第10部分

例 2 : 患者 , 男 , 14 岁 , 2008 年 1 月 5 日初诊 。 患者于 半月 前因感冒出现双下肢紫癜 , 伴关节肿痛 , 腹痛 , 恶心 , 就诊于当地地区医院 , 诊断为肾型过敏性紫癜 。给予激素治 疗后双下肢紫癜及腹痛 、恶心等症状减轻 , 但尿色深红 , 尿 常规仍有异常 , 为求进一步治疗遂就诊 。双下肢紫癜 , 舌淡红 , 苔薄白 , 脉数 , 血小板计数 、出凝血时间 、肾功能检查正常 , 尿常规示 : 潜血 ( +++ ) , 蛋白 ( + )。 中医辨证 : 热伤营血 , 脾肾阳虚 。 治则 : 清热解毒 , 凉血止血 , 健脾补肾。 方药 : 金银花 15g , 连翘 15g , 蒲公英 15g , 败酱草 15g , 土茯苓 12g , 白 藜 30g , 白藓皮 15g , 白茅根 15g , 生地 12g , 地肤子 12g , 防风 12g , 革 10g , 赤芍 10g , 丹皮 6g , 丹参 10g , 蝉蜕 6g , 甘草 6g . 服用 7 剂后下肢紫癜 , 腹痛等 症状均已消失 , 查尿常规 : 潜血 ( ++ ) , 蛋白 ( + )。 再次拟 方 : 炙枇杷叶 15g , 山药 10g , 黄精 20g , 菟丝子 15g , 女贞 子 15g , 旱莲草 15g , 百合 10g , 实 30g , 金樱子 30g , 党参 10g , 白术 10g , 茯苓 12g , 甘草 6g , 阿胶 10g , 血余炭 10g , 生地 12g , 当归 10g , 麦冬 10g , 山栀子 10g , 丹参 10g , 丹皮 6g . 服药 14剂后 , 尿常规示 : 潜血 (+ ) , 蛋白 ( ) , 在上 方基础上加用白茅根 15g , 大蓟 10g , 小蓟 10g , 女贞子 15g , 侧柏叶 15g , 再服用 15 剂后 , 尿常规已正常 , 激素也已停服。 后又服此方 15剂以善其后 , 后再未见复发。 例 3 : 陈某 , 男 , 9 岁 。 2005 年2 月 6 日初诊 。患者7 日 前出现双下肢丛集或散在之瘀斑 、瘀点 , 踝关节内侧明显 , 色鲜红或黯紫 , 压之不褪色 , 尿蛋白 ( - ) , 尿隐血 (-), 舌 质红 , 脉弦数。 西医诊断 : 过敏性紫癜。 中医辨证 : 属风热入里 , 聚而成毒 。 治则 : 清热解毒 , 凉血祛风。 方药 : 金银花 15g , 连翘 15g , 蒲公英 15g , 败酱草 15g , 白藓皮 15g , 刺藜 30g , 白茅根 15g , 土茯苓 15g , 生地黄 12g , 地肤子 10g , 防风 12g , 草 10g , 赤芍药 10g , 牡丹皮 6g , 蝉蜕 6g , 甘草 6g , 生姜 6g , 大枣4枚 。每日 1 剂 , 水煎服。 10 剂后紫癜大部分消退 , 但仍见踝关节内侧散在瘀点 。上方 加桃仁 10g , 红花 6g 。7 剂后紫癜全消 。 2005 年 3 月 20 日患 儿因进食不当出现恶心 、呕吐 、腹痛 , 尿隐血反应 ( + )。前 方加阿胶 10g , 血余炭 15g , 陈棕榈炭 15g , 薄荷炭 15g , 牡 丹皮炭 15g 。7 剂后恶心 、呕吐 、腹痛缓解 , 尿隐血反应 ( - ) , 紫癜未再出现 。仍厌食 、疲乏 , 遂用香砂六君子汤加焦三仙 各 10g , 鸡内金 10g , 炒莱子 10g , 生大黄 3g , 炙枇杷叶 10g , 山药 10g , 黄精 20g . 14剂后诸症悉愈 。 随访 6 个月未 复发。 例 4 : 王某 , 男 , 18 岁 , 学生 。 2004 年 8 月 21 日初诊 。 双下肢间断紫癜 1 年余 , 全身关节酸痛 , 小便浓茶色 , 白细 胞计数 13 .55 x 109/L , 中性粒细胞 0 . 66 , 尿蛋白 ( ++ ) , 尿隐 血反应 ( + ) , 粪便隐血反应 ( ± )。患者曾多次服用激素 , 屡 用屡好 , 屡停屡发 。舌红 , 苔黄而腻 , 脉弦滑而数。 西医诊断 : 混合型过敏性紫癜。 中医辨证 : 湿热成毒夹风。 治则 : 清热解毒 , 祛风胜湿。 方药 : 桂枝芍药知母汤加减 。桂枝 10g , 赤芍药 15g , 白 芍药 15g , 知母 20g , 生姜 6g , 甘草 6g , 防风 12g , 麻黄 10g , 白术 10g , 附子 6g , 金银花 15g , 连翘 15g , 蒲公英 15g , 败 酱草 15g 。每日 1 剂 , 水煎服 。7 日后关节酸痛有所减轻 , 全 身紫癜大部分消退 , 尿蛋白 ( ++ ) , 尿隐血反应 ( - )。前方加 苏梗20g , 蝉蜕 6g , 益母草 15g。7 剂后关节酸痛进一步减轻 , 尿蛋白 ( - ) , 尿隐血反应 ( - )。前方去苏梗 、蝉蜕 、益母草、 蒲公英、败酱草 。7 剂后患者关节酸痛消失 , 紫癜未见 , 睡眠好 , 食欲好 , 无其他不适 。随访 1 年未复发。 例 5 : 徐某 , 男 , 13 岁 。2005 年 3 月 12 日初诊 。 双下肢 紫癜反复发作 2 年余 。予激素等药物治疗 , 出院停药后曾多 次发作 。刻诊 : 面色萎黄 , 不思饮食 , 乏力 , 怕冷 , 双下肢 散在紫癜 , 舌淡苔白 , 脉沉细。 西医诊断 : 单纯型过敏性紫癜。 中医辨证 : 脾肾阳虚 , 脾胃气虚 , 肾阳不足。 治则 : 健脾益气 , 温肾壮阳 。 方药 : 炙枇杷叶 10g , 山药 10g , 黄精 20g , 菟丝子 15g , 百合 10g , 荧实 30g , 金樱子 30g , 女贞子 15g , 墨旱莲 15g , 党参 10g , 白术 10g , 茯苓 12g , 甘草 6g , 金银花 15g , 连翘 15g , 蒲公英 15g , 败酱草 15g , 赤芍药 10g , 牡丹皮 6g . 每日 1 剂 , 水煎服 。10 剂后患者食欲增加 , 疲乏好转 , 双下肢紫 癜消退 。前方去菟丝子 、百合、荧实 、金樱子 、女贞子 、墨 旱莲 、金银花 、连翘 、蒲公英 、败酱草 、赤芍药 、牡丹皮 , 加木香 6g , 草豆蔻 6g , 焦三仙各 10g , 鸡内金 10g , 炒莱子 10g , 生大黄 3g . 14 日后诸症悉愈 。 随访 6 个月未复发。 例 6 : 孙某 , 女 , 11 岁 。 1997 年2 月 3 日初诊 。 外感后 双下肢出现紫癜 , 伴双膝关节疼痛 、腹痛 、咽干 。当地医院 给予激素治疗无明显效果 , 故来求治 , 查心肺未见异常 , 肝 脾未及 , 双下肢可见丛集或散在的出血斑点 , 以踝关节内侧 为明显 , 色鲜红或暗紫 , 压之不退色 。舌红苔薄黄 、脉浮数。 化验示血小板为 228 x 109/L 。 西医诊断 : 过敏性紫癜。 中医辨证 : 风热入里 , 血热妄行所致。 治则 : 清热解毒 , 凉血祛风。 方药 : 金银花 15g , 连翘 15g , 蚤休 15g , 生地 12g , 地肤 子 10g , 白藜 20g , 白藓皮20g , 赤芍 10g , 蝉蜕 10g , 丹皮 10g , 防风 12g , 土茯苓 12g , 木香 6g , 黄连 6g , 水煎服 , 每 日 1 剂分服 , 10 日后双下肢紫癜减少 , 腹痛消失 , 但仍双膝 关节疼痛 , 查舌红苔薄黄 , 脉弦 , 上方去木香 , 黄连 , 加附 子 6g , 柴胡 10g , 又服20余剂诸症消失 。 按 : " 风火相扇于外则惊厥 ; 风火相扇于内则迫血妄行。" 裴正学认为过敏性紫癜当属风火相扇于内 , 治疗务必 "泻火 " 与 "祛风" 并重 , 才能药中病的 , 泻火宜清热泻火 , 重用双花、 连翘之类 ; 祛风宜凉血祛风 , 重用生地 、蝉蜕之属 。 七 、历代医家对过敏性紫癜的认识及治疗 ( --- ) 历代医家有关类似过敏性紫癜的论述 《外科正宗》 说 : " 葡萄疫 , 其患多生小儿 , 感受四时不 正之气 , 郁于皮肤不散 , 结成大小青紫斑点 , 色若葡萄 ... " 《医宗金鉴》 说 : "状如葡萄 , 发于遍身 , 惟腿胫居多 。" 治疗 宜凉血祛瘀 , 疏风清热 。隋代巢元方《诸病源侯论》 说 : " 斑 毒之病 , 是热气入胃 , 而胃主肌肉 , 其热挟毒 , 蕴积于胃 , 毒气熏发于肌肉 , ... 赤斑起 , 周匝遍体。" 叶天士 《温热论》 中说 : "若斑色紫而小点者 , 心包热也 ; 点大而紫 , 胃中热也 ; 斑黑而光亮者 , ... ... 或有可救。" ( 二 ) 中医对过敏性紫癜的病机认识 过敏性紫癜属中医 " 发斑" 与 "血证 " 范畴 。主要因心 、肺、 肝 、脾 、肾病变引起 。发病多因血热壅盛 , 兼感风邪 , 风热 搏结于血 , 聚毒迫血妄行 , 致血溢于肌肤而发斑 。而肝肾阴虚 , 虚火上炎 , 损伤脉络 ; 气虚不能摄血 , 血液上逆亦为不可忽 视的因素 。唐容川说 : "故凡吐, 无论清凝鲜黑 , 总以去瘀 为先" , 把活血化瘀放在治疗 "血证" 的首位 。裴正学教授长 期观察 , 过敏性紫癜几乎一半属血热妄行型 , 且均为初次发病 , 说明热毒入营 , 络脉痹阻是过敏性紫癜起病的主因 , 由此内 陷营血 , 耗气伤津可演变它证。

( 三 ) 中医辨证分型及方药 1 . 血热妄行型 证见 :烦热口渴 , 搜赤便干 , 舌绛 , 苔薄黄 , 脉浮数或滑数。 治则 : 清热解毒 , 凉血散瘀。 方药 : 犀角地黄汤加味 。 紫草 30g , 丹参 20g , 鸡血藤 30g , 赤芍 15g , 益母草 15g , 犀角 10g (分冲 ) , 生地20g , 丹 皮 12g , 银花24g , 茜草 12g , 大蓟 15g , 小蓟 15g , 蝉衣 10g , 甘草 10g . 水煎服 , 一 日 1 剂 。 2 . 气不统血型 证见 : 乏力纳差 , 气短自汗 , 舌淡苔白 , 脉细而缓。 治则 : 健脾益气 , 养血散瘀。 方药 : 归脾汤加减 。 紫草 20g , 丹参 20g , 鸡血藤 30g , 赤芍 12g , 益母草 15g , 炙黄芪 30g , 当归 10g , 党参 15g , 焦 白术 12g , 云苓 15g , 山药 30g , 赤小豆 20g , 木香 6g , 甘草 10g 。水煎服 , 一 日 1 剂 。 3 . 肝肾阴虚型 证见 : 五心烦热 , 眩晕耳鸣 , 口燥咽干 , 舌红少苔 , 脉细数。 治则 : 滋阴清热 , 凉血散瘀。 方药 : 知柏地黄汤加减 。 紫草 30g , 丹参 20g , 鸡血藤 30g , 赤芍 15g , 益母草 15g , 生地 20g , 丹皮 10g , 山药 30g , 山萸 12g , 云苓 15g , 旱莲草 12g , 知母 10g , 黄柏 10g , 阿胶 10g , 甘草 10g 。水煎服 , 一 日 1 剂 。 4 . 脾肾阳虚型 证见 : 腰膝冷痛 , 四肢欠温 , 便身肿 , 舌淡胖 , 苔白 , 脉沉 、细 、迟。 治则 : 补脾益肾 , 温阳化瘀。 方药 : 以真武汤加味 。紫草 20g , 丹参20g , 鸡血藤 30g , 赤芍 15g , 益母草 15g , 白茅根20g , 制附片 20g , 云苓 15g , 白术 12g , 干姜 10g , 鹿角胶 10g , 巴戟天 10g , 黄芪 30g , 杜 仲 15g , 陈葫芦 30g . 水煎服 , 一 日 1 剂 。 用药加减 : 皮肤瘙痒重者 , 加井穗 10g , 蝉蜕 10g ; 腹痛 甚者 , 加白芍20g , 广木香 6g , 元胡 12g ; 关节肿痛者 , 加防 已 10g , 秦 10g , 威灵仙 10g 。 ( 四 ) 有关本病辨证论治的中医资料 《过敏性紫癜中 " 阳斑 " 的辨治》 以清热解毒 , 凉血化 瘀为主 , 常用加味犀角地黄汤 : 广牛角 3g , 白茅根 15g , 银 花 15g , 连翘 10g , 赤小豆 30g , 紫草 10g , 丹皮 10g , 丹参 10g , 生地 15g 。紫癜重 , 色深者为毒热盛 , 另加紫雪丹 , 每 次 0 . 3 0 . 6g 冲服 ; 腹痛加元胡 15g , 没药 6g ; 便血加地榆 炭 10g , 乌梅炭 10g 或加三七粉 1 .5g 冲服。 《小儿过敏性紫癜中西医治疗》 对于温毒发斑采用清营汤 加减 。犀角 3g ( 锉末先煎 1 小时 ) , 生地 15g , 连翘 15g , 仙 鹤草 15g , 白芍 6g , 阿胶 6g , 丹皮 9g , 炒茜草 9g , 丹参 12g 治疗 , 以清营解毒 、凉血止血 ; 热不甚者去犀角 , 改用大青 叶 12g ; 腹痛加白芍 12g , 甘草 6g ; 关节痛 , 上肢加防风 6g , 姜黄 6g , 下肢加防己 6g , 秦扰 6g ; 瘙痒加地龙 6g , 蝉衣 3g ; 尿血加白茅根 30g , 小蓟 30g ; 便血加地榆炭 15g , 槐花 12g ; 大出血加三七 3g ( 冲服)。 对于阴虚内热出血者 , 采用知柏地 黄汤加减 , 生地炭 15g , 丹皮 6g , 玄参 6g , 知母 6g , 炒黄柏 6g , 阿胶 6g , 大枣4枚 , 茯苓 12g 治疗 , 以滋阴降火 , 清热凉血。 盗汗加煅龙牡各 12g ; 纳差加焦山楂 12g , 建曲 12g ; 鼻加 白茅根 30g , 焦山栀 6g 。对于脾不统血者采用归脾汤加减 , 生黄芪 15g , 茯苓 15g , 党参 9g , 白术 9g , 当归 9g , 广木香 3g , 远志 3g , 大枣4枚 , 阿胶 6g 治疗 , 以健脾养心 , 补气摄 血 ; 瘙痒加蝉衣 3g , 蛇床子 9g ; 痰多加陈皮 6g , 半夏 6g。 原发免疫性血小板减少症 ( ITP ) 既往也称为特发性血小 板减少性紫癜 , 是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自 身免疫性疾病 。该病的发生是由于病人对自身血小板抗原免 疫失去耐受 , 产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破 坏与血小板生成受抑 , 导致血小板减少 , 伴或不伴皮肤黏膜 出血 。本节主要讲述成人 ITP

ITP 的发病率为 ( 5 ~ 10 ) /10 万人口 , 男女发病率相近 , 育龄期女性发病率高于男性 , 60 岁以上人群的发病率为 60 岁 以下人群的 2倍 , 且出风险随年龄增长而增加 。 、病因和发病机制 病因迄今未明 , 发病机制如下 : ( 1 ) 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。 50% ~70% 的 ITP病人血浆和血小板表面可检测到 一种或 多种抗血小板膜糖蛋白 自身抗体 。 自身抗体致敏的血小板被 单核 巨噬细胞系统吞噬破坏 。另外 , ITP病人的细胞毒性T 细胞可直接破坏血小板。 ( 2 ) 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异 常 , 血小板生成不足。 自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 , 造成 ITP病人血小板生成不足 ; 另外 , CD8+ 细胞毒性T 细胞 可通过抑制巨核细胞凋亡 , 使血小板生成障碍 。血小板生成 不足是 ITP发病的另 一个重要机制 。 二 、临床表现 ( 1 ) 症状 : 成人 ITP 一般起病隐匿 , 常表现为反复的皮 肤黏膜出血如瘀点 、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等 , 鼻出血、 牙龈出血 、月经过多亦很常见 , 严重内脏出血较少见 。病人 病情可因感染等而骤然加重 , 出现广泛 、严重的皮肤黏膜及 内脏出血 。部分病人仅有血小板减少而没有出血症状 。乏力 是 FTP 的另 一 常见临床症状 , 部分病人有明显的乏力症状。 出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血。 ( 2 ) 体征 : 查体可发现皮肤紫癜或瘀斑 , 以四肢远侧端 多见 , 黏膜出血以鼻出血 、牙龈出血或口腔黏膜血疱多见。 本病一般无肝、脾、淋巴结肿大 , 不到 3% 的病人因反复发作 , 脾脏可轻度肿大。 三 、实验室检查 ( 1 ) 血常规检查 : 血小板计数减少 , 血小板平均体积偏大。 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。 ( 2 ) 出凝血及血小板功能检查 : 凝血功能正常 , 出血时 间延长 , 血块收缩不良 , 束臂试验阳性 。血小板功能一般正常。 ( 3 ) 骨髓象检查 : 骨髓巨核细胞数正常或增加 , 巨核细 胞发育成熟障碍 , 表现为体积变小 , 胞质内颗粒减少 , 幼稚 巨核细胞增加 , 产板型巨核细胞显著减少 ( <30% ) ; 红系 、 粒系及单核系正常。 ( 4 ) 血清学检查 : 血浆血小板生成素 ( TPO ) 水平正常或 轻度升高 。约 70% 的病人抗血小板自身抗体阳性 , 部分病人 可检测到抗心磷脂抗体 、抗核抗体 。伴自身免疫性溶血性贫 血病人 ( Evans 综合征 ) coombs 试验可呈阳性 , 血清胆红素 水平升高。 四 、诊断与鉴别诊断 ( --- ) 诊断要点 ①至少 2 次检查血小板计数减少, 血i 细胞形态无异常 ; ②体检脾脏一般不增大 ; ③骨髓检查巨核细胞数正常或增多 , 有成熟障碍 ; ④排除其他继发性血小板减少症。 ( 二 ) 鉴别诊断 需排除假性血小板减少症及继发性血小板减少症 , 如再 生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS 、白血病 、系统性红斑狼疮、 药物性免疫性血小板减少症等。 ( 三 ) 分型与分期 ( 1 ) 新诊断的 ITP指确诊后 3 个月 以内的 ITP病人。 ( 2 ) 持续性 ITP指确诊后 3 12个月血小板持续减少的 ITP病人。 ( 3 ) 慢性 ITP指血小板减少持续超过 12个月 的 ITP病人。 (4 ) 重症 ITP 指血小板 <10 x 10'/1 , 且就诊时存在需要 治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状 , 需要采用 其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 ( 5 ) 难治性 ITP指满足以下 3 个条件的病人 : ①脾切除 后无效或者复发 ; ②仍需要治疗以降低出血的危险 ; ③除外 其他原因引起的血小板减少症 , 确诊为 ITP 五 、治疗 ITP为自身免疫性疾病 , 目前尚无根治的方法 , 治疗的 目 的是使病人血小板计数提高到安全水平 , 降低病死率。 ( --- ) 一般治疗 出血严重者应注意休息 , 血小板 <20 x 10'/L 者 , 应严格 卧床 , 避免外伤。 ( 二 ) 观察 如病人无明显的出血倾向 , 血小板计数高于 30 x 10'/L , 无手术 、创伤 , 且不从事增加病人出血危险的工作或活动 , 发生出血的风险较小 , 一般无需治疗 , 可观察和随访。 ( 三 ) 新诊断病人的一线治疗 1 . 糖皮质激素 一般为首选治疗 , 近期有效率约 80% 。 ( 1 ) 泼尼松 : 1 . omg/ (kg · d) , 分次或顿服, i血小板升至 正常或接近正常后 , 1 个月 内尽快减至最小维持量 ( 15mg/d) , 在减量过程中血小板计数不能维持者应考虑二线治疗 。治疗4 周仍无反应者 , 应迅速减量至停用 。 (2 )大剂量地塞米松( HD-DXM ): 40mg/d x 4天 , 口服用药 , 不需要进行减量和维持 , 无效者可在半个月后重复一次 。治 疗过程中要注意监测血压、血糖变化 , 预防感染 , 保护胃黏膜。 2 . 静脉输注丙种球蛋白 ( Ivlg ) 常规剂量 0 .4g/ (kg · d) x 5 天或 1 . 0g/ ( kg · d) x 2 天 。 主要用于 : ① ITP 的紧急治疗 ; ②不能耐受糖皮质激素治疗 的病人 ; ③脾切除术前准备 ; ④妊娠或分娩前 。其作用机制 与封闭单核 - 巨噬细胞系统的 Fc 受体 、抑制抗体与血小板结 合 。lgA缺乏 、糖尿病和肾功能不全者慎用 。 ( 四 ) ITP 的二线治疗 对于一线治疗无效或需要较大剂量糖皮质激素( >15mg/d) 才能维持的病人 , 可选择二线治疗。 1 . 药物治疗 ( 1 ) 促血小板生成药物 : 主要用于糖皮质激素治疗无 效或难治性 ITP病人 。常用药物包括 : 重组人血小板生成素 ( rhTPO ) 等起效较快 , 耐受性良好 , 副作用轻微 , 但停药后 疗效一般不能维持 , 需要个体化维持治疗 。另外要注意骨髓 纤维化及血栓形成的风险。 ( 2 ) 抗 CD20 单克隆抗体 ( 利妥昔单抗 ) : 为一种人鼠嵌 合型抗体 , 可清除体内 B 淋巴细胞 , 减少抗血小板抗体的产 生 。 常用剂量为 375mgm2 , 每周 1 次 , 共4次 , 平均起效时 间 4 ~ 6周 。 ( 3 ) 其他二线药物 : 因缺乏足够的循证医学证据 , 需个 体化选择用药 , 包括 : 免疫抑制药物有①长春碱类 : 长春新碱 1 .4mg/m2 (最大 剂量 2mg ) 或长春地辛 4mg , 每周 1 次 , 共4 次 , 缓慢静脉 滴注;②环孢素 : 主要用于难治性 ITP , 常用剂量 5mg/ (kg · d) , 分次口服 , 维持量50 100mg/d , 用药期间应监测肝、肾功能; ③其他 : 如硫唑嘌呤 、环磷酰胺 、吗替麦考酚酯等。 达那唑 : 0.4 · 8g/d , 分次口服 , 起效慢 , 需持续使用 3 6 个月 , 与肾上腺糖皮质激素联合可减少后者用量。 2 . 脾切除 在脾切除前 , 必须对 ITP 的诊断进行重新评价 。 只有 确诊为 ITP , 但常规糖皮质激素治疗 4 6 周无效 , 病程 迁延 6 个月 以上或糖皮质激素虽有效 , 但维持量 >30mg/d 或有糖皮质激素使用禁忌证者 , 可行脾切除治疗 。近期有效 率为 70% 左右 。无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。 术前 2 周应给病人接种多价肺炎双球菌疫苗 、流感嗜血 杆菌和脑膜炎双球菌二联疫苗 。术后每5 年重复接种肺炎双 球菌疫苗 , 每年接种流感疫苗。 ( 五 ) 急症处理 适用于伴消化系统 、 泌尿生殖系统 、 中枢神经系统 或其他部位的活动性出血或需要急诊手术的重症 ITP病人 ( PLT<10 x 10 /L )。 ( 1 ) 血小板输注成人按每次 10 ~ 20U 给予 , 根据病情可 重复使用 ( 200ml循环血中单采所得血小板为 1u 血小板 )。 ( 2 ) 静脉输注丙种球蛋白剂量及用法同上。 ( 3 )大剂量甲泼尼龙 1 . 0g/d , 静脉滴注 , 3 5 天为一疗程。 ( 4 ) 促血小板生成药物如 rhTPO 、艾曲泊帕及罗米司亭等。 ( 5 ) 重组人活化因子 ( rhFa ) 应用于出血较重 、 以上 治疗无效者。 病情危急者可联合应用以上治疗措施。 六 、裴正学教授诊疗特发性血小板减少性 紫癜经验 ( --- ) 病因病机 裴正学教授对 ITP进行了深入的研究 , 认为本病属本虚 标实之证 , 多因郁热在里 , 血热妄行而出血 , 或因中气虚损 , 气不摄血而出血 , 离经之血滞于皮下则紫癜 , 停于体内则瘀血。 治以清热凉血 , 补气摄血为大法 , 兼以活血化瘀则相得益彰。 裴正学教授认为本病之病机以《景岳全书 · 血证》"火盛" "气虚 " 两方面较确切 , " 血本阴精 , 不宜动也 , 而动则为病 。血主荣气 , 不宜损也 , 而损则为病 。盖动者多由于火 , 火盛则逼血妄行 ; 损者多由于气 , 气伤则血无以存 " 。唐容川《血证论》 : "血证 气盛火旺者十居八九 " 。由此可知 , 在 "火盛" 和 "气虚 " 中 , 以 "火盛 "为主要病机 。唐氏又谓 : "知血生于火 , 火主于心 , 则知泻心即是泻火 ,

泻火即是止血" 。《灵枢 • 决气》" 中焦受气 , 取汁变化而赤 , 是谓血 " , 说明中气是生血的重要因素 , 血小 板作为血液有形成分之一 , 其生发自 当与中气的盛衰息息相 关 , 《景岳全书》 谓 : " 有形之血不能速生 , 无形之气速当急 固 " , 故用党参 、白术 、黄芪等补中益气之品以补气摄血 。裴 正学教授依据上述论述 , 拟定了以大黄黄连泻心汤和参芪为 主要组成的参芪三黄汤 , 作为此证之主方 。离经之血留积体 内 , 蓄结而为瘀血 , 使出血反复难止 , 故用丹皮 、紫草 、茜 草等活血化瘀药物 , 此外 , 裴正学教授认为 , 感冒 、感染等 常可致血小板数进一步降低 , 此属 " 营卫不和 " , 治疗时佐以 调和营卫 ; 若患者服用过或正在服用激素 , 则可致 " 伤津灼 液" , 治疗时佐以滋阴生津 ; 环磷酰胺等免疫抑制剂又可致阳 气损伤 , 治疗时佐以温阳补气 。在上述思维的指导下对特殊 患者之用药 , 还应临床权变 , 进退加减 。中气虚损 , 头晕乏力 、 面色萎黄者 , 归脾汤加减 ; 热毒内陷 , 口渴不欲饮 , 舌红苔 少者 , 犀角地黄汤加减 ; 气阴两虚 , 口干欲饮 , 倦怠乏力者 , 竹叶石膏汤加减 。此病 " 火盛 " 者居多 , 方中常用大剂量白 茅根 、仙鹤草 、藕节炭以凉血止血 ; 出血较多者 , 多因热 脉络 , 加用白虎汤以清热止血 ; 紫癜著者 , 血结滞瘀 , 加用 赤芍 、丹皮 、牛膝 、制乳没以活血 、化瘀止血。 ( 二 ) 辨证论治 裴正学认为特发性血小板减少性紫癜属血证范畴 , 辨证 以八纲辨证兼脏腑气血辨证 , 应辨清寒 、热 、虚 、实而治之。 急性型多为实证 , 实证清热解毒 , 凉血止血为主 , 慢性型多 属虚证 , 治疗应益气脾 , 养血摄血 ; 兼有瘀血者 , 配合活血 化瘀法 ; 久病伤阴者 , 应用滋阴清热之法。 1 . 血热伤络 证候 : 起病较急 , 皮肤出现瘀点瘀斑 , 色泽鲜红 , 或伴鼻、 齿、呕血、便血、尿血 , 血色鲜红或紫红 , 同时见心烦、口渴、 便秘 , 或伴腹腹痛 , 或有发热 , 舌红 , 苔黄 , 脉数。 治则 : 清热解毒 , 凉血止血。 2 . 气不摄血 证候 : 起病缓慢 , 病程迁延 , 紫癜反复出现 , 瘀斑 、瘀 点颜色淡紫 , 常有鼻、 齿, 面色苍黄 , 神疲乏力 , 食欲 不振 , 头晕心慌 , 口唇色淡 , 舌质淡胖 , 苔薄 , 脉沉细无力 。 治则 : 益气健脾 , 摄血养血。 3 . 阴虚火旺 证候 : 时发时止 , 鼻齿, 血色鲜红 , 低热盗汗 , 心 烦少寐 , 大便干燥 , 小便黄赤 , 舌光红 , 苔少 , 脉细数。 治则 : 滋阴清热 , 凉血宁络。 4 . 气滞血瘀 证候 : 瘀点瘀斑 , 色紫晦暗 , 并有血肿或见关节疼痛或 腹中绞痛 , 血色紫暗 , 或见胁下痞块 , 或尿血迁延不愈 。舌 质紫暗 , 或有瘀斑 , 脉细涩。 治则 : 理气止血 , 活血化瘀。 ( 三 ) 案例分析 例 1 : 苏某 , 女 , 27 岁 , 2008 年 12 月初诊 。半年前始见 鼻, 反复发作 , 全身出现散在性出血点 , 大小不等 , 少数 部位形成片状紫斑 。月经量较多 、色淡 , 伴乏力 , 自汗 , 舌 胖大 , 有齿痕 , 苔微黄而腻 , 脉沉细弱 。曾于某医院行骨髓 穿刺 , 诊断为 "特发性血小板减少性紫癜 " 。血小板 67 x 109/L , 红细胞 3 . 6 x 1i2 L, 血红蛋白 100g/L , 白细胞5 . 6 x 10'/L , 中 性粒细胞72% , 淋巴细胞 28% , 出血时间 8 分钟 , 24小时i血 块收缩不良 。骨髓象示巨核细胞形态正常 , 数量增多 , 巨核 细胞明显减少。 西医诊断 : 特发性血小板减少性紫癜。 中医辨证 : 脾气亏虚 , 气不摄血。 治则 : 健脾益气 , 补气摄血 , 兼活血化瘀。 方药 : 参芪三黄汤加减 。党参 10g , 黄芪 30g , 大黄 10g , 黄芩 10g , 黄连 6g , 白术 10g , 白藜 30g , 制乳没各 6g , 丹 参 10g , 丹皮 6g , 紫草 30g , 茜草 30g , 仙鹤草 30g , 生地 12g , 山药 10g , 甘草 6g 。 服药 10 剂后 , 患者述全身紫斑及 出血点症状好转 , 乏力 、 自汗等亦好转 。遂原方加赤芍 15g , 藕节炭 20g , 再予以 10 剂 , 患者述症状均较前减轻 , 血小板 升至 106 x 10"L , 红细胞 4.5x 102L, 血红蛋白 128g/L , 遂 原方加白茅根 20g、赤小豆 10g . 10 日后 , 患者述诸症悉除 , 血小板升至 120 x 10'1L , 红细胞4. 8x 102L , 血红蛋白 140g/L , 出血时间 、24小时血块收缩均恢复正常 。骨髓象亦恢复正常。 例 2 : 王某 , 女 , 6 岁 , 2009 年 3 月初诊 。一月前患儿于 一次感冒后 , 出现鼻及全身紫斑 , 在某三甲医院诊断为 " 特 发性血小板减少性紫癜" 。曾用激素等西药治疗后 , 血小板有 一 时性回升 , 鼻及全身紫斑仍反复发作 。现患儿烦渴 、 自 汗乏力 、便干 , 偶感发热 , 大便时肛门出血 , 舌红伴散在性 瘀点 , 苔薄黄 , 脉细数 。血小板47 x 109/L , 红细胞4. 6 x 102/L , 血红蛋白 120g/L , 白细胞5 . 6 x 10'L, 中性粒细胞78% , 淋巴 细胞21% , 嗜酸粒细胞 1% , 出血时间 6 分钟 , 24小时血块 收缩不良 。骨髓象示巨核细胞形态尚正常 , 血小板形成型巨 核细胞明显减少 。现仍每日服用糖皮质激素两片 。 西医诊断 : 特发性血小板减少性紫癜。 中医辨证 : 热壅脉络 , 迫血妄行。 治则 : 清热凉血 , 活血化瘀。 方药 : 五虎合剂加减 。 党参 10g , 黄芪 30g , 二花 15g , 连翘 15g , 蒲公英 15g , 败酱草 15g , 白藜 30g , 白术 10g , 制乳没各 6g , 丹皮 6g , 丹参 20g , 紫草 30g , 旱莲草 15g , 生 地 20g , 生石膏 30g , 知母 20g , 粳米 10g 。 二日 一剂 , 嘱其激 素每周减一片 。服药4剂后 , 患儿热退、汗止 , 自汗乏力减轻 , 鼻及全身紫斑有所好转 , 遂原方去生石膏 , 加鸡血藤 15g , 赤小豆 10g , 予以 7 剂 。半月后 , 患儿激素已减完 , 无病情反 复现象且鼻及全身紫斑明显减少 , 遂去生石膏 , 改生地为 12g , 予以 15 剂 , 一 月后患儿诸症悉除 , 状若常人。 i血小板 105 10'L, 红细胞 4 . 8X 102L , 血红蛋白 145g/L , 白细胞 6 . 2 x 109/L , 中性粒细胞70% , 淋巴细胞29% , 嗜酸粒细胞 1 .4% , 出血时间 、24小时血块收缩均恢复正常 。骨髓象亦恢复正常。 后随访多次 , 再未复发。 例 3 : 李某 , 女 , 20 岁 , 因发现血小板减少 2 月 余 , 于 2009 年 4 月 6 日 就诊 。 自 述颈部 、 面部 、 四肢出现出血 点 , 某医院曾诊断为特发性血小板减少性紫癜 , 予以强的松 40mg , 每 日 一 次 , 患者未接受 。 现口干不欲饮 , 倦怠乏力 , 低热 , 汗多 , 偶有头晕 , 纳寐可 , 小便黄赤 , 大便干 , 月经 量稍多 , 周期正常 。舌红 , 苔厚黄 , 脉细数 。血常规示 : 红 细胞 3 . 8 x 109/L , i血小板55 x 109/L , 淋巴细胞 39% 。 出血时 间 8分钟 , 24小时血块收缩不良。骨髓象示巨核细胞形态正常 , 数量增多 , 血小板形成型巨核细胞明显减少 。 西医诊断 : 特发性血小板减少性紫癜。 中医辨证 : 气阴两虚 , 火热妄行。 治则 : 益气养阴 , 凉血止血。 方药 : 兰州方加减 。 北沙参 15g , 太子参 15g , 人参须 15g , 潞党参 15g , 桂枝 10g , 白芍 10g , 甘草 6g , 生姜 6g , 大枣4枚 , 生地 12g , 山药 10g , 山萸肉 30g , 浮小麦 30g , 麦 冬 10g , 五味子 3g , 益母草 30g , 紫草 30g , 丹皮 6g 。 服药 7 剂后 , 患者口干 、 乏力 、 汗多有所好转 , 血小板75 x 109/L , 遂去山药 、 山萸肉 , 加生石膏 30g 、粳米20g , 予以 7 剂 , 一 周后 , 血小板 83 x 109/L , 患者不适症状均好转 , 颈部 , 面部 , 四肢出血点减少 , 遂加仙鹤草 20g , 赤芍 15g , 川牛膝 15g , 予以 7 剂 , 一 周后 , 患者诸症悉除 , 血小板 112 x 109/L , 红 细胞4.5 x 109/L , 淋巴细胞 24% , 出i血时间 、 24小时血块收 缩均恢复正常 。骨髓象亦恢复正常。遂效不更方 , 再予以 7 剂 , 以善其后。 例 4 : 王某 , 女 , 24岁 。间断性全身紫癜2年伴鼻、纳差、 乏力 、月经过多 。于 1995 年4