第9部分

血液学会等 3个组织提出了 ET治疗的指南 , 主要内容如下 : ( 1 ) 40 岁以下患者的 一 线治疗为干扰素或 Anagrelide ; 只有在患者不耐受 , 或需大剂量致毒性过强时 , 才改用羟基脲。 ( 2 ) 对40 ~ 60 岁并有血栓史患者 , 一线治疗为羟基脲 ; 如无血栓史 , 仍以干扰素或 Anagrelide 为一线治疗药物。 ( 3 ) 对 60 ~ 70 岁患者 , 一 线治疗为羟基脲 ; 如副作用 大或因大剂量致毒性过强时 , 以马利兰或 pipobroman 为二线 药物 。对70 岁以上者 , 羟基脲 、 马利兰或 pipobroman 均可做 为一线药物。 ( 4 ) 患者有微循环症状 ( 神经症状 、手足疼痛或麻木、 紫绀 ) 或近期有过动脉血栓疾病 ( 缺血性脑卒中 、一 过性脑 缺血 、急性心肌梗死或不稳定型心绞痛 ) , 或有冠心病的临床 与实验室证据 , 应给予抗血小板药物 。阿司匹林为首选 , 抵 克立得只适于对阿司匹林不能耐受或禁忌的患者 。如血小板 数 >1500 x 10'L, 除用抗血小板药物外 , 应立即用药尽快降 血小板数。 ( 5 ) 特异性JAK2V617F靶向治疗的前景 在 MPD 中 , CML 的 BCR-ABL融合基因形成酪氨酸激酶 , 特异性靶向治疗药物伊马替尼为CML治疗带来了革命性变化。 JAK2基因 V617F突变也影响酪氨酸激酶的活性 , 新的靶向药 物的研制正在进行中 , 其中 ICNB018424特异性抑制 JAK2 与 JAK1 , 但不抑制 JAK3 与 TYK2 。 该药已进入治疗 IMF 或 PV ET所致 MF 的 I / 期临床试验 , 患者的脾脏缩小 , 临床症 状好转 , 突变基因的数量减少 。有理由相信 , 特异性JAK2 V617F突变抑制剂将成为新的 MPD ( 包括ET ) 治疗方向 。 六 、裴正学教授诊疗原发性血小板增多症 的经验 原发性血小板增多症的发病率近年来逐渐升高 , 属慢性 骨髓增殖性肿瘤 , 发病原因不明 , 以巨核细胞克隆性增殖为主。 其特点是发病隐匿 , 进程缓慢 , 早期无临床表现 , 多好发于 老年人 , 亦见于年轻人 。现代医学治疗 ET 尚无根治手段 , 降 低血小板数目仍然依靠羟基脲、阿那格雷、干扰素等药物为主。 本病因需长期服药 , 停药后易复发 , 药物的副作用大 , 医疗 费用高等原因 , 不易被患者接受 , 因此具有一定局限性。 原发性血小板增多症之名未见于历代中医名著 , 根据其 临床表 现 属 祖 国 医 学 " 血瘀证" "积聚 " "血症 " 等范畴 。 根据病因病机学来分析 , 多数是先天不足 、后天失养为主要 病因 , 外感六淫 、内伤七情、饮食不节、劳倦失度为诱因 ,《黄 帝内经》 云 : "邪之所凑 , 其气必虚 " ; 又 "脾为气血生化之源 , 后天之本; 肾主骨 , 生髓 , 为先天之本 。肾精不足 , 脾失健运 , 精微不化 , 气血不生 , 脏腑失养 , 阴阳失衡。" 故裴正学教授 认为ET的发病关键亦是人体正气虚损 , 运化失司 。《黄帝内经》 "气为血之帅 , 血为气之母 " "气行则血行" "气虚则血瘀" "气 血同源 " 等 , 故气虚则推动无力 , 血瘀内停 , 气虚血失统摄 , 溢于脉外则出血 。故治疗上应以 "扶正固本 " 为主 , 适时攻邪 , 配以活血化瘀、清热解毒 、化痰祛湿 、益气养血 、凉血止血 等药物 , 攻补兼施 , 各尽其妙。 裴正学教授认为 , 中医中药的治疗目 的在于配合西医药 物治疗 , 以降低血小板数目 、改善血小板功能 , 积极预防并 发症的产生 ; 减轻西医药物带来的毒副反应 , 协同增效 , 在 一定程度上提高患者生存质量和延长生存期 。中西医结合模 式对于本病的治疗具有独特的优越性 , 也是最佳选择 。裴正 学教授提出的 " 西医诊断 , 中医辨证 , 中药为主 , 西药为辅" 十六字方针 , 是中西医结合诊疗模式之精髓 , 亦是其治疗ET 之思路 , 利用西医骨髓象、血象等检查结果明确诊断 , 中药 扶正固本以提高机体反应性 , 配合西医化疗减轻病原的致病 性 。二者结合 , 相得益彰。 ( --- ) 辨证治疗 裴正学教授提出本病与五脏密切相关 , 病变部位应在骨 髓 , 继而累及血分 , 或因虚或因实致病 。病机应以正气亏虚 为其本 , 以瘀毒互结为其标 。正虚与各种实邪相争 , 邪胜正却 , 导致ET 的发生发展 。" 正虚 " 贯穿 ET始末 , 治疗上应以 "扶 正固本" 为主 , 适时攻邪为辅 , 故其常用兰州方、兰州方马土水、 兰核三黑方为基础加减进退扶正固本 ; 以紫龙夏马汤 、金车 丹芪汤 、八石红喜 、马土水等为攻邪方加减 , 临床收效显著。 兰州方是裴正学教授拟定的扶正固本代表方剂之一 , 因治愈 1 例 M5 患者在 1974年苏州举行的血液病会议上被命名 。兰 州方由人参须 15g , 太子参 15g , 北沙参 15g , 党参 15g , 生 地 12g , 山萸肉 30g , 桂枝 10g , 白芍 10g , 甘草 6g , 生姜 6g , 大枣 4枚 , 炙甘草 10g , 浮小麦 30g 组成 。其中大补中气之四 参 , 为扶正固本之主药 ; 益气散阴用生脉散; 补肾生髓用生地、 山药 、 山萸肉 , 为六味地黄汤之 " 三补 " ; 调和营卫 、以安脏 腑用桂枝汤 ; 养心安神用甘麦大枣汤。 ( 二 ) 用药分析 兰州方之妙就在于能补肾健脾 , 扶正固本 。裴正学教授 每以此方为基础 , 在临证中加减进退 , 即为此意 。裴正学教 授由 " 血属阴 , 阴主静 , 静而有守 , 方能和调于五脏 , 洒陈 于六腑 , 约束于血脉中 " 领悟出血小板之极度增生活跃 , 血 液运行不畅 、瘀滞不通 , 乃 "静" " 守 " 失常 , 致使脏腑气血 功能失调 , 故 ET 的主要病理因素就是血瘀 。正如 《素问 · 阴 阳应象大论》 云 : "血实者宜决之。" 《血证论》 曰 : " 凡瘀血, 急以祛瘀为要 " , " 此血在身 , 不能加于好血 , 而反阻新血之 化生 , 故凡血证总以祛瘀为要。" 瘀血内积于骨髓 , 日久则蕴 而成毒 。毒邪损伤人体脏腑经络 , 正气耗损 , 形成正虚邪胜 的病理状态 , 使病情逐步恶化 , 更加缠绵难愈 。裴正学教授 运用活血化瘀 、清热解毒之法配合扶正固本治疗 ET , 是其又 一特色 。临证中常选用丹参 、当归 、马钱子 ( 油炸 )、土鳖虫 、 水蛭 、八月札 、石见穿 、红豆杉 、喜树果等活血化瘀 、清热 解毒之品 。此外 , 裴正学教授在汤剂治疗上述病的基础上 , 加用自 己研制的中成药青 2 号 , 一 次 1 片 , 每 日两次 , 升 血颗粒 , 1 次半包 , 每日两次 。青 2号者 , 青黛 、蟾酥 、础 霜之复合制剂 。( 此胶囊原系专门为治疗血液病而设也 ) , 临 床疗效显著。 若存在缠绵难愈者 , 可合用黑芝麻 、黑枸杞 、黑桑椹等 补肾之药 ; 若同时存在肝脾肿大 , 可加入三棱 、莪术 、海藻、 昆布等软坚散结类药物 ; 因若患者有上感 , 应先治疗上感 , 以麻黄桂枝合剂加减 ; 若患者并有发热 , 可合用白虎汤 、裴 氏五味消毒饮等 ; 若合并胃肠不适 , 胃肠是植物神经敏感的 部位 , 故应先顾护脾胃 , 合以香砂六君 、半夏泻心 、大三香 干汤等 , 临床辨证加减 , 每获良效。 据现代研究证实 , 活血化瘀法具有改善血液流变学 , 调 节循环功能 、免疫功能及机体反应性 , 抑制组织异常增生等 作用 。从ET 的发病机制来讲 , 抗凋亡蛋白 Bcl - xl 表达异常、 血小板生成素 (TPO ) 异常及JAK2 基因突变均可导致骨髓巨 核细胞异常增殖 。裴正学教授通过多年临床实践认为 : 裴氏 扶正固本之代表方剂 " 兰州方 " 的作用靶点即在于多能干细胞 , 其对多能干细胞的调控是双向的 , 故而可纠正骨髓增殖之偏 胜偏衰 , 达到造血细胞正常生长 、增殖 、分化和成熟之目的 。 与中医 "正气存内 , 邪不可干 " 之理不谋而合 。 目前治疗ET 的首选药物是羟基脲 , 该药通过选择性杀伤 S 期细胞 , 从而 阻碍脱氧核糖核酸的合成以抑制血小板合成 , 达到抑制骨髓 增生的作用 。此与中医祛邪理念 " 邪去则正自安 " 有异曲同 工之妙。 运用中西医结合方法治疗 ET是目前较为理想之选 。大量 临床研究亦表明 , 通过中西医结合治疗 ET , 从疗效 、安全性 和稳定性方面来看均优于单纯运用西医药物治疗 。裴正学教 授治疗ET , 以 "西医诊断 , 中医辨证 , 中药为主 , 西药为辅" 十六字方针为指导思想 , 通过辨证论治 , 将宏观与微观 、整 体与局部 、病原的致病性与机体的反应性相结合 , 以西医之 框架 , 建中医之高楼 , 在治疗 ET方面临床疗效显著 。其学术 思想值得深入继承和广泛发扬 。 ( 三 ) 案例分析 例 1 : 汪某 , 男 , 49 岁 , 某医院确诊特发性血小板增多 症 2 年 , 现血小板 1125 x 10'/L , 前用羟基脲 1g , 每 日 3 次 , 口服 , 血小板仅下降至 700 x 109L 后再无明显变化 。患者自 觉头晕 、乏力

、气短 , 面色白 , 舌质暗胖大 , 边有紫纹 , 脉细 。 中医辨证 : 脾虚兼瘀证 , 治宜健脾补虚 , 活血化瘀。 方药 : 人参须 15g , 太子参 15g , 北沙参 15g , 党参 15g , 生地 12g , 山萸肉 30g , 桂枝 10g , 白芍 10g , 甘草 6g , 生姜 6g , 大枣 4枚 , 炙甘草 10g , 浮小麦 30g , 马钱子 1 个 (油炸 ) 土鳖虫 10g , 水蛭 10g ( 冲服 ) , 虻虫 3g , 八月 扎 10g , 石见 穿 10g , 红豆杉 10g , 喜树果 10g . 水煎服 , 一 日 1 剂 。 服上 药 10 剂后血小板减至 175 x 109/L , 并在一周前停服羟基脲。 按 : 此例之主力药为兰州方马土水 、八石红喜 , 此方为 裴正学教授治疗增生性血液病之专方 , 对红细胞之增生临床 亦有良效 , 对慢粒亦多有效 。此例之降血小板效果显著 , 考 虑与虻虫之加入有关 , 此药之作用与水蛭同 , 但破瘀之性似 更显著 。水蛭常冲服 , 此物古人未言冲服 , 可见冲服破瘀之 力更强矣 。 例 2 : 高某 , 男 , 42岁 , 血小板880 x 10'L, 脾大76mm , 曾服用羟基脲、注射低分子肝素 、抗血小板凝聚药物阿司匹林、 环孢素、氯吡格雷等 , 血小板仍然居高不下 , 先患者自觉乏力 、 气短 、食欲差 、睡眠差 , 舌淡苔白 , 脉沉。 中医辨证 : 气血亏虚证 。治宜益气补血。 方药 : 兰核三黑方加八石红喜 。人参须 15g , 太子参 15g , 北沙参 15g , 潞党参 15g , 生地 12g , 山萸肉 30g , 黑芝麻 15g , 黑枸杞 15g , 黑桑椹 15g , 马钱子 1 个 (油炸 ) , 土鳖虫 6g , 水蛭 10g ( 冲服) , 八月札 10g , 红豆杉 10g , 喜树果 10g , 石见穿 10g , 三棱 10g , 莪术 10g , 羌螂 10g。 水煎服 , 一 日 1 剂 。 配合青蔻二号 1 片 , 每 日两次 , 口服 。治疗 1 月后血小板降 至正常 , 但脾脏由原来的 76mm 缩小至46mm。 例 3 : 刘某 , 男 , 40 岁 , 北京某医院确原发性血小板增多症 , 血小板700 x 10'1 , 自觉疲乏 、潮热 、盗汗 、烦躁 、寐差 , 舌质红苔薄 , 脉细。 中医辨证 : 肾阴虚证。 方药 : 六味地黄汤 + 兰州方马土水 + 八石红喜 。生地 12g , 山萸肉 30g , 山药 10g , 丹皮 6g , 茯苓 12g , 黄芪 30g , 泽泻 10g , 太子参 15g , 人参须 15g , 潞党参 15g , 北沙参 15g , 马 钱子 1 个 ( 炸 ) , 土鳖虫 10g , 当归 10g , 水蛭 10g ( 分冲 ) , 八月札 10g , 石见穿 10g , 红豆杉 10g , 白芍 30g , 喜树果 10g , 水煎服 , 三 日两剂 。期间同时服用青 2 号 1 粒 , 一 日两次 , 生血颗粒半包一 日两次 。服 10 剂 , 15 日后患者血小板降至 300 x 10'L, 诸证悉减 。 七 、历代医家对原发性血小板增多症的认 识及治疗 原发性血小板增多症之名未见于历代中医名著 , 根据其 临床表现属祖国医学 "血瘀证" " 积聚 " " 血症 " 等范畴。 现代众医家对本病认识亦因人而异 。罗秀素教授认为阴 虚血瘀是其主要病因病机之一 , 并将阴虚分为真阴亏虚和津 液亏虚两类 。真阴亏虚和津液亏虚 , 两者既有区别 , 又有联 系 。从病因来看 , 前者常是内伤真阴 , 后者则多是外感燥邪 ; 从其临床表现来看 , 真阴亏虚主要表现为口咽干燥 、五心烦 热、潮热盗汗、两颧潮红、舌红少苔、脉细数等阴虚阳浮症状 , 津液亏虚则以 口渴 、尿少 、便干 , H 、鼻 、唇 、舌 、皮肤干 燥等阴液耗损为主要表现 ; 从其病程长短和预后来说 , 则前 者病程长 , 预后欠佳 , 后者病程短 , 预后好 。其次 , 真阴是 源泉 , 津液是溪流 , 津液源自真阴 , 而真阴受津液长养 , 初 则常伤津液 , 久必伤及真阴 , 再逆耗津液而不生 。因此 , 在 临床中 , 也必须要处理好两者的关系 , 将两者有机地统一起来 , 不可分离 。江劲波教授认为瘀血为 ET 的主要病理因素 , 根据 《素问 · 阴阳应象大论》 " 血实宜决之" 的治则 , 临床治疗本 病多以活血化瘀为法则 。 自拟化瘀解毒汤 , 活血化瘀、清热 解毒 、软坚散结 , 临床加减治疗 ET , 获得良好疗效 。方中川 芎 、丹参、三七 、水蛭 、路路通活血化瘀通络 ; 乳香 、莪术、 山慈菇消散结消瘤 ; 青黛 、漏芦 、土茯苓 、猫爪草解毒消 痫 ; 辛夷辛散温通 ; 本方中大部分为活血化瘀消散之品 , 久 服易伤正 , 故以大剂量黄芪益气扶正 , 消补共施 , 黄芪又可 补气健脾 , 托毒生肌 , 标本兼治 ; 甘草调和诸药 。全方共奏 活血化瘀 , 清热解毒 , 软坚散结之功 。传统活血化瘀类中药 在改善血液流变及血液循环 、抗血栓形成及抗肿瘤方面有重 要作用 , 根据药理研究成果 , 在运用传统活血化瘀类中药的 同时也灵活运用解毒消类中药 , 如传统类活血化瘀类中药 川芎含有阿魏酸和川芎嗪 , 其中阿魏酸具有改善血液循环抗 凝血 , 并能抑制血小板聚集 , 有明显的抗血栓作用 。三七素 能够提高血浆中纤维蛋白量 , 抑制纤维蛋白溶解 , 并有研究 表明三七中皂苷成分可以保护心肌 , 改善脑循环 , 提高免疫 力 , 诱导肿瘤细胞凋亡 。丹参中丹参酚酸 A可使血小板中环 磷酸腺苷含量升高 , 从而抑制血小板聚集 , 防止血小板活化 , 阻止血栓形成 , 扩张微血管 , 改善微循环 。青黛并非传统活 血化瘀药 , 青黛含有靛玉红 , 有抑制肿瘤及白血病细胞的作用 , 并能调节免疫 。水蛭不同提取物功效不一 , 水蛭肽具有抗凝 作用 , 水蛭醇提取物具有抗血栓形成及直接溶解血栓的作用 , 水蛭素可发挥抗肝纤维化的作用并有 一定抗肿瘤作用 。猫爪 草所含的多糖、皂苷能够起到免疫调节作用 , 猫爪草 70.0% 乙醇浸膏对肿瘤细胞有一定抑制作用且无明显毒副作用 。标 本兼治 , 诸药合用 , 共起抗血小板聚集 、抗血栓 、调节免疫、 抗癌 、改善循环等作用 。周永明认为 , 原发性血小板增多症 的基本病机为肝木积热 、瘀毒内停 , 治疗当以泻肝清热 、散 瘀解毒为法 。同时 , 根据患者的血象不同 , 兼用活血或破血 之法 ; 根据患者体质不同 , 随证施治 。 过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症 , 是微血管变态 反应性出血性疾病 。临床上主要表现皮肤紫癜和黏膜出血。 常伴有腹痛 、便血 、关节肿痛或肾脏病变等 , 可同时伴发血 管神经性水肿 、算麻疹等其他过敏表现 。血小板计数和凝血 功能检查结果均属正常。 本病多见于青少年 , 男性发病率多于女性 , 春、秋季节 发病较多 。 、病因和发病机制 ( --- ) 病因 致病因素甚多 , 与本病发生密切相关的主要因素如下。 1 . 感染 ( 1 ) 细菌主要为 β - 溶血性链球菌 , 以呼吸道感染最为 常见 。 ( 2 ) 病毒多见于发疹性病毒感染 , 如麻疹、水痘、风疹等。 ( 3 ) 其他寄生虫感染 , 以虫感染多见。 2 . 食物 主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致 , 如鱼、虾、蟹、蛋、 鸡肉 、牛奶等。 3 . 药物 ( 1 ) 抗生素类 : 如青霉素及头孢类抗生素等。 ( 2 ) 解热镇痛药 : 如水杨酸类 、保泰松 、吲哚美辛及奎 宁类等。 ( 3 ) 其他药物 : 如磺胺类 、阿托品 、异烟肼及噻嗪类利 尿药等。 ( 4 ) 其他 : 如花粉 、尘埃、疫苗接种 、虫咬及寒冷刺激等。 ( 二 ) 发病机制 发病机制不明 , 与免疫异常有关 , 各种刺激因子如感染 源 、过敏原等激活具有遗传易感性病人的 T 细胞 , 使其功能 紊乱 , 致B 细胞多克隆活化 , 分泌大量 lgA 、 IgE 和 TNF- Q 、 IL-6 等炎症因子 , 形成 lgA免疫复合物 , 引发异常免疫应答 , 导致系统性血管炎 , 造成组织和脏器损伤。 病理改变主要为全身性小血管炎 。皮肤小血管周围中性 粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润 , 间质水肿 , 血管壁纤维素样坏死; 肠道黏膜可因微血管血栓出血坏死 ; 肾小球毛细血管内皮增 生 , 局部纤维化和血栓形成 , 免疫荧光检查可见 lgA 为主的 免疫复合物沉积。 二 、临床表现 ( 1 ) 单纯过敏性紫癜 ( 紫癜型 ) 最常见 : 主要表现为皮 肤紫癜 , 局限于四肢 , 以下肢及臀部多见 , 躯干极少累及。 紫癜常成批反复出现 、对称分布 , 可同时伴发皮肤水肿 、荨 麻疹 。紫癜大小不等 , 初呈深红色 , 按之不褪色 , 可融合成片 , 数日 内渐变成紫色 、黄褐色 、浅黄色 , 经7 14天逐渐消退。 ( 2 ) 腹型过敏性紫癜 : 除皮肤紫癜外 , 因消化道黏膜及 腹膜脏层毛细血管受累 , 病人出现腹痛 、呕吐 、腹泻及便血 等症状 。其中腹痛最为常见 , 常为阵发性绞痛 , 多位于脐周 、 下腹或全腹 , 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 腹部症状与紫癜多同时发生 , 偶可发生于紫癜之前。

( 3 ) 关节型过敏性紫癜 : 除皮肤紫癜外 , 因关节部位血 管受累而出现关节肿胀 、疼痛 、压痛及功能障碍等表现 。多 发生于膝 、踝 、肘 、腕等大关节 , 呈游走性 、反复性发作 , 经数日而愈 , 不遗留关节畸形 , 多发生在紫癜之后 。 ( 4 ) 肾型过敏性紫癜 : 在皮肤紫癜的基础上 , 因肾小球 毛细血管祥炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿 , 偶见水肿、 高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后2 4周 , 亦可延迟出现 。多数病人能完全恢复 , 少数病例因反复发作 而演变为慢性肾炎和肾功能不全。 ( 5 ) 混合型过敏性紫癜皮肤紫癜 : 合并上述两种以上临 床表现。 ( 6 ) 其他 : 少数病人还可因病变累及眼部 、脑及脑膜血 管而出现视神经萎缩 、虹膜炎 、视网膜出血及水肿 , 以及中 枢神经系统相关症状 、体征。 三 、实验室检查 1 . 血 、 尿 、 大便常规检查 ( 1 ) 血常规检查 : 白细胞正常或增多 , 中性粒细胞和嗜 酸性粒细胞可增高 , 血小板计数正常。 ( 2 ) 尿 、大便常规检查 : 肾型和混合型可有血尿 、蛋白尿、 管型尿 ; 合并腹型者大便潜血可阳性。 2 . 血小板功能及凝血相关检查 除出血时间 ( BT) 可能延长外 , 其他均正常。 3 . 血清学检查 肾型及合并肾型表现的混合型病人 , 可有程度不等的肾 功能受损 , 如血尿素氮升高 、 内生肌清除率下降等 。血清 lgA 、 lgE 多增高 。 四 、诊断与鉴别诊断 ( 1 ) 诊断要点 ①发病前 1 ~ 3 周常有低热 、咽痛 、全身乏力或上呼吸 道感染史;②典型四肢皮肤紫癜 , 可伴腹痛、关节肿痛及血尿; 血小板计数、功能及凝血相关检查正常 ; ④排除其他原因 所致的血管炎及紫癜。 ( 2 ) 鉴别诊断 本病需与下列疾病鉴别 ①遗传性毛细血管扩张症 ; ② 单纯性紫癜 ; ③原发免疫性血小板减少症 ; ④风湿性关节炎 ; S肾小球肾炎 ; 系统性红斑狼疮 ; 外科急腹症等。 五 、治疗 1 . 消除致病因素 防治感染 , 清除局部病灶 ( 如扁桃体炎等 ) , 驱除肠道寄 生虫 , 避免可能致敏的食物及药物等。 2 . --- 般治疗 ( 1 ) 一般处理急性期卧床休息 , 消化道出血时禁食。 ( 2 ) 抗组胺药如盐酸异丙嗪 、扑尔敏、氯雷他定 、西味 替丁及静脉注射钙剂等。 ( 3 ) 改善血管通透性的药物 如维生素 C 、曲克芦丁 、卡 巴克络等。 3 . 糖皮质激素 主要用于关节肿痛 、严重腹痛合并消化道出血及有急进 性肾炎或肾病综合征等严重肾脏病变者。常用泼尼松 1 2mgl ( kg · d) , 顿服或分次口服 。重症者可用甲泼尼龙5 10mgl ( kg · d) , 或地塞米松 10 15mgl (kg · d) , 静脉滴注 , 症状 减轻后改口服 , 疗程一般不超过 30 天 , 肾型者可酌情延长。 4 . 对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱 ( 654-2 ) H服或皮下 注射 ; 关节痛可酌情用止痛药 ; 呕吐严重者可用止吐药 ; 伴 发呕血、 血便者可用质子泵抑制剂如奥美拉唑等治疗。 5 . 其他 如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者 , 可酌情使用 : ①免疫抑制剂 : 如环孢素 、环磷酰胺等 ; ②抗凝疗法 : 适用 于肾型病人 , 初以肝素钠 100 ~ 20ou/ (kg · d) 静脉滴注或 低分子肝素皮下注射 , 4 周后改为华法林4 15mg/d , 2周后 改为维持量 2 5mg/d , 疗程2 3个月 ; 中医中药 , 以凉 血 、解毒 、活血化痰为主 , 适用于慢性反复发作和肾型病人。 本病病程一般在 2周左右 , 多数预后良好 , 少数肾型病 人预后较差 , 可转为慢性肾炎或肾病综合征。 六 、裴正学教授诊疗过敏性紫癜的经验 ( --- ) 病因病机 裴正学教授认为 , 过敏性紫癜是临床常见的变态反应性 疾患 , 好发于青少年儿童 , 多在感冒或进食生冷 、辛辣或鱼 虾等动物蛋白后发作 。 临床表现为皮肤 、黏膜瘀点 、瘀斑 , 可伴有关节肿痛 、腹痛 、血尿 、蛋白尿 、便血等 , 属中医学 血证范畴 , 与中医古籍中 "肌" "发斑" "葡萄疫" 相似 。《医 宗金鉴 · 外科心法要诀 · 葡萄疫篇》 云 : " 此证多因婴儿感受 疫之气 , 郁于皮肤 , 凝结而成 。大小青紫斑点 , 色状如葡萄 , 发于遍身 , 惟腿胫居多 。" 裴正学教授认为过敏性紫癜有风热 伤络 、瘀血阻络及脾肾阳虚 3 个方面 , 治疗宜清热解毒 、凉 血活血 、健脾温肾为主 , 随症加减 。 裴正学教授治疗过敏性紫癜坚持 "西医诊断 , 中医辨证 , 中药为主 , 西药为辅" , 治疗此病也体现了这一特色 。小儿为 稚阴稚阳之体 , 气血未充 , 卫外不固 , 外感时令之邪 , 六气 皆易从阳火化 , 蕴郁于皮毛肌肉之间 。风热之邪与气血相搏 , 热伤血络 , 迫血妄行 , 溢于脉外 , 渗于皮下 , 发为紫癜 ; 另 一方面 , 小儿先天禀赋不足 , 免疫力低下 , 邪之所凑 , 其气 必虚 , 聚则成毒而发为紫癜 。邪重者 , 还可伤阴动风出现皮 肤发痒 ; 若血热损伤肠络 , 血溢络外 , 碍滞气机 , 可致剧烈 腹痛 ; 夹湿留注关节 , 则可见局部肿痛 , 屈伸不利。 故裴正学教授以清热解毒 , 祛风散邪为基本治则 , 兼以 清热利湿 , 凉血止血 。主要方剂为三味消土方 : 银花 、连翘、 蒲公英 、败酱草 、土茯苓 、白藜 、 白藓皮 、 白茅根 、生地、 地肤子 、防风 、革、 赤芍 、丹皮 、丹参 、蝉蜕 、甘草 。"治 风先治血 、血行风自灭 " , 故方中防风 、蝉蜕 、 白藓皮 、 白 藜等以祛风散邪 ; 用银花 、连翘 、蒲公英、败酱草 、土茯苓 等清热解毒 ; 清热利湿 ; 白茅根 、赤芍 、丹皮 、丹参凉 血止血 。诸药相配 , 共凑凉血解毒 , 疏风清热之效 , 使血热 得清 , 毒热得解 , 瘀血得除 , 则紫癜自消 。当出血严重时加 大蓟 、小蓟 、女贞子 、侧柏叶等。 当过敏性紫癜延治 、失治发展为紫癜肾 , 尿中出现蛋白 及潜血时用杷山黄菟 、阿发煎麦方以健脾补肾 , 清热凉血 , 如下 : 炙枇杷叶 、 山药 、黄精 、菟丝子 、女贞子 、旱莲草 、 百合 、荧实 、金樱子 、党参 、 白术 、茯苓 、甘草 、阿胶 、血 余炭 、生地 、当归 、麦冬 、山栀子 、丹参 、丹皮 。方中黄精、 菟丝子 、女贞子 、荧实等药补肾精 , 四君子汤健脾胃 , 阿胶、 血余炭 、生地 、当归 、麦冬 、山栀子 、丹参 、丹皮 , 以清热、 凉血止血 。浮肿严重时可用麻杏石甘汤以高原导水 , 开鬼门 而洁净府。 ( 二 ) 辨证施治 裴正学教授认为治疗过敏性紫癜不离清热解毒 , 金银花 、 连翘 、蒲公英、败酱草为治疗过敏性紫癜必不可少之药 。"治 风先治血, 血活风自灭 " , 赤芍药 、牡丹皮类是此谓也 。桂枝 芍药知母汤意在祛风胜湿 , 《金匮要略 · 中风历节病脉证并治》 云 : "诸肢节疼痛 , 身体赢 , 脚肿如脱 , 头眩短气 , 温温欲 呕 , 桂枝芍药知母汤主之。" 历代医家用此方加减治疗各种关 节疾患多获佳效 。长期服用激素者对激素有较大依赖性 , 一 时无法撤减 , 经用桂枝芍药知母汤后则可逐渐撤减激素 , 使 患者的病痛得到进一步缓解。裴正学教授常谓"健脾莫如补肾 , 补肾莫如健脾 " , 四君子汤意在健脾益气 , 山药、黄精、菟丝子 、 女贞子 、墨旱莲等补肾填精 。过敏性紫癜后期更应健脾补肾 , 以期扶正祛邪。 同时 , 裴正学教授认为过敏性紫癜 , 病因与外感 、饮食 等因素密切相关 , 所以患者应忌食肉 、蛋 、奶等蛋白质饮食 , 并积极预防感冒 , 合并感冒时用麻黄汤加生石膏、川芎、白芷、 细辛 、羌独活 、防风 , 必要时静脉点滴抗生素。 ( 三 ) 案例分析 例 1 : 患者王某 , 女 , 10 岁 , 2007 年 11 月 6 日初诊 。 患 者于一月前因感冒出现发热 , 咽痛 , 流涕 , 体温 38 · 1℃ , 腹痛 , 于是就诊于某医院 , 诊断为 : 单纯型过敏性紫癜 , 服用激素 3 片治疗一周 , 腹痛 , 发烧等症状及体征消失后出院 。后又 因感冒复发 , 出现双下肢紫癜 , 于是家长情急之下给患儿又 服用激素 3 片 , 为求进一步治疗遂求诊于裴正学教授 。症见 : 双下肢 、踝关节处布满紫癜 , 舌淡红 , 苔薄黄 , 脉数。 西医诊断 : 过敏性紫癜。 中医辨证 : 风热壅盛 , 热伤营血。 治则 : 祛风散邪 , 清热解毒 , 凉血止血。 方药 : 金银花 15g , 连翘 15g , 蒲公英 15g , 败酱草 15g , 土茯苓 12g , 白 藜 30g , 白藓皮 15g , 白茅根 15g , 生地 12g , 地肤子 12g , 防风 12g , 革 10g , 赤芍 10g , 丹皮 6g , 丹参 10g , 蝉蜕 6g , 甘草 6g 。 嘱患者减激素 一周 1 片 , 服用 上方 10 剂后 , 下肢紫癜较前明显减少 , 裴正学教授在原方基 础上加 : 侧柏叶 15g , 大蓟 15g , 小蓟 15g , 女贞子 15g 。 服用 14剂后 , 下肢紫癜完全消失 , 停服激素 。后随访多次再未复发。