第64部分

最重要的原因。成年男性中，最多见的失血原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道曲张静脉出 血、长期痔疮出血以及服用水杨酸盐后发生的胃窦炎等。在妇女中月经过多是缺铁最多见的原因。 本病一般轻者无明显的自觉症状，重者可有心慌气短、心动过速，严重病例可发生心力衰竭。在国 内外均为常见病、多发病，因此开展防治具有重要意义。 二、诊断 缺铁性贫血起病大多为隐匿性，症状进展缓慢，早期可以没有症状或症状很轻。急性贫血发病迅 速，即使贫血程度不重，也会引起明显的临床症状，而慢性贫血发病缓慢，一般不出现症状，只有当贫 血严重时才出现症状。 (一)诊断依据 1.临床表现 ①一般症状：面色咣白，倦怠乏力，头晕耳鸣，甚则昏厥，严重时可见指甲扁平，不光 洁，脆薄易裂甚则反甲，皮肤干燥萎缩，毛发干枯易落。②呼吸系统：气短，稍活动后加重，或感气急。③ 循环系统：心悸和心率加快，活动后加重，在心尖或肺动脉瓣区可听到收缩期杂音，伴有冠状动脉粥样 硬化的患者可促发心绞痛。④消化系统：食欲减退，恶心呕吐，嗳气腹胀，腹泻等皆可见，严重者可见舌 炎，口角炎，舌乳头萎缩伴有疼痛或舌烧灼感，吞咽困难和臭鼻。 2.实验室检查 ①血象： 缺铁早期可以没有贫血或极轻度贫血，严重者为小细胞低色素型贫血， 在血片中可见红细胞颜色浅淡，中心淡染区扩大，甚则红细胞内的血红蛋白呈一条狭窄的环，形成环 状红细胞，可见很小的红细胞、靶形细胞、椭圆形细胞和形状不规则的红细胞。网织红细胞计数大多正 常，白细胞和血小板高低不一。②骨髓象：骨髓的特征是骨髓造血细胞增生活跃，或明显活跃，主要表 现在红细胞系统中，幼红细胞边缘不整齐，晚幼红比例较低，中幼红和早幼红细胞增多。各期的幼红细 胞体均较小，胞浆量少，染色偏蓝，因而显示胞浆成熟度较胞核差。粒系和巨核细胞数量、形态均正常。 (二)诊断标准 成人缺铁性贫血诊断标准：①骨髓涂片铁染色见细胞外铁明显减少或消失(0~+),幼红细胞内铁 小粒显著减少。②血清铁<10.7μmol/L。③ 总铁结合力>64.4μmol/L。④ 血清铁饱和度<15%。⑤血清 铁蛋白<12μg/L。⑥ 红细胞内游离原卟啉>2.74mol/L。⑦铁剂治疗有效。⑧呈小细胞低色素型贫血， 男Hb<120g/L, 女Hb<110g/L, 孕 妇Hb<100g/L 。凡具备⑧和①-⑧中任两项者，可确诊为缺铁性贫血。 (三)鉴别诊断 1.营养性贫血 巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B₁₂ 和叶酸引起，临床表现除有贫血及消化 系症状外，神经系统症状突出，约见于70%~95%的病例；实验室检查为大细胞正色素性贫血。红细胞 平均体积多在110~140fL之间(本病为小细胞低色素型贫血，红细胞平均体积<80IL), 骨髓象有典型的 巨幼细胞出现，血液中维生素B₂ 和叶酸含量测定减低，而血清铁和运铁蛋白饱和度却正常或增加，并 且用维生素B₁₂ 、 叶酸治疗有特效。 2.其他小细胞低色素贫血 引起小细胞低色素贫血的疾病，除缺铁性贫血外，还见于慢性病合并 之贫血，铁粒幼细胞贫血、维生素B₆反应性贫血、运铁蛋白缺乏症、地中海贫血、原发性肺含铁血黄素 沉着症及铅中毒等。 三、中医对缺铁性贫血的认识及治疗 (一)历代医家有关类似缺铁性贫血的论述 本病属于祖国医学的"虚劳"、"虫病"、"萎黄"等范畴。《素问 ·通评虚实论》云："精气夺则虚"。《素 问 ·玉机真藏论》曰："脉细、皮寒、气少、泄利前后、饮食不人，此谓五虚"。《难经 ·十四难》曰："一损 损于皮毛，皮聚而毛落；二损损于血脉，血脉虚少，不能荣于五脏六腑；三损损于肌肉，肌肉消瘦，饮食 不能为肌肤；四损损于筋，筋缓不能自收持；五损损于骨，骨痿不能起于床。反此者，至脉之病也。从上 下者，骨痿不能起于床者死；从下上者，皮聚而毛落者死。"《景岳全书 ·虚损》有"凡虚损之由，......无非 酒色劳倦，七情饮食所致。故或先伤其气，气伤必先及于精；或先伤其精，精伤必及于气"之说。

(二)中医对缺铁性贫血的病机认识 祖国医学认为本病与脾胃虚弱、出血和虫积有关。

1.脾胃虚弱 脾胃有运化功能，将饮食水谷变为精气，然后化生成血液，即《灵枢 ·决气》篇说："中 焦受气取汁变化而赤，是谓血。"如饮食不节，损伤脾胃，则不能化生水谷，血液生化之源不足而引起贫 血 。

2. 出血 经常反复的出血，如崩漏、吐血、便血、尿血等，可使气血衰少，导致贫血。 3.虫积 虫留肠胃之中，吮吸人之水谷精微，使血气化源不足，产生贫血。 (三)中医辨证分型及方药

1.脾胃气虚 证见面色萎黄或觥白，神疲乏力，纳少便溏，舌质淡，苔薄腻，脉细。此型多见于偏食 或素体脾胃虚弱之人，治宜健脾益气，方用香砂六君子汤加减：党参10g, 白术10g, 茯苓10g, 炙甘草6g, 半夏10g, 陈皮6g, 木香5g, 砂仁3g。水煎服，1日1剂。如畏寒肢冷时，可加附子、炮姜等。

2. 气血两亏 证见面色苍白，倦怠无力，头晕心悸，少气懒言，舌质淡而胖，苔薄，脉濡细。此型多 见于急性失血或缺铁性贫血严重者。治宜气血双补，方用八珍汤加减：党参10g, 黄芪10g,白术10g, 当 归10g, 熟地15g, 陈皮6g, 炙甘草5g, 大枣五枚。水煎服，1日1剂。月经过多或崩漏不止者，可加阿胶、艾 叶炭等补血止血。

(四)有关本病辨证论治的中医资料

《硝矾片合异功散加味治疗缺铁性贫血28例》药用硝矾片：芒硝、绿矾、麦粉等份，另加淀粉适量， 压制成片，每片重0.3g5片，1日3次。加味异功散：党参、白术(或苍术)、茯苓、炙甘草、陈皮、鸡内金、神 曲。1日1剂，水煎服。诸虚不足者配十全大补汤、当归补血汤；纳谷不香，脘腹胀满者加枳壳、佛手、山 楂、谷芽；出血不止者加槐米、仙鹤草、侧柏叶、藕节、地榆等。结果治愈7例，缓解7例，好转9例，无效5 例。治疗前后的血红蛋白量统计处理有显著差异(p<0.001)。(《上海中医药杂志》1985.10)

《归脾汤治疗缺铁性贫血》本方为治疗心脾两亏，气血不足的常用方。作者用以治疗19例缺铁性贫 血患者，结果服用本方后，4例获显效，血色素上升至12g/L以上，11例有效，血色素上升至100g/L以上，4 例无效。(《中成药研究》1987.5)

《健脾生血丸治疗缺铁性贫血107例临床观察》本组年龄16~70岁，病程2月~20年。本品由党参、白 术、茯苓、陈皮、煅绿矾等8味制成蜜丸，每服1丸(6g), 日2次。结果：血红蛋白由治疗前的7.49%±1.82g% 上升到12.9%±1.08g%, 血红蛋白恢复正常时间平均32.7d。贫血纠正率为100%,症状好转率为79%,胃 肠道症状均有所改善。(《中医杂志》1987.8)

《八珍养胃汤治疗老年缺铁性贫血80例》八珍养胃汤药物组成为党参20g,茯苓15g,白术10g,炙甘 草、白芍20g,当归15g,川芎5g,熟地15g,女贞子15g,首乌15g,阿胶15g,砂仁20g,胡黄连10g。加水煎服， 浓缩至200ml, 每日两次口服。临床治愈：22例占27.5%;有效50例，占62.5%;无效10例，占10%。(《中医药 学刊》2004.6)

《中西医结合治疗儿童缺铁性贫血125例疗效观察》在服用琥珀酸亚铁的基础上，加服健脾补血汤。 基本方剂：黄芪5~15g, 当归3~9g, 白术、茯苓、陈皮、鸡内金各3~10g, 甘草3~5g; 腹泻、大便不调属脾虚 湿盛者加炒薏仁5~15g; 心悸头晕属心脾两虚者加龙眼肉3~10g、阿胶(烊化)3~10g; 反复感冒、咳嗽属 肺脾气虚者合玉屏风散；发育迟缓，智力不足属肝肾不足者，加紫河车粉(冲服)0.1~1g、益智仁3~10g; 食少纳呆夹积者加炒神曲、炒麦芽、炒山药3~10g;烦躁哭闹属脾虚木旺者加白芍3~10g;口腔溃疡者加 五倍子3~6g;1剂/d,水煎两次，共计150ml。治疗组63例缺铁性贫血的患儿，总有效率为96.83%。(《中外 医疗》2009.3)

四、西医治疗 1. 口服铁剂 缺铁性贫血，任何亚铁化合物都有效，而高铁化合物吸收较差。常用药物为硫酸亚 铁、葡萄糖酸亚铁与延胡索酸亚铁。剂量按元素铁计算，成人每天给铁约200mg,儿童给硫酸亚铁为 0.03/kg·d 。 口服铁剂时如给予大量维生素C、琥珀酸等能增加铁的吸收，每次30mg铁给予200mg的维 生 素C,可增加铁吸收约30%。 一般在血红蛋白完全恢复正常后，为补充贮铁再以小剂量铁剂继续治疗 3~6个月，小儿可用半量，持续服用1~3个月。 2.注射用铁剂 注射用铁剂的适应证： ①口服铁剂不能从胃肠道吸收，如消化道手术后等。②对 口服铁剂有严重的胃肠道反应。③慢性失血多，通过口服不能补偿。④原患胃肠道疾病，口服铁剂可能 使症状加重。⑤妊娠晚期伴严重缺铁性贫血，急需改善铁的供应者。注射铁剂的制剂及用法：右旋糖酐 铁每毫升含铁50mg, 总剂量可从铁的需要量来计算，每提高血红蛋白1g, 约需右旋糖酐铁300mg, 如 达 到15g/dL 的血红蛋白，并补充贮存铁500mg, 则铁的剂量可用公式计算：右旋糖酐铁注射剂量(mg)= 300×(15-病人Hbg/dL)+500 。 右旋糖酐铁应该肌肉深部注射，为防止过敏反应，开始时应给小剂量 (5mg), 以后每次注射一般不超过2.5ml。右旋糖酐铁复合物也可给予静脉注射，但副作用多，不常采 用 。 枸橼酸山梨醇铁分子量比右旋糖酐铁小，仅供肌肉注射。每毫升含铁500mg, 所用剂量按上面公 式计算。本品可引起恶心、呕吐及口中有金属味，严重者可发生虚脱或休克，因此在肌注以前至少48小 时应停止口服铁剂，否则会使游离的运铁蛋白减少，妨碍铁离子的结合和释放。 (卯新民 裴 新 燕 张 连 生 郝 正 栋 ) 第二章再生障碍性贫血一、概说 再生障碍性贫血(Aplastic anemia)(简称再障),是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少， 导致骨髓造血功能衰竭的综合征。其共同表现多为全血细胞减少、进行性贫血、出血和继发感染等。据 国内普查资料，其发病率为1.87~2.1/10万，是比较多见的造血系统疾病，男性多于女性，男女之比约 为(2.6~4.0):1。 (一)病因 1.原发性 发病原因不明，目前推测可能与造血干细胞和自体免疫有关。国内大多数病例属原发 性，约占再障的52%~88%。 2.继发性 临床上能查出明确的发病原因，其发病与下列各因素有关：①化学因素：可分为中毒 性骨髓抑制药，有苯、三硝基甲苯、无机砷及细胞毒药(氨甲喋呤、6---巯基嘌呤、马利兰、氮芥、环磷酰 胺、阿糖胞苷等);还有特异反应性骨髓抑制药如氯霉素、有机砷、四环素、异烟肼、磺胺类、保泰松、阿 司匹林、消炎痛、苯妥因钠、他巴唑、甲磺丁脲、氯丙嗪等，在这些药物中氯霉素是引起再障的最常见因 素，其发病常与剂量无关。②物理因素：各种电离辐射如X线、放射性核素均可引起再障，但均与照射 剂量有关。③感染因素：严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、白喉等)、寄生虫(如黑热病、严重晚期 血吸虫病等)、病毒感染(如重症病毒性肝炎)。④其他因素：长期未经治疗的严重贫血、慢性肾功能衰 竭、肝硬化、垂体前叶功能低下等有时也可引起本病。

(二)病理 目前多数学者认为本病的发生与骨髓干细胞受损及骨髓微循环改变有关。

1.骨髓干细胞受损 骨髓造血组织中有一种多能干细胞，它可增殖分化成各系统的祖(定向干) 细胞。各系统祖细胞再经过分裂和分化，发育成骨髓中各系统血细胞。这些多能干细胞及祖细胞接受 上述各种致病因素后，可导致受损，其数量减少，从而出现造血功能障碍。

2.骨髓微循环改变 骨髓造血活动与其血流供应有密切关系，现已发现骨髓血液微循环较为特 殊，在黄骨髓中，小动脉分支后形成毛细血管床；而在红骨髓中，毛细血管床却呈现许多扩张段，称为 窦状隙，它是骨髓干细胞发育和分化的基地，与骨髓造血功能密切相关。造血干细胞与微循环的关系 犹如"种子"与"土地"的关系。正常的干细胞能在再障病人的骨髓中繁殖，说明了再障发病原因并非单 由于骨髓微循环不良或长期中毒、营养缺乏，可能与宿主干细胞的消失也有关系，也就是说骨髓移植 可使"土地"(窦状隙)和"种子"(造血干细胞)再生。

综上所述，再生障碍性贫血的发生，是由于某种已知或尚未查明的因素，使骨髓受损，产生一系列 的机能形态变化，进而产生造血功能障碍、出血和感染，其中造血功能障碍是最根本的问题，也是引起 出血和感染的重要原因。①造血功能障碍：再障红骨髓减少，而为含脂肪组织的黄骨髓所代替。正常造 血细胞明显减少，而非造血细胞如浆细胞、淋巴细胞、网状细胞及组织嗜碱细胞相对增多。但各个病例 的病变程度不一。急性型病变广泛，进展迅速，常侵犯长骨、扁骨及短骨，骨髓增生明显减低。慢性型呈 向心性渐进地发展，先侵犯骼骨，其次椎骨，后累及胸骨，骨髓增生减低，亦可有散在性增生灶(称"岛 性增生"),但总骨髓量仍减少。②出血：主要由于血小板量的减少和质的异常所致。毛细血管排列不 整，管襻畸形，收缩不良，通透性增加等与出血也有密切关系。至于凝血机能障碍(如凝血酶原和Ⅲ因 子缺乏等)在本病出血机理中是次要的因素。出血部位非常广泛，任何器官都可发生，颅内出血为本病 常见的致死原因之一。③感染：由于周围血液中粒细胞缺乏以及淋巴组织(如扁桃腺、淋巴结、脾脏)萎 缩，引起机体防御能力降低，因而容易招致感染，感染的途径主要是呼吸道和皮肤，严重时可发生败血 症 。

(三)症状及体征 再障典型发病过程常有贫血、出血、感染三大症候群。

1.贫血 呈进行性，据贫血的程度，病程的长短，常有皮肤萎黄，黏膜苍白，乏力，头晕眼花，耳鸣， 动则心悸气短等不同表现。贫血严重者有心脏扩大，心尖区收缩期吹风样杂音，有些年老患者可出现 下肢水肿，心绞痛发作或诱发心衰。

2.出血 部位广泛，任何器官均可发生。一般常见鼻衄，齿龈出血，月经过多，皮肤黏膜淤点淤斑。 严重的有呕血、黑便、尿血、咯血、眼底出血。少数患者可因颅内出血而死亡。

3.感染常引起发热。局部感染多见于口腔黏膜、齿龈、扁桃腺、咽峡、肛门等处，可出现溃疡或坏 死。重者可发生肺炎或败血症，全身感染常有高热、畏寒、出汗等炎症表现。

(四)临床分型

1.急性型 较 少见。起病缓急不一，但进展迅速，多见于继发性再障。病程较短，1~7个月，死亡率 高，常以出血和感染为首见和主要表现。贫血严重，出血部位广泛，容易继发感染，往往并发颅内出血 或败血症。如不及时治疗，可造成生命危险。周围血象全血细胞明显减少，网织红细胞明显减少以至消 失。骨髓象增生低下或极度低下。

2.慢性型 较多见。起病较缓慢，进展亦慢，多见于原发性再障。病程漫长，可延至数年，甚或十多

年。多以贫血为首见或主要表现。贫血为逐渐加重。出血和感染都较轻，若治疗及时而恰当，可获得较 长期缓解，甚至治愈。周围血象全血细胞减少程度较轻。网织红细胞可在1%以上，骨髓象增生低下或 呈灶性增生，但巨核细胞减少或不见。有的病例可因感染诱发急性变，导致病情恶化。 (五)实验室检查 1.血象 全血细胞减少，急性型更为明显。红细胞、粒细胞及血小板的减少可有先后及程度的不 同。一般最先累及红细胞系统，继而波及血小板系统，最后影响粒细胞系统。本病贫血多属正常细胞正 常色素性，网织红细胞百分数大多低于正常，急性型常在1%以下，慢性型个别可达2%,但绝对值明显 减低，白细胞减少主要是粒细胞减少，单核细胞绝对值也常减少，淋巴细胞相对增多。血小板减少，且 有形态异常，血片中无有核红细胞及幼稚白细胞。 2.骨髓象本病由于造血组织显著减少，因而骨髓穿刺不易取得骨髓成分。骨髓涂片中有大量脂 肪组织，而有核细胞甚为少见。主要是造血细胞(包括幼红细胞、粒细胞及巨核细胞)减少，而非造血细 胞(如淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞)相对增多。有的慢性病例骨髓涂片显示骨髓增生正 常甚至呈灶性增生，涂片中虽可见到多量幼红细胞及粒细胞，但巨核细胞减少或消失，借此与其他增 生性贫血鉴别。 二、诊断 (一)诊断标准(1981年全国再障学术交流座谈会制订) (1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 (2)一般无脾肿大。 (3)多部位骨髓穿刺显示至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞减 少)。骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检。 (4)能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、恶性组织细胞增 生症等。 (二)鉴别诊断 诊断再障主要靠骨髓检查，故切勿将穿刺取材不满意的骨髓当做增生不良。骨髓增生活跃也不能 排除再障。遇有可疑情况可从不同部位取骨髓以鉴别。诊断再障须排除下列疾病。 1. 白细胞不增多性白血病早期临床症状及血象与再障极其相似，白细胞计数减少，血片中不见 幼稚细胞等。但骨髓检查有核细胞显著增多，尤以原始细胞增生为主，可有肝、脾、淋巴结肿大。 2.骨髓增生异常综合征 常表现为全血细胞减少，而与不典型再障混淆。但骨髓增生，巨核细胞 增多，红系有巨幼样变、核畸形及多核，可见嗜碱性点彩及环状铁粒幼细胞，粒系原、早幼粒细胞增多， 成熟粒细胞分叶异常、颗粒减少，小型巨核细胞增多。周围血象可出现幼粒、幼红细胞，单核细胞增多。 3.阵发性睡眠性血红蛋白尿 早期亦可出现全血细胞减少，但此病是一种溶血性贫血，有溶血性 黄疸，网织红细胞高于正常，酸化血清溶血试验及糖水溶血试验常呈阳性。尿中含铁血黄素亦常为阳 性。骨髓检查呈现造血功能旺盛，尤以红细胞系统增生为著。 4.特发性血小板减少性紫瘢 主要以血小板减少为主，严重者可伴有出血。出血多者可有轻度贫 血。但白细胞计数正常或稍增多，骨髓增生活跃，粒细胞及红细胞系统大致正常，巨核细胞数正常或增 多，但血小板生成型巨核细胞减少。 5.恶性网状细胞增多症 可有全血细胞减少，但常有显著的肝、脾肿大，在周围血和骨髓涂片中 可找到异常网状细胞。 6.粒细胞缺乏症 也可伴有严重感染，如坏死性咽峡炎、败血症，但无明显贫血及出血，周围血象 中红细胞和血小板不减少，仅粒细胞极度减少，骨髓象仅显示粒细胞成熟障碍。 7.脾功能亢进 有全血细胞减少，但脾脏明显肿大，且骨髓象呈增生活跃。 三、中医对再生障碍性贫血的认识及治疗 (一)历代医家有关类似再生障碍性贫血的论述

《黄帝内经》:"精气内亏则积虚成损，积损成劳。"《金匮要略》中载："男子面色薄，主渴及亡血，脉 浮者，里虚也";又说"面色白，时瞑兼衄，少腹满，此为劳使之然。男子脉大为劳，极虚亦为劳"。据此认 为：再障似属祖国医学的"内伤血虚"、"虚劳亡血"的范畴。

(二)中医对再生障碍性贫血的病机认识

再障的产生与心、肝、脾、肺、肾有关，其中关键在脾、肾两脏。肾为先天之本，"肾藏精"、"主骨生 髓"。若先天不足，肾精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，出现遗精、阳痿、腰酸腿软、头昏耳鸣 等症。肾精虚损，肾阳不振，则不能温养它脏，使它脏均虚，心虚不能主血，脾虚不能统血，肝虚不能藏 血，肺虚卫外不固，从而出现贫血、出血、发热诸症。脾为后天之本，《灵枢 ·决气》篇说："中焦受气取 汁，变化而赤，是谓血"。饮食入胃须经过脾的运化，取水谷的精气而化生气血，所以脾为生化气血之 源。如因饮食失调、劳倦内伤等因素，可促使脾气亏损，又肾虚而不能温运脾土，遂致脾气更虚，生化气 血的功能衰退，从而出现头昏、眼花、心悸、气短、乏力等气血不足症。脾虚统摄无权，又极易产生出血。 基于五脏相关的学说，肾虚可累及于脾，脾虚也有损于肾，互为因果，终致脏腑气血阴阳亏损，肺虚卫 外不固，容易遭受外邪的侵袭，而外邪的入侵，又能反过来促使脏腑气血阴阳更形亏损，因而临床上便 产生了各种错综复杂的证候。

(三)中医辨证分型及方药

1. 气血两虚 证见面色不华或萎黄，眩晕，心悸，气短，乏力，或有低热，舌质淡红，苔薄，脉濡细。 法当益气补血。方用归脾汤加减：黄芪30g, 党参15g, 当归12g, 熟地15g,白术10g, 元肉12g, 阿胶10g, 鸡 血藤20g, 木香6g, 炙甘草6g。水煎服，1日1剂。有出血者可益气摄血，加升麻、柴胡、仙鹤草、茜草。

2.脾肾阳虚 证见除气血两虚证侯外，神疲懒言，畏寒肢冷，自汗，腰酸，阳痿，月经不调，舌质淡， 形胖，苔薄白，脉沉细。法当健脾温肾。方用四君子汤合右归丸加减：党参18g, 黄芪30g, 白术12g, 陈 皮 6g,熟地12g,当归10g,补骨脂10g,鹿角胶10g,肉桂3g,巴戟10g,仙灵脾10g。水煎服，1日1剂。若并浮肿、 腹胀、五更泻，可加干姜、吴萸、肉蔻、五味子。

3.肝肾阴虚 证见除气血两虚的证侯外，两颊潮红，头晕目眩，腰膝酸软，咽喉干痛，低热盗汗， 五心烦热，失眠遗精，月经过多或崩漏不止，舌质红，苔少，脉弦细。法当滋补肝肾。方用大补元煎合 二至丸加减：党参15g, 生熟地各10g, 当归10g, 黄精15g, 枸杞10g, 女贞子10g, 旱莲草15g, 枣仁20g, 首 乌15g, 山萸肉12g。水煎服，一天一剂。阴虚内热，可滋阴退热，加青蒿、鳖甲、知母、地骨皮；若胃火炽 盛，当泻火通便，用山栀、黄芩、黄连、连翘、生石膏、生大黄；如热人血分，应凉血解毒，用犀角、生地、 赤芍、丹皮、竹叶、金银花、大青叶；出血者再加藕节、大小蓟、白茅根。

(四)有关再生障碍性贫血辨证论治的中医资料

《脾肾两补治疗再生障碍性贫血》补气的同时，强调补肾，分肾阳虚及肾阴虚辨治。肾阳虚型：用补 血汤加减，当归、阿胶、太子参、黄芪、枸杞、鹿角霜各9g, 菟丝子、首乌、生地、苁蓉各15g, 景天三七、鸡 血藤、破故纸各30g,肉桂6g。肾阴虚型：第一阶段归芍地黄汤加味。第二阶段归脾汤加味。第三阶段补 血汤。如有出血及发热，加用止血及清热解毒药物，辨证论治。新针疗法：长期针或灸足三里、三阴交、 关元、神阙、脾俞、肾俞，亦有促进造血功能的作用。(《福建中医药》1965.6)

《扶脾益肾大补气血治疗再生障碍性贫血》方剂以归脾汤、人参养荣汤、十全大补汤、胶艾四物汤、 龟鹿二仙胶等为基础。开始以滋阴养血、益肾健脾，兼以补气为主。待症状稳定到一定程度，血象有趋 好转之势时再加重扶阳药的分量，如还少丹、右归饮、河车大造丸、桂附地黄丸等。对儿童患者用阴阳 双补法尤属重要，因儿童为稚阴稚阳之体，阴阳易亏损。(《上海中医药杂志》1965.12)

《急性再生障碍性贫血按病期中西医结合治疗10例报告》急性期清热凉血，益气补血。药用蒲公英 30g, 板蓝根30g, 连翘25g, 生白芍20g, 生地20g, 太子参30g, 茯苓15g, 阿胶12g, 首乌20g, 甘草6g。稳定期 补肾生髓，佐以清解。药用生熟地各20g,首乌15g,阿胶15g,鸡血藤25g,丹参25g,当归20g,太子参25g, 茯苓15g, 蒲公英20g, 甘草5g。均水煎服，1日1剂。(《中西医结合杂志》1982.2) 《中西医结合治疗再生障碍性贫血52例临床分析》无严重出血感染时补气血。基本方：生熟地各 12g,黄芪18g,党参12g,白术12g, 茯苓12g,当归12g,首乌12g,女贞子30g,菟丝子30g,阿胶12g,炙草6g。 肾阴虚型：基本方加旱莲草15g 枸杞12g,丹皮12g,玉竹12g,鳖甲胶9g,龟板胶9g。若阴虚出血明显，黄 芪改黄精；肾阳虚型：黄芪加至30g, 补骨脂12g, 仙灵脾12g, 鹿角胶12g, 鱼膘胶12g, 鹿茸3g。虚寒甚可 酌加桂附。合并出血：若阴虚内热，肾阴虚型方去参芪，加山栀、紫草、天麦冬、黄芩、玉竹、地骨皮及大 小蓟、仙鹤草、侧柏叶、白及、白茅根、茜草、地榆、槐花、血余炭、三七粉等；若气不统血，基本方上重用 参芪；若血热妄行，用清营汤、黄连解毒汤、犀角地黄汤加减。合并发热，按卫气营血辨治。邪在卫分者 多用银翘散和柴葛解肌汤加减；气分者多用白虎汤、柴葛黄连解毒汤加减；热入营血者用清营汤、犀角 地黄汤加减。(《中西医结合杂志》1984.12) 《以补肾活血化淤为主治疗再生障碍性贫血50例疗效分析》肾阴虚型，滋补肾阴、活血化淤、益气 养血。药用生地、女贞子、旱莲草、枸杞子、制首乌、菟丝子、仙灵脾、丹参、鸡血藤、桃仁、当归、炙芪、阿 胶、黄精、制马钱子。肾阳虚型温肾健脾、活血化淤、益气补血。药用破故纸、骨碎补、仙灵脾、菟丝子、女 贞子、制首乌、炙芪、党参、白术、黄精、丹参、鸡血藤、当归、川芎、桃仁、制马钱子(用量0.25~0.3g) 。(《中 西医结合杂志》1984.12) 《中西医结合治疗再生障碍性贫血36例的疗效观察》补益气血、补肾活血，用人参6g,当归6g,补骨 脂9g, 黄芪30g, 鹿角胶6g, 丹参6g, 赤芍6g, 胎盘粉9g, 大枣肉9g, 鸡血藤12g, 桑 椹 6g, 川 芎 6g, 广 木 香 1.5g,益母草15g。共研制成蜜丸，每丸9g,每次2丸，每日服3次，连服3月。同时用雄激素(康力龙或丙酸 睾丸酮)。(《中西医结合杂志》1985.6) 《继发性再生障碍性贫血60例临床疗效分析》肾阳虚型温肾助阳兼补脾胃。药用黄芪30g, 党 参 30g,当归15g,肉桂6g,补骨脂24g,淫羊藿18g,女贞子18g,枸杞子18g,白术15g,阿胶12g,甘草6g;肾 阴 虚型滋阴补肾、清热凉血。药用黄精30g,菟丝子30g,丹皮15g,五味子15g,当归15g,首乌15g,旱莲草 24g, 女贞子30g, 阿胶12g, 甘草6g; 急性温热型清热解毒、凉血止血药用犀角粉1g(冲),板蓝根30g, 蒲 公英30g,小蓟30g,太子参30g,贯众12g,赤芍15g,知母15g,紫草18g,生石膏45g,甘草6g。(《中西医结合 杂志》1988.6) 《三黄三仙汤治疗慢性再生障碍性贫血30例------附西药治疗28例对照》补益气血，酌加活血化 淤、清热解毒。组成：生黄芪、仙鹤草、丹参、益母草各15~30g,黄精、仙灵脾各12~15g,黄芩9~12g, 仙 茅 15~20g, 补骨脂、赤芍、白芍各12g,鸡血藤15g,当归10~15g,川芎10~12g。加减：有肌衄、鼻衄、齿衄等 出血倾向者，减丹参、当归、川芎的份量，加墨旱莲、藕节、茜草、白及；脾肾阳虚明显者加菟丝子、肉苁 蓉、骨碎补；肝肾阴虚明显者加生地、熟地、山药、川石斛、玄参、麦冬，小儿再加桑椹子，老年人再加 枸杞子；伴感染者加鱼腥草、野菊花、金银花、蒲公英；病程久、病情顽固者加炙鳖甲、龟板胶；每日1剂 水煎服。(《浙江中医杂志》2003.11) 《归红易生汤I 号治疗再生障碍性贫血59例》益肾养血、健脾补血、益气生血、滋阴润燥、活血止 血。以归红易生汤I 号为主方(熟地黄20g,肉苁蓉15g,菟丝子15g,淫羊藿15g,黄精15g,远志12g,僵蚕 12g, 阿胶10g, 龟板胶6g, 鹿角胶6g, 三七10g)。出血加仙鹤草20g,白茅根20g; 发热加牡丹皮20g; 头晕加 白术10g,半夏10g;肩背痛者加葛根12g,桂枝12g。每日1剂，水煎2次，取汁400ml,早晚2次分服，连续 服用。(《中国中医药信息杂志》2004.2) 《中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血46例疗效观察》滋补肝肾，增强免疫功能，刺激骨髓造血。 方药组成：熟地黄12g, 山茱萸9g, 枸杞子12g, 当归12g, 丹 皮 9g, 白芍12g, 龟板胶10g, 女贞子10g, 泽 泻 30g, 制黄精12g, 仙灵脾12g, 阿胶珠12g, 仙鹤草30g, 焦楂曲15g。阳虚型治宜补肾助阳，益气养血。给予 右归饮、人参养荣汤等加减，方药组成：黄芪30g,党参30g,熟地12g,山茱萸9g,淡附片6g,杜仲12g,当 归

12g,鸡血藤12g,焦白术9g,制黄精12g,仙灵脾12g,巴戟天12g,鹿茸3g,锁阳9g,炙甘草6g。阴阳两虚型

治宜养血滋阴，佐以健脾温肾。给予左归饮、归脾汤加减，方药组成：熟地12g, 山茱萸9g, 枸杞子12g, 山

药12g, 炙黄芪15g,太子参30g, 当归12g,炒枣仁12g,焦白术9g,茯苓12g, 制黄精12g,锁阳9g,巴 戟 天 19g,鹿角胶9g(烊化),炙甘草12g,仙鹤草30g。以上中药均每日1剂，水煎服，一般服用6个月以上。(《现

代中西医结合杂志》2005.5)

《陈绍宏运用龟鹿二仙胶治疗慢性再生障碍性贫血的经验》对慢性再障补肾填精、益气养血为主。 方药：龟鹿二仙胶由龟甲胶250g,鹿角胶250g,枸杞子250g,红参250g组成。煎服法：先将红参煮软，切 碎，加入枸杞同煎，文火煮至烂泥状，再加入烊化之龟鹿二胶，搅拌至糊状，候冷储于冰箱内备用。每日 3次，每次2勺(约15g),连服3~6个月。(《世界中医药》2008.3)

《扶正解毒汤治疗慢性再生障碍性贫血临床观察》以扶正解毒为主。药物有升麻20g, 制马钱子2g, 漏芦20g, 三七10g, 黄芪20g, 太子参20g, 女贞子15g, 早莲草15g, 当归15g, 枸杞子20g, 丹参20g, 陈皮15g, 白术15g,连翘20g。(《中国实用医药》2009.3)

《土单验方治再生障碍性贫血》黄根(茜草科植物)30g与猪骨共煮(不加油盐),每日2~3次口服。皂 矾、红枣、核桃、白麦面各12g, 皂角树干叶30g, 鲜桑叶3~5片，加红糖适量，水煎服。(《血液病中医药治 疗资料选编》1975)

四、西药治疗

1.改善贫血 输血的适应证是贫血严重，血红蛋白低于60g/L, 并有组织缺氧表现者。输血时要根 据病情及条件尽量采用成分输血，如输浓缩的红细胞、浓缩的白细胞或血小板等。多次输全血的缺点 是：①增加输血反应；②传播病毒性肝炎；③引起含铁血黄素沉着症；④增加对HLA 的免疫反应和降低 骨髓移植的成功率。

2.制止出血 皮肤黏膜及口鼻部出血可用糖皮质激素治疗，因其可降低毛细血管通透性而有较 好疗效。但对泌尿道、胃肠道及颅内出血则无效。此时可用一般止血剂，如安络血及止血敏等，输注浓 缩的血小板或24h内的新鲜全血可有良好的止血效果。

3.控制感染 嘱咐病人注意卫生，减少与外界接触，避免交叉感染。 一旦发现感染病灶要及时治 疗。选用抗菌素要避免损害造血功能，如不能取得药物敏感试验结果，则应采用广谱抗生素，如庆大霉 素、氨苄青霉素或先锋霉素等。

4.特殊治疗 在于刺激骨髓恢复造血功能。

(1)雄激素：对慢性轻型病例，通过刺激骨髓红细胞生成作用而取得疗效。常用丙酸睾丸酮50~ 100mg, 每天肌注一次，连续应用4个月。如有效则在2~3个月后，血红蛋白及网织红细胞计数上升。如 用6个月无效，则应停药。常见副作用有毛发增生、痤疮、女性男性化、水肿及肝肾功能损害。其他口服 蛋白合成激素如康复龙每日100mg、康力龙每日6mg或大力补每日30mg分次口服。此类药副作用较轻， 疗效似丙酸睾丸酮为高，疗程亦为4个月，无效时停药。

(2)糖皮质激素：对某些有免疫因素参与及出血倾向明显的病例初用时确有改善贫血、制止口鼻 及皮肤出血之效。常用强地松每日30~45mg, 可连用2个月，无效即停用，有效时减至每日10~15mg维持 治疗。但长期应用易遭致感染扩散及其他副作用。

(3)免疫抑制剂：用于发病与自身免疫机制有关者。常用环磷酰胺每日100mg 口服或静脉注射，总 疗程8~12g。由于此类药对骨髓有明显抑制作用，用时应严密观察血象及骨髓象，以免事与愿违，加重 骨髓抑制。

(4)脾切除：对某些慢性型病例，红细胞破坏过多需反复输血维持者，可考虑切除脾脏以减少对红 细胞的过多破坏，其有效率达36%~86%。其适应证为：①再障病因未明，经内科治疗半年以上疗效不

佳并有恶化倾向者；②骨髓增生尚好，伴有脾大、溶血现象、网织红细胞稍高及无明显出血现象者；③ 需反复进行大量输血者。 (5)骨髓移植：为治愈本病展示出光明的前景。经此法治疗的病人约半数已恢复正常，有的已超过 五年。但由于同卵孪生子之间的同源骨髓移植机会太少，故目前只限于同胞兄弟姐妹之间HLA 相合的 异源移植。但仍有移植物被排斥或移植物抗宿主现象发生。 (6)其他治法：①硝酸士的宁5d疗法，第1天肌注1mg, 以后每日递增1mg, 至第5天肌注5mg。休息两 天后再重复一次治疗。如此反复治疗，直至取得疗效。若半年后无效，即停用。②莨菪类药物，如654--- 2每天肌注1~2次，每次5~10mg,直到取得疗效，若3个月后无效，停用。 ( 李 永 寿 张 连 生 李 莉 娟 ) 第三章溶血性贫血一、概说 溶血性贫血(Hemolytic anemia)是由于多种病因引起红细胞寿命缩短，破坏加速，超过机体造血 代偿功能所致的一类贫血。按溶血部位分为血管内溶血及血管外溶血；据病因及发病机理分为遗传性 及获得性贫血；据临床过程分为急性及慢性溶血性贫血。 急性溶血性贫血时，由于大量红细胞被破坏，血红蛋白释放于血循环，故发病急，病情重。一般发 生在血管内溶血，且以获得性贫血多见。 (一)病因 1.红细胞内在异常 ①红细胞膜缺陷所致(遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿。)②红细胞酶缺陷所致(蚕豆病、伯氨喹啉过敏)。③红细胞血红蛋白异常(地中海贫血、镰状细胞贫 血 ) 。 2.红细胞外在异常 ①血浆中β一脂蛋白缺乏症(棘细胞增多症)。②免疫性溶血性贫血(自身免 疫性、同种免疫性)。③化学、物理、生物因素所致的溶血性贫血(烧伤、射线、铅、砷、铜、苯及衍生物、二 性霉素、磺胺、奎宁、解热止痛片、疟疾、毒蛇咬伤)。④其他溶血性贫血(脾功能亢进)。 (二)病理变化 1.血管外溶血 病理情况下，不同的致病因素使红细胞膜发生某些化学或物理性改变，这些异常 红细胞流人肝、脾，在单核一巨噬细胞系统中被破坏，释放出血红蛋白，在巨噬细胞内分解成珠蛋白和 血红素，血红素去铁后转变为胆绿素最后变成胆红素，被血浆运至肝脏，与葡萄糖醛酸结合为直接胆 红素。经胆汁排人小肠，分解为粪、尿胆原，再被吸收入血液而从尿内排出。发生大量血管外溶血时，肝 脏来不及把胆红素迅速与葡萄糖醛酸结合，由于未结合的胆红素(间接胆红素)在水中的溶解度很低， 故从尿中排出极少，结果血浆中间接胆红素的含量增高，发生黄疸。 2.血管内溶血 血红蛋白直接被释放入血浆，与血浆中的结合珠蛋白(一种α₂糖蛋白)结合，由于 其分子较大，故不被肾脏排泄而被肝细胞摄取，最后变成胆红素。溶血较多时血浆中结合珠蛋白的浓

度显著降低或消失。当血浆内结合珠蛋白全部与血红蛋白结合后，从游离血红蛋白分解出的血红素能 与血结素(一种β糖蛋白)结合，然后也被肝细胞摄取。大量溶血时血浆血结素的浓度亦降低。血浆中的 游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白，再分解为高铁血红素，然后与血浆中白蛋白结合成高铁血红白 蛋白，最后与血结素结合而被肝细胞摄取。当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和时，未结合 的血红蛋白由于分子较小，出现于尿内，使尿色变红。血红蛋白中的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式 贮积于肾上皮细胞内，随肾小管上皮细胞脱落而自尿排出，为含铁血黄素尿。常见于慢性血管内溶血。

(三)症状与体征

1.急性溶血 起病急骤，突发寒颤、高热、烦躁、头痛、腰背痛、乏力，亦可见恶心、呕吐、腹痛。如为 大量血管内溶血可出现血红蛋白尿，如浓茶或酱油样，伴轻度黄疸，可发生急性肾功能衰竭。由于贫 血、缺氧，出现呼吸急促，心前区压迫感。甚者面色苍白，大汗出，皮肤湿冷，脉细弱，血压下降，呈休克、 昏迷状态。

2.慢性溶血 起病较缓慢，除乏力、气促、头晕等一般慢性贫血常见的症状、体征外，可有不同程 度的黄疸、肝脾肿大，可发生总胆管阻塞和阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤发生溃疡，不易愈合，常见于镰 形细胞性贫血患者。

(四)实验室检查