关键词:专著资料 / 全文在线浏览 / 中西医结合 / 第65部分
1.红细胞破坏增加 ①胆红素代谢异常:黄疸指数增高;胆红质(主要为间接胆红质)增多;粪胆 原及尿胆原增加;血红蛋白尿(急性溶血)或含铁血黄素尿(慢性溶血)。②红细胞脆性增加,见于遗传 性球性红细胞溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血。
2.红细胞代偿性增生 ①网织红细胞增多。②周围血象出现幼红细胞,并有嗜碱性点彩红细胞。 ③骨髓呈增生象,幼红细胞大量增加,尤以中、晚幼为最多。
3.红细胞形态异常 球形、靶形、椭圆形等。红细胞寿命较正常缩短。 二、诊断(一)诊断标准(1980年全国小儿营养性贫血防治研究会议标准)
1.红细胞破坏增多的证据 ①红细胞和血红蛋白显著降低,成熟红细胞形态改变,易见球形、新 月形、棘形红细胞和皱缩、碎裂的红细胞等。②血循环中的游离血红蛋白增多,正常人<4mg/100ml。③ 血清铁增加,正常8.95~26.85 μmol/L, 骨髓铁粒幼细胞常增多,正常细胞外铁(+~++)。铁粒幼细胞30% ~90%。④结合珠蛋白降低,正常人为20~200mg,溶血时降低至10mg 以下。⑤血红蛋白尿,尿潜血阳性, 镜下无红细胞或红细胞很少。⑥血胆红质增加及黄疸。⑦尿胆原及粪胆原增加。⑧尿普鲁士蓝反应阳 性。⑨同位素标记测定,红细胞寿命缩短。
2 .代偿性造血增加的证据 ①网织红细胞增加,可达20%~30%,偶尔发生再生障碍危象时可降至 0;有核红细胞增多达1%以上;成熟红细胞体积较大,呈多色性,出现点彩红细胞和赫一周氏小体等。 ②骨髓(代偿性)增生明显活跃,以中、晚幼红细胞为主,粒红比例倒置,常低于1:1。③肝脾肿大,以脾 大更显。④骨骼改变:X线片可见骨髓腔扩大,骨质疏松,骨皮质变薄。因扁平骨增生,显示头大额突, 双颧高、鼻梁低和两眼距增宽等特殊面容。⑤急性溶血时,白细胞数可增多,中性带状核细胞增加,甚 至外周血出现中、晚幼粒细胞。但慢性溶血有脾功能亢进者白细胞低。
有以上红细胞破坏增多和代偿性增生证据三项以上的贫血患者,应疑为溶血性贫血。根据发病年龄、贫血发生迅速程度等做有关检查确诊。(二)鉴别诊断1.急性溶血可出现寒颤,高热,甚至低血压、休克似败血症。但白细胞无中毒颗粒,血培养阴性,贫血但网织红细胞增高。2.传染性肝炎急性溶血有黄疸、肝脾肿大易误诊传染性肝炎,但肝功能正常,黄疸指数增高,间 接胆红素增加,尿中无胆红素,只有尿胆原增加,且网织红细胞增加。 3.输污染血所致输血反应 中毒症状重,有时呈中毒性休克易误为输血不合所致的急性溶血,但 输血反应无明显贫血和血红蛋白尿,白细胞明显增高,核左移、有中毒颗粒,血瓶中剩余血离心涂片细 菌和血培养阳性。 4.急性白血病 急性溶血发病急,进行性贫血,周围血可出现幼稚红细胞,似急性白血病,但临床 无出血,骨髓中无增高的原始幼稚白细胞,宜与急性白血病鉴别。 三、中医对溶血性贫血的认识及治疗 (一)历代医家有关类似溶血性贫血的论述 中医学将溶血性贫血归之于"黄疸"范畴。《素问 ·平人气象论》:"溺黄赤安卧者,黄疸"。《诸病源 侯论 · 急黄侯》:"脾胃有热,谷气郁蒸,因为热毒所加,故卒然发黄,心满气喘,命在顷刻,故云急黄 也"。《景岳全书 ·黄疸》:"阴黄证则全非湿热,而总由血气之败。盖气不生血,所以血败,血不华色,所 以色败,凡病黄疸而绝无阳证阳脉者便是阴黄。"《金匮要略 ·黄疸》:"诸病黄家,但利其小便",《临证 指南医案 ·疸》:"阳主明,治在胃"、"阴主晦,治在脾"。 (二)中医对溶血性贫血的病机认识 中医学认为:溶血性贫血不外内、外二因。外因多由感受时邪,饮食失节所致;内因则多和脾胃虚 寒、内伤及不足有关。时邪外袭,郁而不达,内阻中焦,脾胃运化失常,湿热交蒸于肝胆,不能泄越,以致 肝失疏泄,胆汁外溢,浸入肌肤,下流膀胱,使面目小便俱黄。据不同体质,表现阳黄或阴黄。阳黄之人, 平素胃火偏旺,湿多从热化而致湿热为患,甚则热毒壅盛,邪入营血,内陷心包,成为急黄;阴黄之人, 阴盛寒重,平素脾阳不足,湿多从寒化,而致寒湿为患,或以脾虚为主发为黄疸。黄疸既是湿邪为患,因 此,去湿利小便成为重要治则。 (三)中医辨证分型及方药 1 . 阳黄①湿热蕴蒸: 热重于湿:证见目黄身黄,其色鲜明,身热口渴,恶心厌食,胁痛腹胀,苔黄 腻,脉弦数。法当清热利湿,佐以通便。方用茵陈蒿汤加味:茵陈20g, 山栀10g, 生大黄(后下)9g, 黄 柏 10g, 车前子24g, 云苓15g, 姜半夏12g, 柴胡10g, 郁金10g。水煎服,1日1剂。呕逆者加竹茹、黄连;脘腹胀 闷加枳实、厚朴;心烦、发热、衄血加赤芍、丹皮。②湿热蕴蒸,湿重于热:证见身目俱黄,色暗不鲜,身热 不扬,头重身困,胸脘痞满,纳呆便溏,苔黄厚腻,脉濡缓。法当利湿化浊,佐以清热。方用茵陈五苓散加 减:茵陈20g, 猪苓10g, 云苓15g, 泽泻10g, 白术10g, 藿香10g, 白蔻仁6g。水煎服,1日1剂。呕逆者加姜半 夏、陈皮;食滞不化加枳实、神曲;腹胀甚加大腹皮、木香。③热毒炽盛:证见发病急,身目深黄,壮热口 渴,烦躁不安,发斑、衄血,舌红绛,苔黄燥,脉弦数或细数。法当清热解毒、凉血。方用犀角地黄汤加减: 犀角12g, 生地12g, 丹皮10g, 赤芍12g, 玄参10g, 大青叶20g, 土茯苓20g, 连翘15g。水煎服,1日1剂。神昏 谵语者用安宫牛黄丸或至宝丹。 2. 阴黄 ①寒湿阻遏:面黄色暗,畏寒肢冷,腹胀,便溏,舌淡,苔白腻,脉迟缓。法当温中健脾化 湿。方用茵陈术附汤加味:茵陈20g,制附片15g,白术10g,干姜10g,云苓15g,泽泻12g,枳实10g,炙甘草 6g。水煎服,1日1剂。腹胀苔厚去白术、炙甘草,加苍术、川朴。②脾虚血亏:证见面黄不泽,肢软乏力, 食欲不振,心悸气短,舌淡苔薄,脉濡细。法当健脾温中,补养气血。方用黄芪建中汤加减:黄芪30g,桂 枝10g, 杭芍12g, 生姜10g, 大枣4枚,炙甘草6g。水煎服,1日1剂。气虚较甚者重用黄芪和党参;血虚明显 者,加当归、熟地;阳虚而寒者加制附子。 (四)有关本病辨正论治的中医资料 《茵陈二妙汤治蚕豆黄病》湿热内郁,不得外越之症,用茵陈二妙汤:茵陈、山栀、大黄、黄柏、苍 术。湿重者、加草薛、苡米;发热有恶寒者加苏叶、薄荷;腹痛者加白芍;呕吐者加竹茹;头晕痛者加蔓荆 子。(《广东中医》1973.5)
《溶血性贫血中药治疗》火硝15g,黑矾30g,郁金30g,丹参30g。共研细末,水泛为丸,每服9g,一 日 三次用茵陈15g煎汤送服。(《血液病中医药治疗资料选编》1975)
《中西医结合治疗新生儿溶血症》用祛湿利胆汤:茵陈30g,车前草30g。煎水15ml加牛奶、糖水 15ml。每 3h一次服。配输血补液(抗生素、维生素C), 针刺足三里、大椎、内关、肝俞。(《血液病中医药治 疗资料选编》1975)
《中西医结合治疗新生儿病理性黄疸30例》阳黄清热利湿,用茵陈蒿汤加减:茵陈15g,茯苓、山栀 各6~9g, 大黄1.5~3g, 苡仁10g。阴黄健脾温阳利湿,用茵陈术附汤加减:茵陈15g,白术、茯苓各6g, 泽泻 9g,附子3~6g,干姜、甘草各3g。口干便秘发热加龙胆草3g,黄连、黄柏各3~6g;纳呆恶心加陈皮、半夏、 竹茹各6~9g;大便稀薄加党参、山药各6g;口干苔黄厚腻为有湿热, 一般阴黄转阳黄者,应去干姜、附 子,加栀子、黄柏、金钱草、车前草各6g; 肝脾肿大加郁金、延胡索、当归、鳖甲、三棱、莪术各3~6g。危 重 儿黄疸宜清热解毒为主,用茵陈蒿汤合黄连解毒汤加减:茵陈15g,山栀、黄连、黄芩、黄柏各3~6g, 热重 便秘加大黄1.5~3g, 昏迷抽搐加安宫牛黄丸,出血者加生地、水牛角各6g, 丹皮、赤芍各3~6g。水 煎 服 , 每天一剂。七日为一疗程。配西药:地塞米松、鲁米那、尼可刹米。(《中医儿科学》1984)
《茵陈黄花汤治蚕豆黄病》药用茵陈30g, 黄花草20g, 狗脊9g, 生地15g。呕吐加法夏9g, 陈皮9g, 重 症伴休克或心肾功能衰竭者补液(葡萄糖盐水500~1000ml, 加 维 生 素C1g)。(《中西医结合杂志》 1985.1)
《孕妇ABO 血型不合32例治疗分析》茵陈蒿汤加减:茵陈30g,桑寄生15g,杜仲12g,黄芩、焦栀、川 断、当归、白芍各10g。水煎分两次口服,并用维生素E、叶酸。(《中西医结合杂志》1988.5)
《茵陈茅根汤治疗新生儿病理性黄疸临床观察》茵陈6~10g,白茅根10~15g,茯苓5~6g,车前草5~ 6g, 黄疸重者加猪苓3~5g。每日一剂,煎成30~40ml, 分3~4次服。并辅以蓝光照射、糖皮质激素、白蛋白 或血浆治疗。(《中西医结合杂志》1989.7)
《黄根加味治疗地中海贫血36例临床观察》凉血止血,利湿退黄。取黄根30~50g,成人可加至每日 100g, 红枣50~100g, 猪脊骨150~200g, 加水600ml, 文火煎至300ml, 每日1剂,分早晚两次服。服一个月 为1个疗程,一般服药3~6个月。(《中国中医药科技》1996.3)
《祛黄生血汤治疗溶血性贫血21例》急性溶血发作期以湿热内蕴为主,而慢性期多以贫血为主要 表现,故按"血虚"、"虚劳"辨证。基本方:茵陈蒿、甘草、猪苓、茯苓、泽泻、赤芍、白花蛇舌草、川芎。加减: 发热咽痛者加板蓝根、大青叶、桔梗、山豆根等;大便干燥者加大黄;贫血严重者加何首乌、枸杞子、黄 芪、太子参;恶心呕吐者加陈皮、竹茹;脘胀腹痛加佛手、郁金、延胡索等;黄疸重者加败酱草、虎杖、五味 子等。水煎服,每日1剂,早晚分服,1个月为1疗程。(《中医药信息》2003.2)
四、西医治疗 1 . 病因治疗 如输血所致的溶血,立即停止输血;药物所致溶血,立即停止可疑药物;疟疾溶血, 抗疟治疗。
2.对症治疗 ①纠正休克或低血压: 维持水电平衡,扩容,利尿,选用间羟胺、多巴胺升压,使收缩 压维持在13.3千帕以上。②恢复和保护肾功:纠正低血压,改善肾血流量。如发生少尿,在补足液体后, 选用20%甘露醇或速尿;如发生尿闭,可作腹膜或血液透析。如合并急性肾衰,注意纠正电解质失衡 (高钾)和酸中毒。③输血或血浆:休克或血红蛋白急剧下降,应立即输血;如输血所致急性溶血,可先 输低分子右旋糖酐、血浆,必要时可输严格配血后的鲜血,也可换血治疗;如为自身免疫性溶血或阵发 性睡眠性血红蛋白尿,应输洗涤红细胞。④皮质类固醇:对自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红 蛋白尿及输血所致溶血都有效。选用强的松60mg/d, 病情好转逐渐减量, 一般用药3~6月。若用3周后 疗效不显,加用免疫抑制剂6MP或环磷酰胺等。⑤血浆置换:对自身免疫性溶血,反复急性发作,免疫 治疗无效者,有条件时可作血浆置换。⑥脾切除:反复发作的急性溶血,尤其是免疫机理所致的,在激
素免疫治疗无效时可考虑脾切除。⑦补充造血因子:如叶酸及B族维生素,有失铁者补充铁剂,红细胞 膜病变,可用维生素E。 ( 李 永 寿 张 连 生 李 莉 娟 ) 第四章白细胞减少和粒细胞缺乏症一、概说 由于各种病因导致外周血白细胞数持续低于4.0×10⁹/L 时,称为白细胞减少症(Leukocytopenia), 亦称白细胞减少状态。当外周血中性粒细胞绝对数低于2.0×109/L时,称中性粒细胞减少症。若粒细胞 严重减少,低于0.5×10/L 时,称粒细胞缺乏症。 在病因上,随着工农业的发展,人类环境中的物理、化学及药物的因素越来越多,各种放射性物 质、化学物品,如苯、二硝基酚等以及抗癌药、氯霉素、磺胺类均可以引起本症。此外,有的发病与先天 遗传因素有关,有的与变态反应有关,有的与体液因素或免疫因素有关,有的与病毒或细菌、原虫感染 有关,有的病例发病机理至今未曾探明。 近年来,人们采用造血干细胞培养,核素标记测定以及临床各种机能试验等先进技术,对于粒细 胞的产生、成熟、释人以及衰亡的动力学有较多的认识。因此,有的学者将粒细胞减少症按其动力学进 行分类,现介绍如下: 第 一 型(I) 粒细胞增生减低型:各种微生物、电离辐射、抗癌药物、酚噻嗪、磺胺、抗甲状腺药物等 都能影响粒细胞的代谢,使DNA 的合成受阻,从而粒细胞生成减低。 第二型(Ⅱ)粒细胞成熟障碍型:粒细胞呈成熟障碍或无效增生。即使中性粒细胞增殖及分化,但 不能达到成熟而死亡。仅一部分病例病因可查,包括骨髓增生异常综合征(MDS), 增生型再生不良性 贫血,叶酸或维生素B₁₂ 缺乏使细胞停滞在早幼粒细胞阶段。 第三型(Ⅲ)粒细胞存活时间缩短型:由于各种感染、炎症、脾功能亢进以及血液中抗体增加等使 粒细胞破坏增加或消耗增多所致。 第四型(IV) 粒细胞分布异常型:此型多数原因不明,少数因服用某些胶质药物使血液循环中边缘池 中附着的粒细胞增多,循环池中粒细胞相对减少。由于粒细胞总数不减少故称为假性粒细胞减少症。 第五型(V) 复合型:为第一型或第二型加第三型,即某些疾病同时具有造血组织受损与外周血的 粒细胞破坏过多。常见疾病如败血症,淋巴瘤及白血病等。 由于粒细胞减少或缺乏的病因复杂,且一种病因造成粒细胞的损坏可以出现在多个环节上。所以 应根据临床、实验室检查与病因分类结合考虑,才有较大的诊断与治疗价值。 二、诊断 (一)诊断依据 1.病因学资料 服药史与放射性核素或化学毒物接触史是本病诊断的重要回顾资料。 2.临床症状原因不明性白细胞减少症起病缓慢,可无特殊症状,在检验血常规时才被发现;多 数有头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、畏寒、低热、失眠多梦及心慌等症状。粒细胞缺乏症起病多急骤, 突然畏寒、高热、头痛及全身疲乏。此后有2~3d的临床缓解期,患者极度不适,但粒细胞已极度减少。由 于病情进一步发展可使各种症状加重。
3.体征 白细胞减少症一般无明显体征,因白细胞减少而继发感染者,尚可有口腔炎、中耳炎、支 气管炎、肺炎、肾盂肾炎等。若病情严重,粒细胞缺乏时在皮肤、鼻腔、肛门、直肠等处发生坏死性溃疡。 颌下及颈淋巴结肿痛,少数有肝脾肿大、甚至发生黄疸,亦可迅速发展至脓毒血症而死亡。
4.实验室检查 ①白细胞减少症:白细胞总数一般在1.5~4×10°/L, 中性粒细胞百分比正常或轻 度减少,绝对值约在1.0~1.8x10⁹/L, 可有核左移或核分叶过多现象,胞浆内尚可有毒性颗粒及空泡等 变性。红细胞与血小板大致正常。骨髓象可增生活跃、增生明显活跃或低下,或见粒细胞成熟障碍。② 粒细胞缺乏症:外周血白细胞在2.0×10⁹/L以下,甚至低于0.5×10⁹/L; 中性粒细胞百分比极度减少,常 在5%~10%以下,有时甚至完全消失。粒细胞胞浆中常有中毒性颗粒或空泡等退行性变。红细胞和血 小板一般正常。骨髓象中粒细胞成熟障碍,仅有原粒和早幼粒细胞,更严重者可出现粒细胞再生障碍 的骨髓象。浆细胞和组织细胞可能增多。幼红细胞和巨核细胞大致正常。
(二)诊断标准
外周血白细胞数成人低于4.0×109/L 时,定为白细胞减少症;儿童则不同年龄定为:10~14岁低于 4×109/L,5~9 岁低于5.0x109/L,<5 岁低于5.5×109/L时,称白细胞减少症。当外周血粒细胞严重减少, 低于0.5×10⁹/L 时,定为粒细胞缺乏症。
(三)鉴别诊断
急性粒细胞缺乏症需与再生障碍性贫血及白细胞不增多的白血病加以鉴别,后二者常伴有贫血 及血小板减少,可资区分。骨髓液涂片检查最具鉴别价值。
三、中医对白细胞减少和粒细胞缺乏症的认识及治疗 (一)历代医家有关类似白细胞减少和粒细胞缺乏症的论述
根据本病的临床表现,可归属于祖国医学的虚劳范畴。虚劳是脏腑元气亏损,精血不足的总称。早 在《内经》时代就形成比较完整的认识,《素问 ·通评虚实论》给"虚"下了一个很概括的定义:"精气夺则 虚"。《素问 ·宣明五气篇》提出劳倦内伤为虚劳的重要起因之一,并指出:外感六淫,内伤七情,不顺 时宜,不知调养,积虚成损,皆为耗伤精气的缘由。《景岳全书 ·虚损》中论述更为具体,有"凡虚损之 由,......无非酒色劳倦,七情饮食所致。故或先伤其气,气伤必及于精;或先伤其精,精伤必及于气"之 说。在证候演变方面,《难经 ·十四难》创"五损"之说:"一损损于皮毛,皮聚而毛落;二损损于血脉,血脉 虚少,不能荣于五脏六腑也;三损损于肌肉,肌肉消瘦,饮食不能为肌肤;四损损于筋,筋缓不能自收 持;五损损于骨,骨痿不能起于床。 ......"详细阐述本病内虚亏损的轻重程度。在治疗方面,《素问 ·至 真要大论》提出"劳者温之"、"损者温之"等总则。至宋 ·许叔微在《本事方》中提出了"补脾不如补肾" 的治疗原则,大大提高了论治虚劳的理论。金元时期对劳倦内伤的认识更趋成熟,东垣著《脾胃论》善 用甘温补中法调理脾胃虚损;丹溪著《格致余论》倡"阳有余阴不足"论,重视补养精血。皆有其独到之 处。明清时期,使虚劳证治走向成熟,张景岳在"阳常不足,阴本无余"理论基础上,提出善调阴阳的治 疗大法,吴谦等《医宗金鉴 ·杂病心法要诀》谓"后天之治本气血,先天之治法阴阳。"这对虚劳的临证分 型,辨证论治颇合实际。以上理论和观点,对后世人们研究虚劳,都将是很有价值的。
(二)中医对白细胞减少和粒细胞缺乏症的病机认识
不同的病因作用于不同的体质而形成虚损,其病机各异,但总括起来其病机变化不外阴虚、阳虚、 气虚、血虚四端。阴为形质之祖,故一切形质不足统称阴虚,表现为水谷精微津液的亏虚,证见干咳、便 秘、消渴;阴虚则阳亢,虚火内生,表现为潮热、盗汗、不寐、失眠等症状;阳为阴之主、阴为阳之基,阴虚
日久,必损及阳,乃成阴阳两虚。阳为人体奉生养长之"少火",阳虚则脏腑经脉失于温煦,且人体津液 全赖阳气之温蒸化行,以行濡润、滋养之职,若阳虚则表现为痰饮、浮肿、心悸、眩晕、畏寒、肢冷、肠鸣、 腹痛等证候。人体血液之运行,汗液、尿液、糟粕等之排泄有常,全赖气之固摄、约制,如气虚则多表现 为气短、乏力、自汗、盗汗、血溢、血崩、尿血等证。血本阴液,具有滋润、营养的功能,血虚则脏腑器官或 局部肢体失于濡养,表现为头痛、头晕、耳鸣、眼花、肢体麻木、失眠、易惊等。血为气之母,故血虚常兼 气虚,而见气血两虚之证。总之,阴阳、气血的亏损,是本病病机演变的特点所在。脾胃为后天之本,气 血生化之源;肾为先天之本,脏腑阴阳之根,所以,脾肾的虚损是本病的主要环节。 (三)中医辨证分型及方药 1. 气血两亏 证见面色少华,倦怠无力,头晕目眩,失眠多梦,四肢酸楚,食欲减退,五心烦热或潮 热,舌淡红,脉象细弱。此型多见于初诊病人,因上述症状检查而发现白细胞减少。治宜益气养血,方用 八珍汤加减:党参15g,白术12g, 当归15g, 生地15g, 麦冬10g, 五味子8g, 鸡血藤15g, 黄芪30g, 黄精15g, 炙甘草3g。水煎服,1日1剂。 2.脾肾阳虚 证见面色觥白,神倦乏力,少气懒言,畏寒肢冷,或有低热,纳差便溏,腰酸膝软,头 昏耳鸣,苔薄白,脉细迟。此型多见于白细胞减少症后期或见于粒细胞缺乏症。治宜温补脾肾,方用黄 芪建中汤合左归丸加减:黄芪15g,白芍10g,炙甘草3g,杜仲10g,菟丝子10g,鹿角胶10g,附子10g,大枣5 枚,鸡血藤30g, 仙茅10g, 仙灵脾10g。水煎服,1日1剂。 (四)有关本病辨证论治的中医资料 《活血化淤法为主治疗白细胞减少症23例近期疗效观察》本组病程为月余至7年余,所用基本方为 当归、川芎、丹参各15~30g,红花8~10g,鸡血藤15~60g,赤芍20g,1日1剂。结果:显效8例,有效13例。用 药时间6d~14 个月,平均164.7d;有效患者开始出现疗效时间为2~48d,平均12d。认为此类中药可促进 造血细胞的增殖、分化、成熟和释放,并有一定的缩脾作用而减轻了脾脏因素对白细胞的影响。推测此 类中药治疗本症的主要机理系通过促进DNA 的合成。(《中西医结合杂志》1984.12) 《芪枣冲剂治疗白细胞减少症50例报告》本组患者末梢血白细胞总数均<3500/mm³, 伴有或不伴 有中性粒细胞减少(<1800/mm³), 伴有乏力、低热等全身性症状而无明显病因。治疗组50例和对照组 20例,均于治疗前1周停服其他药物。本品含大枣、黄芪、茯苓、鸡血藤各3g,白糖、焦蜜适量(由厦门市 中药厂生产),每次2包,日3次。对照组服白糖,焦蜜。均连续服20~30d。结果:治疗组显效(白细胞总数> 4000/mm³ 或中性粒细胞>2000/mm³)28 例;有效(白细胞总数上升1000~2000/mm³ 或中性粒细胞上升 500~1000/mm³12 例,无效10例。总有效率为80%。服用时间延长,疗效可以提高。对照组显效5例,有 效1例,无效14例。总有效率为30%。(《中医杂志》1985.3) 《鸡甲升白汤治疗白细胞减少症128例》本组脾肾阳虚型53例,用I号鸡甲升白汤:鸡血藤30g,炮山 甲、云苓各10g,补骨脂、仙灵脾、黄芪各15g,白术20g;肝肾阴虚型43例,用Ⅱ号方:鸡血藤30g,炮山甲、 地骨皮各10g,枸杞子、生地、山萸、丹皮、女贞子各15g;气血两虚型32例,用Ⅲ号方:鸡血藤、元肉各 30g,炮山甲、当归、鹿角胶各10g,党参、生芪、熟地各15g。结果:显效102例,好转16例,无效10例,总有 效率为92.2%。(《陕西中医》1986.6) 《固本养血汤治疗白细胞减少症28例临床观察》本方含黄芪、丹参各15~30g, 淫羊藿12~15g, 鸡 血 藤30~60g,虎杖10~18g,补骨脂、当归各15g,大枣4枚。气阴两虚为主黄芪、淫羊藿减量,加生地、女贞 子、黄精、炒枣仁、五味子;肾阳虚为主加仙茅、肉桂;腹泻者虎杖先煎20min, 或减量;咽痛、发热,加板 蓝根、山豆根、玄参、麦冬,或加用抗生素;发热、咳喘,重用虎杖,加鱼腥草、半枝莲。水煎服每日1剂。经 治疗白细胞计数上升至5000/mm³ 以上两周后,主方加人参、紫河车、灵芝,研细末装入I号空心胶囊 中,5粒/d3 次,连服1~2月。结果:近期治愈12例,显效9例,有效6例,无效1例。(《黑龙江中医药》1987.4) 《自拟参芪归枣汤治疗白洗白减少症13例》基础方:参芪归枣汤为主。药物组成为:党参30g,黄芪 30g, 当归15g,大枣40枚,淫羊藿10g,熟地20g,木香5g,山萸肉10g,鸡血藤15g,补骨脂10g,丹参10g,穿 山甲5g。用温水浸泡1~2h,文火煮沸后,煎15~30min,取汁。共煎两次。两次约煎取500ml,混合后分早 晚两次服,每日一剂。治疗结果:13例中治愈7例(其中一例两年后复发经治疗又愈),治愈率为53.8%; 显效4例,有效1例,无效1例。总有效率为92.3%。(《河南中医药学刊》1996.5)
《桂枝汤加味治疗白细胞减少症35例》桂枝加味汤:桂枝10g, 炒白芍20g, 炙甘草6g, 大枣10枚,生 姜10g, 虎杖20g, 绞股蓝30g, 制黄精30g。每日一剂,水煎分两次服。服药10剂后白细胞回升,至15d 达到 高峰,治愈25例,占71.43%;好转9例,占5.71%;无效1例,占2.86%。总有效率97.14%。(《山东中医杂志》 1996.5)
《补中益气汤加味治疗白细胞减少症80例》补中益气汤:黄芪30g,党参15g,白术10g, 当归12g, 陈 皮10g, 柴胡12g, 升麻6g, 女贞子12g, 大枣10枚。纳少者加谷麦芽,心悸者加麦冬、五味子,湿重者加苍 术等,每日一剂。分两次口服。显效70人,有效4人,无效6人,总有效率92.5%。(《实用中医药杂志》 1998.3)
《杞芪四物汤治疗白细胞减少症30例》杞芪四物汤:枸杞30g, 黄芪20~30g, 熟地24g, 当归15g, 炒 白芍、何首乌、鸡血藤、菟丝子各20g, 川芎9g,巴戟天12g, 甘草6g。脾虚者去熟地,加桑椹子30g, 党参、 白术各15g。肾阴虚者加女贞子30g,旱莲草30g。水煎服,每日1剂,10d 为一疗程。本组显效24例,有效 15例,无效3例,总有效率93%。(《实用中医药杂志》2004.3)
《三黄三仙汤治疗白细胞减少症40例疗效观察》以三黄三仙汤为基本方辨证分型加减,基本方组 成:生黄芪30g, 黄精30g, 黄芩20g, 仙鹤草30g, 仙灵脾15g, 仙茅18g, 女贞子12g, 当归12g, 鸡血藤15g, 白 芍12g。加减;脾肾阳虚加菟丝子12g,肉苁蓉12g, 骨碎补15g; 肝肾阴虚加熟地18g, 麦冬12g, 山药15g;脾 胃气虚加党参15g,甘草6g,白术15g。每日1剂,每剂两煎,每煎约200ml,早晚两次温服。显效19人,有效 15人,无效6人,总有效率85%。(《中西医结合》2007.9)
《归脾汤加味治疗白细胞减少症30例临床观察》基本方:黄芪30g, 党参15g, 白术10g, 当归30g,茯 苓15g, 甘草6g, 广香6g,龙眼肉10g, 酸枣仁10g,远志10g, 阿胶15g(烊化),制首乌15g。每日1剂,水煎两 次,共取汁300ml, 早晚分两次温服,3周为1个疗程。治疗组30例,显效20例,有效9例,无效1例,总 有效率96.17%。(《光明中医》2007.10)
《升阳散火汤治疗白细胞减少症80例》以升阳散火汤化裁:人参、黄芪、白芍、白术、防风、荆芥、羌 活、独活、川芎各10g,甘草3g。血虚者加当归、熟地、阿胶各10g;血淤者加桃仁、丹参各10g;阴虚者加黄 柏、熟地、天冬、麦冬、龟板各10g;阳虚者加山萸肉、仙灵脾、巴戟天各10g, 附 片 6g 。80 例中显效38 例,有效33例,无效9例,总有效率88.75%。(《陕西中医》2008.4)
《当归补血汤加味治疗化疗后白细胞减少症66例》当归补血汤加味:黄芪50g, 鸡血藤30g,党参、 当归、白术、何首乌、山楂各15g, 黄精10g,阿胶、淫羊藿各6g,大枣3枚组成,水煎服,每日1剂,分两次口 服。显效35例,有效25例,无效6例,总有效率为90.9%。(《陕西中医》2008 .6)
《健脾益肾方治疗恶性肿瘤化放疗后白细胞减少症疗效观察》。处方:黄芪、熟地黄、党参各30g,白 术、何首乌各20g, 鸡血藤、女贞子、当归、补骨脂各15g, 甘草5g。从白细胞<4.0×10%L开始服用,每日1 剂,水煎3次,分早晚两次温服,每次150ml。治疗110例显效59人,有效49人,无效2人,总有效率98.18%。 (《中国中医药信息杂志》2009.1)
《健脾补肾法治疗白细胞减少症68例临床观察》以健脾补肾为法组方,化疗开始即可服用,处方: 熟附子12g (先煎),党参、黄芪各30g,干姜6g,白术、山药、枸杞子、补骨脂、当归、大枣各15g,阿胶10g (烊化),冬虫夏草3g(冲),柴胡12g,升麻6g。水煎服,1日1剂,15d为1个疗程,连续用药至化疗结束后1 周。显效49人,有效13人,无效6人,总有效率91.2%。(《中医药导报》2009.5)
《益肾生血汤治疗白细胞减少症50例疗效观察》以养肾阴为主,兼顾壮阳。育肾生血汤:霜柿叶 30g, 生牡蛎15g, 生龟板15g, 生鳖甲15g, 盐知母、黄柏各9g, 女贞子12g, 地骨皮15g, 枸杞15g, 虎杖15g, 白芍15g, 玄参15g.水煎服,每日1剂,连服15d为一疗程。治疗后白细胞升至5.0×10/L以上,症除、休复两
年以上,病情稳定者31例。白细胞波动在3.5~4.0×10/L之间者15例,3例服药无效,1例病情恶化(做过 化疗,放疗)。对脾肾阳虚,气血两虚型,一般治疗20~30d后白细胞开始上升,两个月后服育肾生血丸调 治,对肝肾阴虚型,多在治疗两个月后白细胞缓慢上升,三个月后再以育肾生血丸调治。(《西南军医》 2009.9) 四、西药治疗 去除病因是治疗本病的根本,例如药物引起者应立即停用;与感染有关者,须积极控制感染;继发 于其他疾病者。须积极治疗原发疾病。 1.白细胞减少症 ①一般处理:患者宜注意劳逸结合,适当锻炼身体。对临床无明显症状,粒细胞 在1000/mm³ 以上,健康情况尚好者可密切观察,不必服药。如有反复感染者须做好预防措施。②药物 治疗:促进粒细胞生成药物种类甚多,部分病人近期疗效尚好,但停药后多数复发。一般选下列药物1~ 2种,观察4~6周,如无效,可换另一组药物。常用的药物有:维生素B₄、维生素B₆、叶酸、核苷酸、鲨肝醇、 白血生、辅酶A、氨肽素等。重症病例可应用丙酸睾丸酮,常用剂量每次50~100mg, 每周2~3次,肌肉注 射 。 2.急性粒细胞缺乏症 ①消毒隔离:单人房间隔离,医务人员穿隔离衣,戴口罩,室内定期紫外线 消毒,2%过氧化氢漱口。②支持疗法:注意营养。输鲜血或白细胞悬液,注射丙种球蛋白。③控制感染: 本症易发败血症,一般抗生素难以奏效,必须联合应用抗生素,并根据细菌培养、药敏试验和临床疗效 加以调整。 (卯新民 张 连 生 李 莉 娟 ) 第五章白血病一、概说 白血病(Leukemia) 是造血系统的一种恶性肿瘤。属血细胞(主要是白细胞)异常增生性疾病。病变 主要累及骨髓、肝、脾及淋巴结,亦累及其他器官。增生的血细胞有数量及质量异常,具有恶性肿瘤特 征,故亦称"血癌"。 白血病的发现已逾百年。1839年Barth首先在巴黎病理解剖发现患者血液呈脓样变化。经Donne显 微镜下检查确认血液中一半为白细胞,当时他给这种细胞命名为"黏性小球体",并于1844年首先报 道。1845年生理学家Bennett及病理学家Virchow同在1个月内分别发表有关白血病的临床、尸体解剖以 及显微镜检查的资料。Bennett 认为它是脓血症,而Virchow认为该病无局部感染,不可能是脓血症。他 根据血液的颜色呈灰白色,故以"白血"称之,以后即将此病命名为白血病。1858年Virchow将白血病分 为两种类型, 一为"脾型"(主要为脾肿大),另一为"淋巴型"(主要为淋巴结肿大),均属慢性。 Friedreich1857年首先报道急性白血病。Neumanm 在1870年至1878年间对白血病的骨髓进行了研究,他 发现白血病时骨髓有变化,故他认为除脾型及淋巴型外,还有"髓型"白血病。1913年Schilling首先报道
了急单白血病。至20世纪初期,造血系统的各种癌性疾病的分类有了长足进展。
国内在新中国成立前只有少数临床病例报道,1949年以后,由于党和政府对恶性肿瘤的防治研究 工作的重视,白血病的研究工作得到迅速发展。在实验和临床方面取得了很大的成绩:白血病是世界范 围内青少年较多见的一种恶性肿瘤。占各种恶性肿瘤的第六或第七位。当前欧美各国统计白血病的发 病率平均为3.5/10万。我国通过全国性的普查(1975年),白血病死亡率为2.52/10万,与日本(3.04/10 万)及新加坡(2.7/10万)相接近,但近年来有逐渐增加的趋势。值得注意的是,该病在流行病学上有一 定的特点。文献上屡有报告关于人类白血病集中在某一地区或某一季节的"集聚现象"。但目前仍未确 定与流行病学有关,只是近年来调查发现,病毒抗体的人群分布与T细胞白血病的发病地区是一致的, 使白血病病因学及流行病学研究进入了新阶段。
人类白血病的病因与发病机理比较复杂,直到目前为止尚未全部阐明。但通过近20年的资料积 累,已找出一定的线索。目前认为本病的病因可能是多方面因素相互作用的结果。较多的证据提示C 型RNA 病毒可能是人类白血病的重要病因之一。另外电离辐射、化学因素(苯及其衍生物、烷化剂、保 泰松、氯霉素等)及免疫力降低、遗传因素均是不可忽视的发病诱因。由于多种致病因素的作用,引起 了遗传基因的突变,使异常的白细胞在体内器官(肝、脾、淋巴结等)与组织(骨髓、脑等)增生和浸润, 引起继发性的出血、感染、组织营养不良和坏死。临床上常见贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结不同程度 的肿大。由于白血病发病机理比较复杂,临床表现危重,而治疗上又存在许多困难,故使本病的死亡率 极高。基于上述原因,防治白血病,征服人类肿瘤具有十分重要的意义。
二、诊断 (一)诊断依据
1.急性白血病的诊断依据 急性粒细胞性白血病多见于21~30岁青年,急性淋巴细胞性白血病以 10岁以下儿童患病率最高。
(1)临床症状:发热为急性白血病最常见的症状之一。各病例热型不一,热度不等。其主要原因是 感染。由于正常白细胞减少,功能减弱,或为血中抗体降低等所致。另外局部组织出血、化疗药物中毒 等亦可引起发热。常见的感染为肺炎、咽峡炎、扁桃体炎、肾盂肾炎、肛周炎、败血症等。有的患者找不 到明显的感染灶。贫血也为白血病的常见症状,早期表现为乏力、虚弱,常随着疾病的进展而贫血加 重,但贫血与出血程度不成正比。且贫血多为正红细胞正色素性。另外,在急性白血病发病过程中,多 数病例有不同程度的出血症状。急粒白血病与急单白血病较重,尤以早幼粒细胞白血病最严重。出血 部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为常见。致命出血部位有消化道、呼吸道及颅内等,出血的原因主 要为血小板的减少、血浆凝血因子减少及血管因素等。部分病人还会表现为头痛、眩晕、呕吐、骨及关 节游走性疼痛等。
(2)体征:肝、脾及淋巴结肿大为本病常见体征,淋巴结肿大程度不一,质地自柔软至中等硬度,一 般无压痛。多位于颈,腋下、腹股沟等处,以急淋、急单白血病较多。肝脾肿大在急粒、急单白血病中一 般不超过肋缘下4cm, 急淋白血病则可肿大至肋缘下5cm以上,常为中等硬度,有压痛。急性白血病另 一重要体征为骨及关节疼痛,以胸骨局部压痛多见,其原因与胸骨腔内白细胞的增多以及骨膜的白血 病细胞的浸润有关。此外,皮肤淤点、淤斑、皮疹、偏瘫等亦多见。
急性白血病除上述表现外,其他器官和组织如心、肺、消化道、肾、子宫、睾丸等处均可因白血病细 胞的浸润而产生相应的症状。
(3)实验室检查:约有50%病例白细胞计数增高,一般为10~30×10⁹/L, 多数患者白细胞在100×109/L 以下,部分患者白细胞在10×109/L以下,偶然可以减少至0.1×10⁹/L以下,常称之为"亚白血病",血象 中变化仅出现原始细胞。分类计数表现为粒细胞、淋巴细胞和单核细胞中的某一系列细胞大量增殖, 主要为异型的原始细胞及幼稚细胞,所占比例为5%~95%。红细胞及血红蛋白通常都降低, 一般属于
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