗传或不明原因导致的红细胞铁 利用障碍性贫血 。表现为小细胞性贫血 , 但血清铁蛋白浓度 增高 、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多 、铁粒幼细胞增多 , 并 出现环形铁粒幼细胞 。血清铁和铁饱和度增高 , 总铁结合力 不低。 ( 2 ) 珠蛋白生成障碍性贫血 : 原名地中海贫血 , 有家族史 , 有溶血表现 。血片中可见多量异形红细胞 , 并有珠蛋白链合 成数量异常的证据 , 血清铁蛋白 、骨髓可染铁、血清铁和铁 饱和度不低且常增高。 ( 3 ) 慢性病性贫血 : 慢性炎症 、感染或肿瘤等引起的铁 代谢异常性贫血。 ( 4 ) 转铁蛋白缺乏症 : 系常染色体隐性遗传所致 (先天性 ) 或严重肝病、肿瘤继发 ( 获得性 )。 五 、治疗 IDA 的治疗原则是 : 根除病因 、补足贮铁。 1 . 病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因 。如幼儿 、青少年和妊 娠妇女营养不足引起的 IDA , 应改善饮食 ; 月经过多引起的 IDA应调理月经 ; 寄生虫感染者应驱虫治疗 ; 恶性肿瘤者应 手术或放 、化疗 ; 消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。 2 . 补铁治疗 治疗性铁剂有硫酸亚铁和右旋糖苷铁、葡萄糖酸亚铁、 山梨醇铁、富马酸亚铁 、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物等 。首 选口服铁剂 。应注意 , 进食谷类 、乳类和茶等会抑制铁剂的 吸收 , 鱼 、 肉类 、维生素 C 可加强铁剂的吸收 。 口 服铁剂 有效的表现先是外周血网织红细胞增多 , 高峰在开始服药后 5 ~ 10d , 2周后血红蛋白浓度上升 , 一般 2个月左右恢复正 常 。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4 6 个月 , 待铁蛋白正常后停药 。若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解 剖部位发生改变而影响铁的吸收 , 可用铁剂肌内注射 , 右旋 糖苷铁是最常用的注射铁剂 。婴幼儿 、青少年和妇女缺铁性 贫血的治疗应关注营养保健。 六 、裴正学教授诊疗缺铁性贫血的经验 ( --- ) 裴正学教授对本病的认识 本病属于祖国医学的 "虚劳 " "虫病" "萎黄" 等范畴。《素 问 · 通评虚实论》 云 : "邪气盛则实 , 精气夺则虚。" 《素问 · 玉 机真藏论》 曰 : " 脉细 , 皮寒 , 气少 , 泄利前后 , 饮食不入 , 此谓五虚。" 《难经 · 十四难》 曰 : " 一损损于皮毛 , 皮聚而毛落; 二损损于血脉 , 血脉虚少 , 不能荣于五脏六腑 ; 三损损于肌 肉 , 肌肉消瘦 , 饮食不能为肌肤 ; 四损损于筋 , 筋缓不能自 收持 ; 五损损于骨 , 骨痿不能起于床 。反此者 , 至脉之病也。 从上下者 , 骨痿不能起于床者死 ; 从下上者 , 皮聚而毛落者 死。" 《景岳全书 · 虚损》 有 "凡虚损之由 , ... 无非酒色劳倦 , 七情饮食所致 。故或先伤其气 , 气伤必及于精 ; 或先伤其精 , 精伤必及于气 " 之说。 ( 二 ) 裴正学教授对本病病因病机的认识 裴正学教授认为本病主要与脾胃虚弱 、出血和虫积有关。 ( 1 ) 脾胃虚弱 : 脾胃有运化功能 , 将饮食水谷变为精气 , 然后化生成血液 , 即 《灵枢 · 决气》 篇说 : " 中焦受气取汁 , 变化而赤 , 是谓血。" 如饮食不节 , 损伤脾胃 , 则不能化生水谷 , 血液生化之源不足而引起贫血。 ( 2 ) 出血 : 经常反复的出血 , 如崩漏、吐血、便血、尿血等 , 可使气血衰少 , 导致贫血。 ( 3 ) 虫积 : 虫留肠胃之中 , 吮吸人之水谷精微 , 使血气 化源不足 , 产生贫血。 ( 三 ) 裴正学教授诊疗本病的经验 1 . 脾胃气虚 证见 : 面色萎黄或白 , 神疲乏力 , 纳少便, 舌质淡 , 苔薄腻 , 脉细 。此型多见于挑食或素体脾胃虚弱之人。 治则 : 健脾益气。 方药 : 香砂六君子汤加减 。 党参 10g , 白术 10g , 茯苓 10g , 炙甘草 6g , 半夏 10g , 陈皮 6g , 木香5g , 砂仁 3g 。水煎服 、 一 日 1 剂 。如畏寒肢冷时 , 可加附子 、炮姜等。 2 . 气血两亏 证见 : 面色苍白 , 倦怠无力 , 头晕心悸 , 少气懒言 , 舌 质淡而胖 , 苔薄 , 脉濡细 。此型多见于急性失血或缺铁性贫 血严重者。 治则 : 气血双补 。 方药 : 八珍汤加减 。党参 10g , 黄芪 10g , 白术 10g , 当 归 10g , 熟地 15g , 陈皮 6g , 炙甘草 5g , 大枣五枚 。水煎服 , 一 日 1 剂 。月经过多或崩漏不止者 , 可加阿胶 、艾叶炭等补 血止血 。同时 , 如若患者出现重度的贫血 , 需加重黄芪的用量 , 以取 "有形之血不能速生 , 无形之气所当急固 " 之意。 叶酸或维生素 B12 缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致 细胞核脱氧核糖核酸 ( DNA) 合成障碍所致的贫血称巨幼细 胞贫血 (MA )。本病的特点是呈大红细胞性贫血 , 骨髓内出 现巨幼红细胞 、粒细胞及巨核细胞系列 。 、病因和发病机制

巨幼细胞贫血的病因可分为 : ( 1 ) 食物营养不够 : 叶酸 或维生素 B12 摄入不足 ; (2 ) 吸收不良 : 胃肠道疾病 、药物干 扰和内因子抗体形成 ( 恶性贫血 ) ; ( 3 ) 代谢异常 : 肝病 、某 些抗肿瘤药物的影响 ; (4) 需要增加 : 哺乳期 、孕妇 ; ( 5 ) 利用障碍 : 嘌呤 、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。 根据缺乏物质的种类 , 该病可分为单纯叶酸缺乏性贫血、 单纯维生素 B12 缺乏性贫血 、 叶酸和维生素 Bi2 同时缺乏性 贫血。 二 、临床表现 ( 1 ) 血液系统表现 : 起病缓慢 , 常有面色苍白 、乏力 、 耐力下降、头晕 、心悸等贫血症状 。重者全血细胞减少 , 反 复感染和出血 。少数病人可出现轻度黄疸。 ( 2 ) 消化系统表现 : 口腔黏膜 、舌乳头萎缩 , 舌面呈 " 牛 肉样舌 " , 可伴舌痛 。 胃肠道黏膜萎缩可引起食欲缺乏、恶心 、 腹胀 、腹泻或便秘。 ( 3 ) 神经系统表现和精神症状 : 对称性远端肢体麻木、 深感觉障碍 ; 共济失调或步态不稳 ; 味觉 、嗅觉降低 ; 锥体 束征阳性 、肌张力增加 、腱反射亢进 ; 视力下降、黑朦征 ; 重者可有大小便失禁 。叶酸缺乏者有易怒 、妄想等精神症状。 维生素 Bi2 缺乏者有抑郁 、失眠 、记忆力下降 、妄 、幻觉、 妄想甚至精神错乱 、人格变态等。 三 、实验室检查 ( 1 ) 血象 : 呈大细胞性贫血 , 平均红细胞体积 、红细胞 血红蛋白量均增高 , 红细胞平均血红蛋白浓度正常 。网织红 细胞计数可正常或轻度增高 , 重者全血细胞减少 。血片中可 见红细胞大小不等 、 中央淡染区消失 , 有大椭圆形红细胞、 点彩红细胞等 ; 中性粒细胞核分叶过多 , 亦可见巨型杆状核 粒细胞。 ( 2 ) 骨髓象 : 增生活跃或明显活跃 。红系增生显著 , 巨 幼变 ( 胞体大 , 胞质较胞核成熟 , " 核幼浆老 " ) ; 粒系也有 巨幼变 , 成熟粒细胞多分叶 ; 巨核细胞体积增大 , 分叶过多 。 骨髓铁染色常增多 。 ( 3) 血i清维生素 B12 、 叶酸及红细胞叶酸含量测定等 : 血 清维生素 B12 缺乏和或叶酸缺乏。 四 、诊断与鉴别诊断 () 诊断 ( 1 ) 有叶酸 、维生素 B12 缺乏的病因及临床表现 ; ( 2 ) 外周血呈大细胞性贫血, 中性粒细胞核分叶过多 ; ( 3 ) 骨髓呈典型的巨幼样改变 , 无其他病态造血表现 ; (4 ) 血清叶酸和 (或 ) 维生素 B12 水平降低 ; ( 5 ) 试验性治疗有效 : 叶酸或维生素 B12 治疗一周左右网 织红细胞上升者 , 应考虑叶酸或维生素 B12 缺乏 。 ( 二 ) 鉴别诊断 ( 1 ) 造血系统肿瘤性疾病 : 如急性髓细胞白血病 M6 型、 骨髓增生异常综合征 , 骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象 , 叶酸 、维生素 B12 水平不低且补之无效。 ( 2 )有红细胞自身抗体的疾病 : 如自身免疫性溶血性贫血、 伊文氏综合征 、免疫相关性全血细胞减少 , 其鉴别点是此类 患者有自身免疫病的特征 , 用免疫抑制剂方能显著纠正贫血。 ( 3 ) 合并高黏滞血症的贫血 : 如多发性骨髓瘤 , 因 M蛋 白成分黏附红细胞而使之呈 钱状 " ( 成串状 ) , 血细胞自 动计数仪测出的平均红细胞体积偏大 , 但骨髓瘤的特异表现 是 MA所没有的 。 ( 4 ) 非造血系统疾病 : 甲状腺功能减退 、肿瘤化疗后遗 症等。 五 、治疗 ( --- ) 原发病的治疗 有原发病 (如胃肠道疾病 、 自身免疫病等) 的 MA , 应积 极治疗原发病 ; 用药后继发的 MA , 应酌情停药 。 ( 二 ) 补充缺乏的营养物质 ( 1 ) 叶酸缺乏 : 口服叶酸用至贫血表现完全消失 ; 若无 原发病 , 不需维持治疗 ; 如同时有维生素 B12 缺乏 , 则需同时 注射维生素 B12 , 否则可加重神经系统损伤。 (2 ) 维生素 Bi2 缺乏 : 肌注维生素 Bi2 , 无维生素 Bi2 吸收 障碍者可口服维生素 Bi2 片剂直至血象恢复正常 ; 若有神经系 统表现 , 治疗维持半年到一年;恶性贫血患者 , 治疗维持终身。 六 、裴正学教授诊疗巨幼细胞贫血的经验 ( --- ) 裴正学教授对本病的认识 本病属于祖国医学的 "虚劳 " "虫病 " "萎黄" 等范畴。 ( 二 ) 裴正学教授对本病病因病机的认识 裴正学教授认为本病主要与脾胃虚弱 、 出血和虫积有关。 本病是由于脾胃功能低下所致。《风劳膈四大证治》 认为 : 脾胃为气血生化之大源 , 又为后天之本 。所指的就是脾胃运 化功能在机体营养吸收 、血液成分的形成方面有着至关重要 的作用 。脾主运化 , 主升 , 喜燥而恶湿 ; 胃主受纳 , 主降 , 喜润而恶燥 。在正常生理情况下 , 脾胃 一 升一 降 , 一燥一润 共同维护着人体的消化、吸收功能的平衡。故当脾胃功能失调 , 气血生化无源则易产生营养性巨幼细胞性贫血。 ( 三 ) 裴正学教授诊疗本病的经验 治疗巨幼细胞性贫血当首从调补脾胃入手 , 这也是辨证 与辨病相结合 。其代表方剂有二 : 一 为香砂六君子汤 , 二 为半夏泻心汤 。前者功在健脾化湿 , 治疗痞满 、纳差 、乏 力 、吐泻 、舌淡苔薄白 、脉沉细 , 相当于现代医学的慢性胃 炎 。后者功在和胃降逆 , 适宜中虚寒热失调所致心下痞硬、 满闷不舒引起的胃院不适 , 或吐或利 、舌黄苔腻 、脉弦数等 症 , 相当于现代医学的胃窦炎或胃体 、 胃窦均有慢性炎症病 变 。临证需灵活运用 , 若出现口干 、少苔者可加北沙参 、麦 冬、玉竹、石斛 。鼻、齿者可加丹皮炭、血余炭、薄荷炭、 棕榈炭 。腹泻者加干姜 、附子 , 便秘者可加大黄 、黄连 。血 小板数量低者可加玉竹 、黄精 、生地 、板蓝根。 1 . 脾湿不运 证见 : 面色萎黄或白 , 神疲乏力 , 纳少便, 舌质淡 , 苔薄腻 , 脉细 。此型多见于偏食或素体脾胃虚弱之人。 治则 : 健脾益气。 方药 : 香砂六君子汤加减 。 党参 10g , 白术 10g , 茯苓 10g , 炙甘草 6g , 半夏 10g , 陈皮 6g , 木香5g , 砂仁 3g 。水煎服 、 一 日 1 剂 。如畏寒肢冷时 , 可加附子 、炮姜等。 2 . 脾胃失和 证见 : 中虚寒热失调所致心下痞硬 、满闷不舒引起的胃 院不适 , 或吐或利 、舌黄苔腻 、脉弦数等症 , 相当于现代医 学的胃窦炎或整个胃体 、胃窦均有慢性炎症病变。 治则 : 健脾和胃 , 降逆。 方药 : 宜选半夏泻心汤加减 。 半夏 6g , 黄连 6g , 干姜 6g , 人参 6g , 大枣4枚 。水煎服 , 一 日 1 剂 。 3 . 气血两亏 证见 : 面色苍白 , 倦怠无力 , 头晕心悸 , 少气懒言 , 舌 质淡而胖 , 苔薄 , 脉濡细 。此型多见于急性失血或巨幼细胞 贫血严重者。 治则 : 气血双补 。 方药 : 八珍汤加减 。 党参 10g , 黄芪 10g , 白术 10g , 当 归 10g , 熟地 15g , 陈皮 6g , 炙甘草 5g , 大枣五枚 。水煎服 , 一 日 1 剂 。月经过多或崩漏不止者 , 可加阿胶 、艾叶炭等补 血止血 。 ( 四 ) 有关本病辨证论治的案例 例 1 : 患者李某 , 女 , 60 岁 。有慢性胃炎病史 , 反复鼻 腔出血 2 年 , 加重 3 天 , 曾经多方治疗无效 , 遂于 1999 年 8 月求治于裴正学教授 。初诊 : 患者精神萎靡倦怠 , 面色萎 黄 , 纳差 , 口苦口干 , 腹胀便秘 , 间断性鼻腔出血 , 脉沉细 , 舌红少苔 。 化验示 : 红细胞 2 . 01 x 10l2/L , 平均红细胞体积 120fl , 血小板 50 x 10'1L , 血红蛋白 50g/L , 白细胞 2. 9 x 10'1L 。 骨髓检查示 : 骨髓有核细胞明显增多 , 以巨幼红细胞增生为主。 西医诊断 : 营养性巨幼细胞性贫血。 除给予维生素Bi2500ug 肌注 , 每日 1 次 , 叶酸 10mg 口服 , 每日 1 次外 , 重点以中药 调理脾胃治疗。 方药 : 北沙参 15g , 麦冬 10g , 玉竹 6g , 石斛 6g , 丹参 10g , 木香 6g , 草豆 3g , 薄荷炭 15g , 丹皮炭 15g , 血余炭 15g , 大黄 6g , 黄连3g , 水煎 , 分2 次温服 , 每日 1 剂 , 服 10剂 。 二诊 : 患者服上方 10 剂后鼻腔出血明显减少 , 大便干缓 解 , 但仍有纳差 、 口苦 , 上方去薄荷炭 、丹皮炭 , 加黄连 3g , 黄芩l0g , 焦三仙各 6g , 继服 10剂 , 并停用维生素 Bi2 及叶酸 , 嘱其加强营养 , 注意休息。 三诊 : 患者又服原方 10 剂后 , 诸症好转 , 但仍有轻度的 乏力 、纳差 、腹胀 , 偶有鼻腔出血 , 舌红苔薄黄 , 脉弦 。化 验提示 : 红细胞 3 . 03 x 10'2/L , 平均红细胞体积 92fl , 血小板 60 x 109L, 血红蛋白 90 g/L , 白细胞 3 . 2 x 10'/L 。 治疗仍以健 脾调胃为主 , 佐以疏肝为辅 。药用 : 木香 3g , 草豆 3g , 北 沙参 10g , 麦门冬 10g , 玉竹 6g

, 白术 10g , 茯苓 12g , 柴胡 10g , 白芍 10g , 丹皮 10g , 栀子 10g , 当归 10g , 黄连 3g , 黄 芩 10g , 水煎 , 分2次温服 , 每日 1 剂 , 取 10 剂 。 四诊 : 患者又服20 剂后 , 诸症消失 , 血象和骨髓检查显 示恢复正常 , 再无鼻腔出血情况 , 精神饮食也明显改善。 例 2 : 王某 , 男 , 50 岁 。 胃院不适 , 饭后胀满 , 头晕乏力 , 纳差 3 年 , 有时恶心 、腹泻 , 舌淡苔薄白 、脉弦细 。化验示 : 红细胞 2. 56 x 1012 L, 血红蛋白 82g/L , 平均红细胞体积 98fl , 胃镜检查提示 : 胃体部慢性炎症 。 曾先后用维生素 B12 、叶酸、 替硝唑等西药治疗半年无效 , 遂求于裴正学教授 。患者面色 白 , 精神萎靡 , 形体消瘦 , 舌淡苔薄白 , 脉滑 。曾在外院 骨髓检查诊断为营养性巨幼细胞性贫血。 西医诊断 : ①慢性胃炎 ; ②营养性巨幼细胞性贫血。 中医辨证 : 脾胃气虚 。治宜益气健脾 , 方用香砂六君子 汤加味。 方药 : 木香 3g , 草豆蔻 3g , 党参 10g , 白术 10g , 茯苓 12g , 甘草 6g , 半夏 6g , 陈皮 6g , 权实 10g , 白芍 10g , 生龙 牡各 15g , 乌贼骨 15g , 焦三仙各 6g 。 有益气补中 , 健脾养 胃 , 行气化滞 , 燥湿除痰之功效 。水煎分 2次温服 , 每日 1 剂 , 取 10 剂 。 二诊 : 服上方 10 余剂后患者诉胃院不适 、饭后胀满之症 明显缓解 , 但仍感头晕乏力 , 时有睡眠不佳 , 查舌 、脉同前。 化验示 : 白细胞 2 . 9 x 10'/L , 血红蛋白 86g/L , 平均红细胞体 积 96fl 。裴正学教授认为 : 脾生血 , 心主血 , 患者脾胃运化 功能虽已好转 , 贫血尚未改善 。改用心脾同治 、气血同补的 方法 , 用归脾汤加味 。药用 : 黄芪 30g , 当归 10g , 党参 10g , 白术 10g , 茯苓 12g , 甘草 6g , 远志 6g , 炒酸枣仁 15g , 木香 3g , 龙眼肉 10g , 生地 12g , 何首乌 15g , 土大黄 12g , 女贞子 12g , 水煎分2次温服 , 每日 1 剂 , 取 10剂 。 三诊 : 服上方 10余剂后 , 脾胃气虚 , 运化乏力之证消失。 患者胃院不适进一步好转 , 饮食精神睡眠也有所好转 。复查 血象示 : 红细胞 3 .4x 102L , 血红蛋白 96g/L , 平均红细胞体 积 92fl , 再以上方加减调理 , 共服中药40 剂之后 , 血象复查 恢复正常。 四诊 : 患者病情一直平稳 , 但5 天前因饮食不慎而又出 现胃院不适 , 恶心 , 大便稀 , 每 日 4 次 , 纳差 , 故而再诊 , 考虑为慢性胃炎合并急性胃炎 , 治疗以中药为主 。药用 : 陈 皮 6g , 茯苓 12g , 连翘 15g , 半夏 6g , 焦三仙各 6g , 苍术 6g , 黄连 6g , 木香 6g , 水煎分2次温服 , 每日 1 剂 , 服 5 剂 。 五诊 : 患者恶心 、腹泻消失 , 仍有胃院不适 , 纳差 。复查 血象示 : 红细胞 3 . 6 x 102L, 血红蛋白 100g/L , 平均红细胞体 积 94fl , 遂改为香砂六君子汤合半夏泻心汤 , 以增加和胃降逆、 开结除痞之功能 。水煎分2次温服 , 每日 1 剂 , 服用 10剂后 , 再次复查血象和骨髓 , 检查显示均正常 , 随访 3 年未复发。 再生障碍性贫血 (AA ) , 简称再障 , 是一种可能由不同 病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症 。主要表现为骨髓造 血功能低下 、全血细胞减少所致的贫血、 出血 、感染综合征。 根据病人的病情 、血象、骨髓象及预后 , 通常将该病分 为重型和非重型 。从病因上AA 可分为先天性 ( 遗传性 ) 和 后天性 ( 获得性 )。获得性 AA 根据是否有明确病因分为继发 性和原发性 , 原发性AA 即无明确病因者。 、病因和发病机制 多数病因不明确 , 可能为 :( 1 )病毒感染 , 特别是肝炎病毒、 微小病毒 B19 等 。( 2) 化学因素 , 特别是氯霉素类抗生素、 磺胺类药物 、抗肿瘤化疗药物以及苯等 。( 3 )长期接触 X射线 、 镭及放射性核素等。 传统学说认为 , 在一定遗传背景下 , AA 作为一组后天暴 露于某些致病因子后获得的异质性 " 综合征 " , 可能通过3 种 机制发病 : 原发 、继发性造血干祖细胞 ( " 种子 " ) 缺陷 , 造 血微环境 ( " 土壤 " ) 异常及免疫 ( 虫子 " ) 异常。 二 、临床表现 ( --- ) 重型再生障碍性贫血 ( SAA ) 起病急 , 进展快 , 病情重 ; 少数可由非重型进展而来。 ( 1 ) 贫血 : 多呈进行性加重 , 苍白 、乏力 、头晕 、心悸 和气短等症状明显。 ( 2 ) 感染 : 多数病人有发热 , 体温在 39℃以上 , 个别患 者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中 。 以呼吸道感染 最常见 , 感染菌种以革兰阴性杆菌 、金黄色葡萄球菌和真菌 为主 , 常合并败血症。 ( 3 ) 出血 : 均有不同程度的皮肤 、黏膜及内脏出血 。皮 肤表现为出血点或大片癌斑 , 口腔黏膜有血疱 , 有鼻出血、 牙龈出血 、眼结膜出血等 。深部脏器出血时可见呕血 、咯血、 便血、 血尿、阴道出血 、眼底出血和颅内出血 , 后者常危及 病人的生命。 ( 二 ) 非重型再生障碍性贫血 ( NSAA ) 起病和进展较缓慢 , 病情较重型轻。 ( 1 ) 贫血 : 慢性过程 , 常见苍白 、乏力 、头晕 、心悸、 活动后气短等 。输血后症状改善 , 但不持久。 ( 2 ) 感染 : 高热比重型少见 , 感染相对易控制 , 很少持 续 1 周以上 。上呼吸道感染常见 , 其次为牙龈炎 、支气管炎、 扁桃体炎 , 而肺炎 、败血症等重症感染少见 。常见感染菌种 为革兰阴性杆菌和各类球菌。 ( 3 ) 出血 : 出血倾向较轻 , 以皮肤 、黏膜出血为主 , 内 脏出血少见 。多表现为皮肤出血点 、牙龈出血 , 女性病人有 阴道出血 。出血较易控制 。久治无效者可发生颅内出血。 三 、实验室检查 ( 1 ) 血象 : SAA 呈重度全血细胞减少 : 重度正细胞正 色素性贫血 , 网织红细胞百分数多在 0.005 以下 , 且绝对值 <15 x 10'/L; 白细胞计数多 <2 x 109/L , 中性粒细胞 <0 .5 x 10'/L , 淋巴细胞比例明显增高 ; 血小板计数 <20 x 10'/L 。 NSAA也呈 全血细胞减少 , 但达不到 SAA 的程度 。 ( 2 ) 骨髓象 : SAA 多部位骨髓增生重度减低 , 粒 、红系 及巨核细胞明显减少且形态大致正常 , 淋巴细胞及非造血细 胞比例明显增高 , 骨髓小粒均空虚。 ( 3 ) 发病机制及其他相关检查 : CD+4 细胞 : CD+8 细胞比 值减低 , Thl : Th2 型细胞比值增高 ; 骨髓细胞染色体核型正 常 , 骨髓铁染色示贮铁增多 , 中性粒细胞碱性磷酸酶染色呈 阳性 ; 溶血检查均阴性。 四 、诊断与鉴别诊断 ( --- ) 诊断 ( 1 ) AA 诊断标准 : ①全血细胞减少 , 网织红细胞百分数 <0. 01 , 淋巴细胞比例增高 ; ②一般无肝 、脾肿大 ; ③骨髓多 部位增生减低或重度减低 , 造血细胞减少 , 非造血细胞比例 增高 , 骨髓小粒空虚 ( 有条件者做骨髓活检可见造血组织均 匀减少 ) ; ④除外引起全血细胞减少的其他疾病 , 如阵发性睡 眠性血红蛋白尿症 ( PNH )、 Evans 综合征 、 免疫相关性全血 细胞减少等。 (2 ) AA分型诊断标准 : ① SAA-I : 又称 AAA , 发病急 , 贫血进行性加重 , 常伴严重感染和 ( 或 ) 出血。 血象具备下 述三项中两项 : 网织红细胞绝对值 <15 x 109/L , 中性粒细胞 <0 . 5 x 109/L 和血小板 <20 x 10'/L 。 骨髓增生广泛重度减低 。 如SAA-I 的中性粒细胞 <0 . 2 x 109/L , 则为极重型再障(VSAA )。 ②NSAA : 又称 CAA , 指达不到 SAA-I 型诊断标准的 AA 。 如 NSAA 病情恶化 , 临床、血象及骨髓象达SAA-I 型诊断标准时 , 称 SAA- I 型 。 ( 二 ) 鉴别诊断 ( 1 ) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ( PNH ) : 典型患者有血 红蛋白尿发作 , 易鉴别 。不典型者无血红蛋白尿发作 , 全血 细胞减少 , 骨髓可增生减低 , 易误诊为 AA , PNH病人骨髓或 外周血可发现 CD55 、CD59- 的各系血细胞。 ( 2 ) 骨髓增生异常综合征 ( MDS ) : MDS 中的难治性贫血 ( RA ) 有全血细胞减少 , 网织红细胞有时不高甚至降低 , 骨 髓也可低增生 , 这些易与 AA混淆。 ( 3 ) 自身抗体介导的全血细胞减少 : 包括 Evans 综合征 和免疫相关性全血细胞减少。 ( 4 ) 急性白血病 ( AL ) : 特别是白细胞减少和低增生性 AL ,