第67部分

2.化学疗法 急性白血病的化疗可分缓解诱导和巩固、维持治疗两个阶段。缓解诱导的目的是要 迅速将白血病细胞减少，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准。所谓完全缓解即白血病 的症状、体征完全消失，血象和骨髓象完全恢复正常。急性白血病未治疗时患者体内白血病细胞的数 量估计为5×(10⁹~10³),经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在10⁸~109或 以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。因此巩固、维持治疗，就是在缓解开始后继续 化疗，以便进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发延长缓解时间。 由于各种抗白血病药物对急淋和急非淋白血病的疗效不尽相同，因此要按型选药，采取早期、联 合、足量、间歇、交替、长期治疗方法，维持完全缓解3~4年停药，如用药剂量不足或不规则，停药时间应 后延。 (1)急淋白血病的化疗：①诱导缓解：常用VP 方案，长春新碱每周1.4mg/m², 一次静滴，连用4~6 周；强的松每日40mg/m², 分次口服，连用4~6周。目前多在此方案中加门冬酰胺酶(VAP 方案)或柔红 霉 素(VDP 方案),能明显提高缓解率。②维持缓解：每日口服6一巯嘌呤，每周注射一次较大剂量的氨 甲喋呤，每12周再以VP 方案作一次加强治疗， 一疗程为15d。对儿童患者一般认为维持治疗需要3年。 (2)急非淋白血病的化疗：①诱导缓解：常用HOAP方案，高三尖杉酯碱2~6mg静滴，第1、5、7日；长 春新碱1~2mg静注，第1日；阿糖胞苷50mg肌注，每日两次，第1、5、7日；强的松40mg, 第1~7日。七日为一 疗程，间歇1~3周重复治疗。M3 型常用HA 方案或用维甲酸诱导分化。目前，国外公认最有效的诱导方 案 是DA 方案或再加6-TG 的TDA 方案，缓解率达80%左右。②维持缓解：完全缓解后，再给原方案2~3个 疗程作为巩固治疗。继而可用原有效诱导方案维持缓解，每月1个疗程。其间加用6疏基嘌呤与氨甲喋 呤合用2周。直至4年后停药。 (3)中枢神经系统白血病的防治：急淋白血病的预防可于治疗第3周开始，用氨甲喋呤10mg 加地 塞米松2~5mg鞘注，每周1次，连续4次后改为8周1次，持续至停药。治疗时可用氨甲喋呤10mg加地塞米 松2~5mg,第1周隔日一次，第2周以后每周2次，至脑脊液正常后改为1周、2周、3周、4周、6周1次、以后每 6~8周1次、直至全身化疗停药或复发。急非淋白血病的预防可用阿糖胞苷25mg+地塞米松2~5mg鞘注， 用药次数、间歇时间同急淋白血病。 3.免疫疗法 急性白血病应用免疫治疗，至少基于下列两种原因： 一是通过非特异性或特异性刺 激，使急性白血病患者的免疫能力恢复至正常水平。二是通过非特异性或特异性抗原刺激，调动人体 体液及细胞免疫能力，消灭人体内残存的白血病细胞，以求维持缓解或"根治"急性白血病。常用免疫 疗法有：①接种卡介菌。②自体或同种异体白血病细胞瘤苗。常见的有X线照射，氨甲喋呤处理，神经 氨酸酶处理，鸟流病毒处理等。③单克隆抗体。 4.骨髓移植(BMT) 目前文献中认为骨髓移植是治疗急性白血病的最佳方法，其优点是：骨髓移 植比化疗的复发率低，生存期长。包括同基因BMT、 同种异基因BMT 及自身BMT。 其典型过程是：患者 在移植前必须进行4~10d预处理(大剂量化疗和或全身放疗)以抑制其免疫力及消灭体内的异常造血 细胞。然后采集供者骨髓从静脉输给患者。输入骨髓细胞中的相当一部分到达骨髓后"定居"下来，增 殖分化，最终恢复正常造血功能。这一过程一般为3~4周。为预防或减轻移植物抗宿主反应，BMT后需 用氨甲喋呤或环胞菌素A 等免疫抑制剂。由于BMT 处于研究应用阶段，经治患者近期死亡率较高，还存 在许多问题有待解决。 (二)慢性白血病 1.马利兰 为磺酸甲酯类的烃化剂，能抑制脱氧核糖核酸(DNA) 的合成，阻碍细胞分裂，是目前 治疗慢性粒细胞白血病最有效的药物。 一般4~8mg/d, 白细胞计数降至10x10⁹/L 以下则停药。大部分 病例需每周4mg 至2mg/d 维持。常见的副反应和毒性作用有食欲减退、恶心、腹泻等胃肠道反应，以及 白细胞、血小板极度减少或发生再生障碍性贫血，长期服用还可有闭经、睾丸萎缩、男性乳房发育、皮 肤色素沉着、脱发、皮疹等。 此外，治疗慢性粒细胞白血病的常用药物有：羟基脲1.5~2.5g/d, 维持量每日20mg/kg。6--- 琉基 嘌呤(6-MP),2.5~3mg/kg·d 。 亦可用联合化疗方案。 2.苯丁酸氮芥(瘤可宁) 主要用于慢性淋巴细胞白血病，常用量6~12 mg/d, 直至病情控制。副作 用有胃肠道功能障碍、粒细胞和血小板减少。 3.环磷酰胺、强的松 等同急性白血病。 4.放射治疗 近年来由于化疗应用比较普遍，放射治疗已少应用。在脾肿大比较明显或淋巴结肿 大而化疗效果不佳者仍适宜应用放疗， 一般作脾区或局部淋巴结照射。对于慢性白血病的一般支持对 症治疗及慢粒急变后的治疗，均可参照急性白血病。 5.其他疗法 对于慢性白血病亦可选用脾切除、骨髓移植等治疗方法。 (卯新民裴新燕张连生李莉娟) 第六章恶性组织细胞病一、概说 恶性组织细胞病(Malignant histiocytosis)亦称组织细胞性髓性网状细胞增生症，是一种单核一巨 噬细胞系统的恶性疾病。 1.病理 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点。病变主要存在于脾、肝、骨髓、淋巴结内， 呈灶性分布。淋巴结的结构晚期常被破坏。其他器官、组织如肺、胸膜、心、肾、胃肠道、胰腺、胆囊、皮 肤、乳房、睾丸、子宫、神经系统及内分泌腺等组织中均有多少不一的恶性组织细胞浸润，有时局部浸 润较严重，以致产生突出的局部症状。 2.症状及体征 多发于青少年，男多于女。起病大多较急，主要症状为发热、畏寒、多汗、盗汗、乏 力、衰竭、食欲减退、消瘦。体检面色苍白，肝脾常显著肿大，浅表淋巴结肿大在晚期较多见。皮肤或黏 膜出血亦常出现于晚期。偶见黄疸。 3.实验室检查 白细胞总数降低，有时末梢血用浓缩法可见到异常的组织细胞。红细胞计数、血 红蛋白定量、血小板计数呈进行性下降。骨髓涂片、淋巴结活检，发现异常的组织细胞增生。 二、诊断 (一)诊断标准(采用1964年全国血液学学术会议标准) 骨髓或肝、脾、淋巴结的涂片或切片中出现不正常的网状内皮细胞，并带有各种血细胞被吞噬的 现象。以下两点可供诊断参考。(1)常有高热、衰竭、消瘦、苍白、脾肿大等，有时可有出血症状、黄疸等。 少数患者可有短期不完全缓解，但预后均不佳。(2)血液三系统细胞常均明显减少，但在早期，白细胞 可以不减低，血片中没有或有网状内皮细胞及或不典型的单核细胞，偶尔亦可出现幼稚的粒细胞和 有核细胞。 (二)鉴别诊断 1.发热性疾病 恶性组织细胞病因高热不退和衰竭可误诊为伤寒、结核病或原因不明的发热；因 肝肿大、压痛，尤其是伴有黄疸时可误诊为肝脓疡、传染性肝炎；因脾大和全血细胞减少可误诊为脾机 能亢进。临床表现不典型的病例如以胸水、神经瘫痪、胃肠道出血或穿孔为主要表现的病例更易误诊。 但深入了解病情，全面查体，仍可找到诊断线索，加之这些疾病的骨髓或其他组织中缺乏与恶性组织 细胞病相似的发现，鉴别不应困难。 2.反应性组织细胞增生症 骨髓中亦可出现较多组织细胞甚至血细胞被吞噬现象，但该病多由 伤寒、粟粒性结核、其他感染或对某些物质的过敏反应所引起，在细菌学、血清学及放射学检查方面有 特点，骨髓或淋巴结等组织中所见的组织细胞畸形程度较轻，且当病因去除或原发病治好后，组织细 胞反应也消退。 3.急性白血病 临床表现与恶性组织细胞病颇相似，但除非是"非白血性"或"亚白血性"病例，否 则血片中可见到较多的白血病细胞。 4.骨髓中转移癌细胞 可被误认恶性组织细胞，但两者细胞形态并不相同，且癌细胞形态较一 致，常聚集成堆，吞噬现象罕见。 三、中医对恶性组织细胞病的认识及治疗 南昌市白血病协作组用杀癌七号方加激素及小剂量环磷酰胺，使6例恶性组织细胞病缓解。杀癌 七号方：白花蛇舌草75g,苡仁30g,龙葵30g,黄药子10g,乌梅6g,田七粉1.5g(吞)。水煎服，1日1剂。加 减：发热加大青叶、鸭跖草、生石膏、知母；出血加血见愁、仙鹤草及碳类止血药。(《血液病中医药治疗 资料选编》1975.兰州医学院)。 安徽省人民医院用狗舌草12g水煎服，配合激素及抗菌素并少量多次输血，使1例恶性组织细胞病 一周后体温下降，白细胞逐渐上升，随访一个半月，病情稳定。(《血液病中医药治疗资料选编》1975.兰 州医学院)。 四、西药治疗 1.对症 输血，抗感染。 2.大剂量激素 氢 化 可 的松300~500mg/d 静脉点滴或强地松40~80mg/d 口服，有助于退热及改 善出血症状。 3.COPP 方案用环磷酰胺、长春新碱、强的松及甲基苄肼联合化疗(称COPP方案),约半数病例可 暂时缓解。 (李永寿张连生李丽娟)第七章过敏性紫癜一、概说 过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症，是微血管变态反应性出血性疾病。临 床 [上主]{.underline}要表现皮肤紫癜和黏膜出血。常伴有腹痛、便血、关节肿痛或肾脏病变等。血小板计数和凝血功 能检查结果均属正常。 (一)病因 1.感染 细菌(溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌)、病毒、寄生虫(蛔虫、钩虫、血吸虫、疟原虫)等。 2.食物 主要为异体蛋白质过敏，如鱼、虾、蛋、牛奶等。 3.药物 抗生素(有青霉素、链霉素、氯霉素)、磺胺、异烟肼、水杨酸类、巴比妥类、噻嗪类等。 4.其他 吸入花粉、昆虫叮咬、吹冷风及精神因素等。 (二)病理变化 由于小动脉与毛细血管对上述物质发生过敏反应，引起广泛的毛细血管无菌性炎症反应。血管壁 通透性增加，血液和淋巴液渗透至组织间隙，引起皮下组织、黏膜及内脏器官渗出性出血及水肿。血管 炎可累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏，引起相应的临床表现。 (三)症状及体征 本病在儿童和青少年较为多见，起病可急可缓。不少患者于发病前1~3周常有上呼吸道感染史，出 现发热、乏力、食欲不振、头痛、头昏等前驱症。少数病例在紫癜出现前先有腹痛、关节痛或肾脏病变。 据病变部位的不同，可出现各种临床表现。 1.紫瘢最常见，大多数病例以皮肤淤点为主要首发症状，最多出现于下肢关节周围及臀部，而 面部和躯干甚为少见。紫癜常对称分布，分批出现，大小不等，颜色深浅不一。紫癜可融合成片，或略高 于皮肤表面，呈出血性丘疹状。一般可在数日内逐渐消退，但可反复发作。少数病人可伴有眼睑、头皮、 口唇、手、足等处局限性或弥漫性血管神经性水肿或荨麻疹，严重时紫癜可融合成大血泡，中心可发生 出血性坏死。 2. 胃肠道表现 主要为阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有时合并呕吐、腹泻、便血。若在紫癜出现前 发生腹部症状易误诊为急腹症。检查腹部可有局限性或弥漫性压痛，但很少有反跳痛或肌紧张。严重 者可引起肠套叠、肠段坏死或肠穿孔等并发症。 3.关节表现 以关节痛为主，常伴有肿胀、积液和发热。多见于膝、腕、肘、踝等关节。关节症状一 般在数日内消退，不留后遗症，但可复发，无游走性。 4.肾脏表现 多见于儿童患者。肾脏症状一般多在紫癜发生后一周内出现，可有程度不等的蛋白 尿、血尿和管型尿。并可伴有尿少、浮肿及血压增高等表现，颇似急性肾小球肾炎。大多在数周内恢复， 但易复发。少数可迁延至数月或数年，转变为慢性肾小球病变。严重者可发展成尿毒症。 5.其他 极少数病例可侵犯呼吸系统，出现咯血、哮喘及胸膜炎；侵犯神经系统可有惊厥、瘫痪， 预后严重。 (四)实验室检查 1.血液检查 出、凝血时间，血小板计数及血块退缩时间均正常。红细胞计数及血红蛋白含量均 正常。白细胞计数可稍高，尤其嗜酸性粒细胞常有增多。 2.尿液检查 尿中可发现蛋白、红细胞及管型。 3.毛细血管脆性试验 约50%病例为阳性。 二、诊断 (一)诊断标准 (1)病史中可有病前上呼吸道感染，服用某种药物或进食易于引起过敏反应的虾、蟹等食品。 (2)症状中以皮肤紫癜为主要表现，可伴有关节症状及胃肠道症状。 (3)实验室检查血小板计数、出、凝血时间均正常。 (二)鉴别诊断 1.风湿性关节炎 如病人在出现紫癜前，先以关节疼痛为主要表现则易与风湿性关节炎相混。过 敏性紫癜(关节型)时，关节痛无游走性，多伴皮肤紫癜，且抗链球菌溶血素"0"滴度多不增高，不伴风 湿热的心脏损害。 2.急腹症 以过敏性紫癜(腹型)为主要表现者易误诊为急性阑尾炎、急性出血性肠炎及胃肠穿 孔等急腹症。可结合病史，详细查体，必要时作各种辅助检查以资鉴别。 3.急性肾小球肾炎 过敏性紫癜约30%~50%病例极似急性肾炎，但肾脏病理改变为局灶性肾炎 及弥漫性增殖性肾小球肾炎，为过敏反应引起的肾脏损害，预后良好，除肾脏表现外，尚有紫癜、胃肠 道症状及关节受累表现。 4.血小板减少性紫瘢 与过敏性紫癜均以皮肤淤点及淤斑为最常见症状，颇为相似。过敏性紫癜 全身出血情况不如血小板减少性紫癜重，且常伴关节痛及胃肠道症状，化验出、凝血时间正常，血块退 缩试验良好，骨髓象不见巨核细胞成熟受阻。 三、中医对过敏性紫瘢的认识及治疗 (一)历代医家有关类似过敏性紫癜的论述 《外科正宗》说："葡萄疫，其患多生于小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫色 斑点，色若葡萄......"。《医宗金鉴》说："状若葡萄，发于遍体，惟腿胫居多"。治疗宜凉血祛淤，疏风清 热。隋 ·巢元方《诸病源侯论》说："斑毒之病，乃热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒，蕴积于胃，毒气熏发 于肌肉，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体"。叶天士《温热论》中说："若斑色紫，小点者，心包热也；点大 而紫，胃中热也；斑黑而光亮者，热盛毒盛"。 (二)中医对过敏性紫癜的病机认识 过敏性紫瘢属中医"发斑"与"血证"范畴。主要因心、肺、肝、脾、肾病变引起。发病多因血热壅盛， 兼感风邪，风热搏结于血，聚毒迫血妄行，致血溢于肌肤而发斑。而肝肾阴虚，虚火上炎，损伤脉络；气 虚不能摄血，血液上逆亦为不可忽视的因素。唐容川说："凡吐衄，无论清凝鲜黑，总以去淤为先",把活 血化淤放在治疗"血证"的首位。据笔者长期观察，过敏性紫癜几乎一半属血热妄行型，且均为初次发 病，说明热毒入营，络脉痹阻是过敏性紫癜起病的主因，由此内陷营血，耗气伤津可演变它证。 (三)中医辨证分型及方药 1.血热妄行型 证见烦热口渴，溲赤便干，舌绛，苔薄黄，脉浮数或滑数，宜清热解毒，凉血散淤。 犀角地黄汤加味：紫草30g, 丹参20g, 鸡血藤30g,赤芍15g, 益母草15g, 犀角10g(分冲),生地20g, 丹 皮 12g, 金银花24g, 茜草12g, 大小蓟各15g, 蝉衣10g, 甘草10g。水煎服，1日1剂。

2.气不统血型 证见乏力纳差，气短自汗，舌淡苔白，脉细而缓。宜健脾益气，养血散淤。归脾汤加 减：紫草20g, 丹参20g, 鸡血藤30g, 赤芍12g, 益母草15g, 炙黄芪30g, 当归10g, 党参15g, 焦白术12g, 云 苓 15g,山药30g,赤小豆20g,木香6g,甘草10g。水煎服，1日1剂。

3.肝肾阴虚型证见五心烦热，眩晕耳鸣，口燥咽干，舌红少苔，脉细数。宜滋阴清热，凉血散淤。 知柏地黄汤加减：紫草30g, 丹参20g, 鸡血藤30g, 赤芍15g, 益母草15g, 生地20g, 丹皮10g, 山药30g, 山 萸 12g, 云苓15g, 旱莲草12g, 知母10g, 黄柏10g, 阿胶10g, 甘草10g。水煎服，1日1剂。

4.脾肾阳虚型 证见腰膝冷痛，四肢欠温，便溏身肿，舌淡胖，苔白，脉沉、细、迟，宜补脾益肾，温 阳化淤。以真武汤加味：紫草20g, 丹参20g, 鸡血藤30g, 赤芍15g, 益母草15g, 白茅根20g, 制附片20g, 云苓15g,白术12g,干姜10g,鹿角胶10g,巴戟天10g,黄芪30g,杜仲15g,陈葫芦30g。水煎服，1日1剂。

用药加减：皮肤瘙痒重者，加芥穗10g, 蝉蜕10g; 腹痛甚者，加白芍20g, 广木香6g, 元胡12g; 关节肿 痛者，加防已10g, 秦艽10g, 威灵仙10g。

(四)有关本病辨证论治的中医资料

《过敏性紫癜中"阳斑"的辨治》以清热解毒，凉血化淤为主，常用加味犀角地黄汤：广牛角3g,白 茅 根15g, 金银花15g, 连翘10g, 赤小豆30g, 紫草10g, 丹皮10g, 丹参10g, 生地15g。紫癜重，色深者为毒热 盛，另加紫雪丹，每次0.3~0.6g冲服；腹痛加元胡15g,没药6g;便血加地榆炭10g,乌梅炭10g或加三七粉 1.5g冲服。(《血液病中医药治疗资料选编》1975)

《小儿过敏性紫癜中西医治疗》对于温毒发斑采用清营汤加减(犀角3g,锉末先煎1h,生地、连翘、 仙鹤草各15g,白 芍 6g,阿胶6g,丹皮、炒茜草各9g,丹参12g治疗，以清营解毒、凉血止血；热不甚者去犀 角，改用大青叶12g;腹痛加白芍12g,甘草6g;关节痛，上肢加防风、姜黄各6g,下肢加防己、秦艽各6g; 瘙痒加地龙6g, 蝉 衣 3g; 尿血加白茅根、小蓟各30g; 便血加地榆炭15g, 槐花12g; 大出血加三七3g( 冲 服)。对于阴虚内热血者，采用知柏地黄汤加减(生地炭15g, 丹皮、玄参、知母、炒黄柏、阿胶各6g, 大枣4 枚，茯苓12g)治疗，以滋阴降火，清热凉血。盗汗加煅龙牡各12g;纳差加焦山楂12,建曲12g;鼻衄加白 茅根30g 焦山栀6g。对于脾不统血者采用归脾汤加减(生黄芪、茯苓各15g,党参、白术、当归各9g,广 木 香、远志各3g, 大枣4枚，阿胶6g) 治疗，以健脾养心，补气摄血；瘙痒加蝉衣3g, 蛇床子9g; 痰多加陈皮、 半夏各6g。(《中医儿科学》1984)

《活血化淤法治小儿过敏性紫癜》热盛血淤型治以清热解毒、凉血活血。方选犀角地黄汤合银翘散

加减：水牛角10g, 生地10g, 丹皮10g, 赤芍10g, 金银花10g, 连翘10g, 黄芩10g。淤血阻络型治以活血通

络，方选桃红四物汤加减：桃仁10g, 红花10g, 川芎10g, 赤芍10g, 丹皮10g, 鸡血藤10g, 生地10g, 木香6g。 皮肤紫癜反复发作者加地肤子10g,蝉衣10g;关节肿痛甚者加牛膝10g,防已10g;腹痛甚者加元胡3~

6g, 木香6g, 陈 皮 6g; 便血者加地榆炭10g, 侧柏炭10g; 蛋白尿、血尿明显者加益母草10g, 白茅根10g。 (《中西医结合杂志》1988.10)

《过敏性紫癜23例治疗观察》过敏性紫癜多为风热毒邪所袭，治疗应以解毒、祛风为法。辨证分为

血热及血淤两型。基本方为：蒲公英30g,连翘20g, 黄芩15g, 紫草30g, 生甘草30g, 大枣30g, 蝉蜕6g, 地肤 子6g。血热壅盛型：病程较短，紫癜鲜红，或红紫，出没迅速，身热面赤，心烦口渴，手足心热，咽喉肿痛，

溲赤、便干。舌质红，或红绛，苔黄，脉数。用基本方加犀角地黄汤(犀角或水牛角15g, 生地15g, 赤芍 15g, 丹皮12g); 淤血阻络型：病程较长，反复发作，紫癜色紫，或紫红，出没迟缓，舌质暗，或有淤斑，脉 涩或弦。用基本方加桃红四物汤(桃仁15g, 红花6g, 当归15g, 川芎6g, 生地15g, 赤芍15g); 腹痛甚者加 元胡粉5g(冲服);蛋白尿及血尿明显者加益母草、白茅根各20g 。(《中西医结合杂志》1989.2)

《紫癜证治》清营解毒法治过敏性紫癜。生地、茜草、赤芍、荆芥、甘草、红枣。加减法：有衄血或血尿者，加阿胶；脐腹阵发绞痛者，去荆芥加白芍、延胡索；关节疼痛者，加防已、秦艽、忍冬藤；反复出现紫癜，尿检出现蛋白、红细胞、管型，认为是转属营血耗伤，肾阴亏损证，治宜滋阴益肾，药用知柏地黄汤加茜草、阿胶为基本方。气血两虚者加黄芪、当归。(《名医特色经验精华》1991) 《清热解表法治疗过敏性紫癜68例》。中药基本组方：金银花、连翘、荆芥、牛蒡子各6g, 当归、川芎 各10g, 赤芍6g, 丹参10g,生地、茜草各6g, 白茅根10g, 甘草6g, 伴血尿者(肉眼或镜下血尿)加藕节、大 小蓟各10g,伴关节肿痛者加香附、牛膝、泽泻各6g,用量可根据年龄、体重酌情增减。用法：每日一剂， 水煎服。两周为1个疗程。西药常规治疗：口服维生素C、芦丁，静脉点滴葡萄糖酸钙，H₂受体拮抗剂，有 腹型、关节型可静脉点滴氢化可的松等。从紫瘢出现次数看，服中药后6例紫癜1批未出，58例出现3~6 批，有4例服2个疗程出现多于8批，加服雷公藤多苷消退；从紫癜消退时间看，57例同一个体前后对比， 治疗前紫癜可持续5~15d, 平均6.1±2.6d, 而服中药后第二天紫癜颜色明显变淡，持续3~5d消退，平均 4.1±1.1d, 前后对比差异有极显著意义(p<0.01); 从紫癜数量看，57例同一个体前后对比数量明显减少 (紫癜数量很难量化)。(《中医药学刊》2005年9月) 《紫癜汤治疗过敏性紫瘢62例》基本药物：大黄10g, 黄柏15g, 白及15g, 三七10g,仙鹤草30g, 血竭 3g,补骨脂20g, 丹参15g。加减：若伴有腹痛者，加白芍10g, 延胡索10g,以理气止痛；伴关节肿痛者，加 穿山龙25g, 秦艽15g; 对紫癜性肾炎加白茅根15g, 金樱子15g, 芡实15g。以上药物用量为成人量，临床 根据患者年龄和病情而增减用量，每日1剂，水煎分早晚两次口服，7d为1个疗程，一般用2~3个疗程。62 例病人中，临床治愈56例，占90.3%;显效5例，占8.1%;无效1例，占1.6%,总有效率为98.4%。(《中医药 信息》2006.7) 四、西药治疗 1.病因治疗 清除感染病灶，避免接触易引起过敏反应的药物及食物。 2.抗过敏疗法 ①抗组织胺药：与组织胺竞争效应细胞上的组胺H₁受体，使之不能结合，从而抑 制过敏反应发生。苯海拉明25mg,每日3~4次口服；异丙嗪12.5~25mg,每日2~3次口服；扑尔敏4mg, 每 日3次口服；赛庚啶4mg,每日3次口服。如上述药物疗效不佳，或腹型过敏性紫癜，腹痛明显，可静注 10%葡萄糖酸钙10ml, 每日1~2次，减少渗出，缓解症状。②糖皮质激素：对关节型及腹型过敏性紫癜可 减轻症状，甚至痊愈，而对皮肤紫瘢及肾脏损害者一般无明显疗效。常用量为强的松每日20~40mg, 症 状缓解后减量停药。③普鲁卡因封闭：普鲁卡因100~200mg 加入5%~10%葡萄糖200ml中静滴，每日1 次，用前须作普鲁卡因皮肤过敏试验。 3.免疫抑制剂 经上述治疗5~6周疗效不明显者，或因高血压不宜用糖皮质激素者，可选用免疫 抑制剂治疗。 (李永寿张连生李莉娟) 第八章原发性血小板减少性紫癜一、概况 原发性血小板减少性紫癜(1diopathic thrombocytopenic purpura)简称ITP,是临床上常见的出血性 疾病，儿童和青少年较多见。其特点是循环血中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板 计数低下，引起紫瘢；而骨髓中巨核细胞变性，幼稚化。本病有急性和慢性之分。急性多见于儿童，慢性 型多见于成人。1954年10Lozner报道了737例ITP的患者中，45%的患者发生在15岁以前。国内亦有不少 报道。上海一医(1965年)的143例及上海二医瑞金医院(1977年)的168例统计中，有28.6%(89311)发 病于13岁以下，67.5%(210/311)的发病年龄小于29岁。ITP的发病率男女之比约为3:4至1:3。在上海地 区的311例中，男女之比为1:1.36。 目前多认为本病是一种与免疫有关的疾病。故又称免疫性血小板减少性紫癜。Har-rington(1951 年)将ITP患者的血浆输给正常人，发现受体血小板数明显下降，若将健康人的血小板输给病人，输入 的血小板在病人体内亦迅速被破坏，提示患者血浆内存在一种使血小板减少的因子。已知这种因子 (即抗体)是一种7S型免疫球蛋白，属LgC 型，可以通过孕妇的胎盘，使新生儿发生暂时性的血小板减 少，引起紫癜。这种特异性抗体对自体血小板及同种异体血小板均有损伤作用。在研究表明，本病患者 的脾脏是产生血小板抗体的主要部位，其抗体浓度比血浆中要大10~20倍。以'Cr标记的血小板注入患 者体内，发现大多数血小板在脾脏内破坏，其次是肝脏，表明本病的发病与脾脏亦有重要关系。本病患 者的毛细血管脆性增高，这与血小板减少有关。应用糖皮质激素后，血小板计数不一定增高，但临床出 血症状常有较明显改善，说明毛细血管壁的缺陷与本病亦有一定关系。 二、诊断 (一)诊断依据 1.临床表现 ①急性型：发病突然，常有发热，多数病例在发病前1~3周可有上呼吸道或其他的病 毒感染史。皮肤黏膜出血往往严重，紫癜通常出现于四肢，尤以下肢为多，可有大片淤斑，分布不均，有 时可见皮下血肿。黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及胃肠道、泌尿道。少数有结膜下，甚或视网膜出血而 致失明。颅内出血不多见，如有可危及生命。本型病程为自限性，约93%的病人可获自然缓解，或经积 极治疗在数周内逐渐恢复或痊愈，少数迁延半年，亦可转变为慢性。②慢性型：主要见于成人，女性发 病率约为男性的3倍。发病缓慢，隐匿，病程较长，难以自然缓解。一般无感染的前驱病史。仅有反复发 作的瘀点或淤斑，女性病人多以子宫出血或月经过多为主要表现。本型可伴轻度脾肿大，长时间出血 者可引起贫血。 2.实验室检查 血液检查：血小板计数减少，急性型常在20.0×109/L以下，慢性型常为30.0×10⁹/L 以上。可见大小、形态异常的血小板。出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不良，凝血酶原消耗不 良，血小板抗体增加。毛细血管脆性试验常阳性。 骨髓象：除了由于失血而引起幼红细胞增多外，主要改变为巨核细胞系列。患者骨髓中巨核细胞 正常或增多，急性幼稚型巨核细胞比例增加，血小板形成型巨核细胞减少。慢性型则颗粒型巨核细胞 比例增加。 (二)诊断标准 (1)多次化验检查血小板计数减少。 (2)脾脏不增大或轻度增大。 (3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 (4)以下5点中应具备任何一点：①强的松治疗有效。②切脾治疗有效。③AIgC 增多。④PAlgM增 多。⑤血小板寿命测定缩短。 (5)排除继发性血小板减少症。 (三)鉴别诊断 1.继发性血小板减少 除有出血症状和血小板减少外，常有原发病的特征。骨髓检查有助于鉴 别。 2.过敏性紫癜 本病之血小板计数、出、凝血时间均正常。血象和骨髓巨核细胞一般正常，可有嗜 酸粒细胞增多。 3.Evans 综 合 征 除血小板减少外，尚有自身免疫性溶血伴存，Coombs试验阳性。 4.血栓性血小板减少性紫瘢 除血小板减少外，尚可有神经系统症状(如嗜睡和抽搐等)及溶血 现象，并可有心肌损害，但Coombs试验阴性。 5.再生障碍性贫血 见 附 表 。 6.急性白血病 见 附 表 。 附表ITP与其他血液病的鉴别

| > 急性白血病 | > 再生障碍性贫血 | > ITP

贫血 | > 较为明显，严重程度与出血量 | > 同左 | > 贫血与出血量成正比 | > 不成正比 | | 白细胞 | > 数量正常，增多或减少有白血 | > 减少，淋巴细胞相对增多，无幼稚 | > 正常，无幼稚细胞 | > 病细胞 | > 细胞 | 血小板 | > 减少 | > 减少 | > 减少 骨髓 | > 显著增生，主要为原始细胞 | > 增生低下，幼红、幼粒巨核细胞均 | > 增生活跃，巨核细胞正常或增 | | > 减少 | > 多 三、中医对原发性血小板减少的认识和治疗 (一)历代医家有关类似原发性血小板减少的论述 在《内经》里，尚未发现有关本病的确切记载。《金匮要略 · 百合狐惑阴阳毒病》篇里所谈到的阴 阳毒病，与本病颇为相似。该书谓："阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血","阴毒之为病，面 目青，身痛如被杖，咽喉痛"。《诸病源候论》对发斑作了比较详细的叙述。在病机方面，该书《小儿杂病 诸候 · 患斑毒病候》指出，"斑毒之病，是热气人胃，而胃主肌肉，其热挟毒，蕴积于胃，毒气熏发于肌 肉，状如蚊蚤新啮，赤斑起，周匝遍体。"临床症状方面，《伤寒斑疮候》说："热毒乘虚，出于皮肤，所以 发斑疮隐疹如锦纹。重者喉口身体皆成疮也";《伤寒阴阳毒候》说："身重背强，喉咽痛、糜粥不下...... 心腹烦痛、短气、四肢厥逆、呕吐、体如被打发斑，此皆其候。"指出身体发斑为主要临床表现，重者除 皮肤外，口腔黏膜也会因出血而发斑，甚或还可出现身重背强、咽喉痛，心腹烦病，呕吐等症状，治疗 方面，《时气发斑候》说："凡发斑不可用发表药。令疮开泄，更增斑烂，表虚故也。"在关于预后判断方 面，《伤寒阴阳毒候》说："若发赤斑，十生一死：若发黑斑，十死一生。"认为红斑预后好。宋 ·《圣惠方》 及《三因方》,收集了许多治疗发斑的方剂，大多为清热解毒、清泻胃热、凉血消斑及通腑泄热为主要治 法。元 ·朱丹溪明确提出内伤发斑的概念，《丹溪心法 ·斑疹》说："内伤斑者胃气极虚， 一身火游行于 外所致。"《丹溪手镜 ·发斑》说："发斑，热炽也。舌焦黑，面赤，阳毒也。治宜阳毒升麻汤、白虎加参汤。" 明 ·《医学人门 ·杂病风类》将发斑分为外感、内伤、内科兼外感三类情况进行治疗，并说："内伤发斑，轻 如蚊迹疹子者，多在手足，初起无头痛、身热、乃胃虚火游于外"。明 · 陈实功《科正宗 ·葡萄疫》所说的葡 萄疫与紫斑情况非常相似。清 ·《医宗金鉴 ·外科心法 ·葡萄疫》谓葡萄疫"发于遍身，惟腿胫居多"。 (二)中医对原发性血小板减少的病机认识 中医认为紫斑虽然表现在肌肤，但其发生血脉及脾胃有密切关系。外感及内伤均会引起紫斑，其 病因病机主要有如下三个方面： 1.热盛迫血 当外感而来的热毒或阳盛蕴生的内热，病及血脉及胃腑时，就可引起紫斑的发生。 因脉为血之府，当血脉受到火热薰灼，导致血热妄行，血从肌肤腠理溢出脉外，少则成点，多则成片，淤 积于肌肤之间，使皮肤呈现青紫颜色的斑点或斑块而形成紫斑。胃与脾同属中土，肌肉为脾胃所主，当 热气人胃，胃热炽盛，薰发于肌肉，血液外溢而形成紫斑。

2.阴虚火旺 由于饮食、劳倦、情志等多种原因导致脏腑内伤，胃阴、肾精亏虚，虚火内炽，火热灼 伤血脉，血液溢于肌肤之间而引起紫斑。

3.气虚不摄脏腑内伤，脾气亏虚，正气不足，不能统摄血液，血液外溢肌肤形成紫斑。更多的情 况下，气虚不摄是一个继发性引起紫斑的病因病机。因久病不愈，长期反复出血，气随血去，气亦耗乏， 以致发生气血两亏、心脾不足的病理变化。气虚则不能摄血，脾虚则不能统血，血失统摄，溢于肌肤而 形成紫斑。

(三)中医辨证分型及方药

1.血热妄行 证见起病急促，初有寒热，斑色赤紫，量多成片，或衄血、尿血，血色鲜红，心烦口渴， 舌红绛，苔黄燥，脉滑数。方用犀角地黄汤加味：犀角1g(磨汁冲服)或水牛角30g(先煎),生地15g, 赤芍 10g, 丹皮10g, 玄参10g, 紫草15g, 金银花10g,白茅根30g。水煎服，1日1剂。

2. 阴虚火旺 证见紫斑较多，颜色紫赤，下肢尤甚，时发时止，头晕目眩，耳鸣，两颧潮红，五心烦 热，失眠盗汗，齿衄、鼻衄，月经量多，舌红少津，脉象细数。当滋阴降火，清热止血。方用大补阴丸加味： 熟地15g,龟板15g,知母10g,黄柏10g,茜草15g,侧柏叶10g,旱莲草15g,阿胶10g,女贞子12g。水煎服，1 日 1 剂 。

3.脾气虚弱 证见发病缓慢，斑色淡红，时疏时密，时发时愈，稍劳尤甚；或月经过多，如崩如漏， 面色萎黄，精神委靡，头晕乏力，食欲不振，舌淡脉濡缓。宜健脾益气，养血宁络，方用归脾汤加减：党参 10g,黄芪12g,白术10g,茯苓10g,当归10g,酸枣仁10g,白芍10g,龙眼肉10g,早莲草10g,炙甘草3g,大 枣 5枚。水煎服，1日1剂。

4.淤血内阻 证见淤斑难以消退，斑色紫暗，身疼肢麻，口干眼涩，舌质青紫或有淤点，脉弦涩，当 活血祛淤，止血消斑。方用失笑散加味：蒲黄10g, 五灵脂10g, 景天三七5g,当归15g, 赤芍10g, 丹参20g, 血余炭15g, 益母草20g。水煎服，1日1剂。

(四)有关本病辨证的中医资料

《血小板减少性紫癜10例初步观察》本组患者病程1~3年。①阴虚血热型所用基本方含青蒿、地骨 皮各20g, 生地、龟甲、连翘各30g, 紫草、茜草各20g, 丹皮、白芍各12g, 知母15g, 玄参24g, 大枣4枚。②脾 虚型所用基本方含黄芪、党参、茯苓、当归、炒枣仁各15g, 白术12g, 阿胶10g, 鸡血藤、连翘各30g,炙甘 草6g,大枣10枚。两型用药均随症加味，每日一剂，紫癜消失时间为15~150d,服药时间为2月~3年。(《山 东中医杂志》1958.6)

《补肾活血法治疗原发性血小板减少性紫癜26例》临床以肾虚血淤为主，兼有脾虚表现。治以补肾 活血化淤，药用生地、仙鹤草各30g, 何首乌、枸杞子、补骨脂、肉苁蓉、紫丹参各15g, 赤芍、茜草各12g, 当归、萸肉、丹皮各10g。偏脾虚者加生黄芪30g,潞党参15g;齿衄、鼻衄者加川黄连5g,白茅根30g。(《浙 江中医杂志》1982.2)

《辨证治疗原发性血小板减少性紫癜52例》气血两虚型30例，用归脾汤合二至丸加减；血淤阻络型 16例，用血府逐淤汤合失笑散化裁；热伤血络型6例，用黄连解毒汤加味。痊愈39例，好转11例，无效2 例，总有效率为96%。(《黑龙江中医药》1986.4)

《18例原发性血小板减少性紫癜的治疗体会》基本方：党参、黄芪各15~30g,炙甘草6g,广犀角粉3g (或水牛角粉30g), 大生地30~60g, 丹皮9g, 赤芍15g, 仙鹤草、土大黄、猪殃殃各30g, 红枣10g, 当归9g。 结果：显效(血小板>10x10⁹/L, 停药后可维持>6月)5例，有效(血小板接近或>100×10⁹/L,停药后不能 维持)5例，进步4例，无效4例。对8例随访5~10年，2例有反复，其余6例坚持服用益气凉血之剂，血小板 维持在50×10⁹/L, 无明显出血倾向，并能坚持工作。(《上海中医药杂志》1987.2)