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《针刺治疗周围性面瘫42例》主穴取双侧地仓、颊车;配穴取患侧攒竹、睛明、下关、翳风、合谷 (双)、承浆。常规取穴、消毒。用28~30号毫针进行针刺。健侧颊车透地仓,手法选用捻转补泻中泻法, 患侧地仓透颊车,手法选用捻转补泻中补法,其中翳风、下关、合谷直刺,承浆针尖指向患侧、平刺,攒 竹透睛明。得气后留针半小时,然后出针,患侧用消毒后干棉球迅速按压针孔,健侧不按针孔。针刺过 程中要求达到患侧有收紧牵拉的感觉。每天施针1次,6次为1疗程,每疗程间休息1d。治疗结果1疗程治 愈者10例,2疗程治愈者22例,3疗程内治愈者9例,4疗程内治愈者1例。(《新中医》1994.4)
《牵正散加减治疗面神经麻痹155例》方药:白附子10g, 僵蚕15g, 全蝎5g; 本病初期风邪重加防风、 白芷各15g; 风寒重加细辛5g; 风痰阻络者加天麻15g; 头痛加川芎15g; 其他祛风活血通络之品钩藤 20g,地龙12g, 胆南星12g; 耳鸣加路路通20g; 后期兼气虚加党参20g, 黄芪30g; 血虚加当归、白芍各15g; 头晕苔腻加石菖蒲20g; 病久不愈加丹参15g, 蜈蚣1条,桃仁、红花各10g。面颊部患侧外敷药有:白附子 2g,斑蝥7个,巴豆5个(去皮),红矾2g,人工麝香0.2g,将以上5味药研细末用醋调敷4cmx4cm 左右,1.5~ 3h敷起泡为佳。敷药时禁食小米饭,避风寒。观察患者的蹙目、皱额、眼睑闭合、鼓气、露齿、吹哨等症状 的恢复情况。经治疗后症状消失,面肌功能恢复正常者31例;眼睑闭合正常,留有轻度口角歪斜(嘻笑 时方可观察到,静止时不明显)者24例。治愈时间最短的8d, 最长的37d, 多数患者在接受治疗后20d左 右获愈。(《中医药信息》1995.3)
《益气活血化淤汤治疗面神经麻痹20例》方药:黄芪60g, 红花、白芍各12g, 丹参、当归、鸡血藤、赤 芍各20g,石菖蒲10g。高血压患者加桑叶30g,夏枯草20g;便秘者加大黄10g(后下);眩晕者加党参、天 麻各20g;15d为一个疗程。20例中,治愈12例,显效6例,有效2例。(《四川中医》1997.9)
《中西医结合治疗面神经麻痹32例》方药:急性期:祛风通络、清热解毒。药物:金银花、赤芍、大青
叶各20g, 全蝎、僵蚕、蜈蚣、白附子各10g。加减:如恶风寒、头身疼痛加麻黄6g, 桂枝10g, 防风15g, 川 芎
15g, 细辛6g; 咽痛、口渴者加天花粉20g, 葛根20g, 荆芥15g, 防风10g。水煎服,每日1剂,7d为1疗程。恢
复期:药物:全蝎、僵蚕、白附子各10g,当归20g,丹参20g,黄芪15g,白术10g,熟地15g,红花6g,桃仁10g, 水煎服,每日1剂,7d为1疗程。结果:治愈18例(56.25%),好转8例(25%),有效4例(12.5%),无效2例
(6.25%),总有效率为93.75%。(《北京中医药大学学报》1998.7)
《补阳还五汤合牵正散治疗周围性面神经麻痹39例》方药:黄芪20g,当归、赤芍、地龙、川芎各 10g, 红花3g, 桃仁10g, 制白附子6g, 僵蚕10g, 全蝎6g, 蜈蚣2条,秦艽10g, 甘草5g为基本方。风寒型:患 侧面肌发紧疼痛或皮肤僵硬者,加白芷5g, 桂枝10g, 去地龙;风热型:患侧面肌松弛,皮肤烘热感者 去制白附子,加金银花15g,连翘10g; 风湿型:患侧面肌臃肿、眼睑浮肿者,加羌活12g; 病程长者,加大
黄芪用量至30~60g, 鸡血藤30g。治疗结果:39例治愈38例,1例病程长达14个月者,治疗半月后未能 奏效而放弃治疗。治愈率97%,治疗时间平均17d。经随访,均未发现后遗症与复发。(《浙江中西医结 合杂志》1999.3)
《辨证治疗周围性面神经麻痹101例》方药:风寒中经,急性期以祛风散寒为主,方用桂枝汤加减: 桂枝、防风各15g,麻黄8g,细辛6g,川芎、当归、白芍各10g;恢复期以益气活血、温经活络为主,方用补 阳还五汤加减:黄芪30g, 肉桂20g, 当归、川芎、益母草各15g, 桂枝10g, 地龙6g。风热中经,急性期以疏 散风热为主,方用银翘散加减:金银花、连翘各15g,牛蒡子、蝉蜕、栀子、菊花、当归各10g,川芎8g;恢复 期以益气活血、温经活络为主,方用补阳还五汤加减:黄芪30g,肉桂20g,当归、川芎、赤芍各15g, 益母
草10g, 地龙、连翘各6g。肝胆火热,急性期以清肝泻火为主,方用龙胆泻肝汤加减:龙胆草20g, 柴胡、栀 子、黄芩、车前子、泽泻、川芎各10g,当归15g;恢复期以益气活血、温经活络为主,方用补阳还五汤加 减:黄芪30g, 肉桂20g, 当归、川芎、益母草各15g, 赤芍、牡丹皮、连翘各10g, 地 龙 6g。以上各方之煎服法: 每日1剂,煎两遍,混合后早晚分服。治疗结果:本组101例,治疗时间最短7d,最长92d,痊愈98例(占 97%),显效2例(占2%),好转1例(占1%),总有效率100%。(《四川中医》2001.3)
《桃红牵正汤治疗周围性面神经炎86例临床观察》方药:桃仁6~12g, 红花10~15g, 当归10~15g, 川
芎10~15g,赤芍10~15g,全蝎5~10g,白附子5~10g,僵蚕10~15g,蜈蚣1~3条,钩藤10~30g,荆芥10~15g, 黄芪30~60g,甘草5~10g。加减:兼热加金银花30g,连翘10~30g,板蓝根10~30g。1日1剂,水煎服。20d为 1个疗程。结果:86例,治愈73例,占84.9%;显效9例,占10.5%;好转3例,占3.5%;无效1例,占1.2%。总有 效率98.8%。(《河北中医》2007.11)
《搜风汤配合针刺治疗面神经炎35例临床观察》方药:僵蚕、地龙、黄芩、钩藤、菊花各10g,毛冬青 30g, 路路通15g, 白附子6g, 羚羊角(炖)2g, 蜈蚣2条,全蝎3只,三七末(冲)3g, 甘草3g。每日1剂,水煎分 两次服。针刺治疗:以局部取穴为主,配以远端取穴。主穴:地仓、颊车、太阳、下关、翳风、风池、迎香、阳 白、四白,均取患侧。配穴:合谷、外关、后溪、太冲,均取双侧。初期局部宜浅刺,1周后用平刺透穴法或 斜刺法,后期用浅刺补法,针刺得气后留针30min,每日1次。两周为1个疗程。(《河北中医》2008.6)
《荆防败毒散配合针刺治疗面神经炎34例》方药:荆芥、防风、薄荷、柴胡、菊花、川芎、羌活、连翘、 僵蚕、白附子、蝉蜕各10g, 甘草6g, 党参15g, 大枣10枚,生姜3片。热象重者加黄芩、桑叶;头痛者加蔓荆 子,歪斜不复者加地龙、蜈蚣。水煎服,1日1剂,早晚分服。针刺方法:患侧地仓、颊车、下关、阳白、四白、 太阳、翳风、合谷。操作方法:穴位消毒后,用28号1寸毫针直刺下关、太阳、翳风、合谷,向下平刺阳白、 四白、地仓、透颊车,行平补平泻捻转手法,留针30min,1 日1次,显效后改为隔日1次,10次为1个疗程,3 个疗程后,其中痊愈23例,显效8例,好转2例,无效1例,有效率为97.06%。(《河南中医》2008.9)
四、西医治疗 治疗原则为改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进神经功能恢复。
1.药物治疗 皮质类固醇:急性期尽早使用皮质类固醇,如地塞米松10~20mg/d,7~10d 为 一个疗 程。口服泼尼松300mg/d,顿服或分两次口服,连用5d 之后在7~10d内逐渐减量。
B族维生素:维生素B₁100mg, 维生素B₁2500μg, 肌肉注射,每日一次。 阿昔洛韦:0.2g, 每日5次,连用7~10d。
2.理疗及针刺治疗 茎乳突附近给予热敷,或红外线照射或短波透热疗法。针灸应在发病一周后 进行。
3.物理治疗 病人自己对镜子用手按摩瘫痪面肌,每日数次,每次5~10min。当神经功能开始恢复 后,病人可对镜练习瘫痪肌的个单个面肌的随意运动。保护暴露的角膜及预防结膜炎,可采用眼罩、滴 眼药水、涂眼药膏等办法。
4.手术治疗 面神经减压术对部分病人有效。对长期不愈者可考虑面一舌下神经、面---副神经吻 合术,但疗效不肯定。
( 窦 友 义 李 妍 怡 ) 第九章癫痫一、概说
癫痫(Epilepsy) 是一组由不同病因所引起,在病程中有反复发作的神经元异常放电,以发作性、短 .暂性、重复性即通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。每次发作或每种发作称为痫 性发作,反复多次发作所引起的慢性神经系统病症则称为癫痫。在癫痫中,具有特殊病因,由特定的症 状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫综合征。
国内本病的患病率约为5%,我国约有600~700万患者,居世界第二位。其作为神经系统常见病之 一,不仅危害患者本人,而且给家庭、社会带来负担,加之其主要影响青少年及儿童(80%患者在18岁 以前发病),治疗较为困难,越来越多地引起神经病学界的重视。
(一)病因
1.病因分类 按病因将癫痫分为两大类。原发性(特发性)癫痫,发病年龄多在儿童或青春期,在 这类患者脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,而和遗传因素有较密切的关系;继发性(症 状性)癫痫是指由于多种脑部病变和代谢异常引起的。其常见的原因有以下几个方面:①先天性疾病: 如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等。发病多在婴儿或儿童期。②脑外伤:颅脑产 伤为新生儿或婴儿期癫痫最常见的原因,脑挫伤、出血和缺血可能形成局部脑软化或瘢痕,而逐渐发 生癫痫。据统计,成人闭合性脑外伤后癫痫的发病率约为5%,严重病例和开放者则更高。③脑部感染: 在各种脑炎、脑膜炎和脑脓肿的急性期,因充血、水肿、毒素和渗出物的刺激都可引起癫痫发作,痊愈 以后,瘢痕和粘连又可成为致痫的原因。脑寄生虫病如脑囊虫病和脑血吸虫病也常发生癫痫。④脑缺 氧:缺氧造成的大脑神经元坏死和胶质增生,也可成为癫痫病灶。⑤颅内肿瘤:在中年开始发作的继发 性癫痫中,除外伤外,以小脑幕上肿瘤为常见原因,尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜瘤及星状细胞 瘤等。⑥脑血管病:脑血管畸形引致的癫痫以年青者居多,脑血管病性癫痫多见于中、老年。大约5%的 脑卒中患者在病后一年左右开始发病。此外,蛛网膜下腔出血和高血压脑病也可伴有痫性发作。⑦营 养代谢疾病:儿童的佝偻病常发生癫痫。在成人中,胰岛细胞瘤所致低血糖,以及非酮症性糖尿病昏迷 中均常有痫性发作。其他如甲亢、甲状旁腺功能减退、维生素B₆ 缺乏等均可导致发作。⑧中毒:铅、汞、 一氧化碳、乙醇、番木鳖中毒,以及全身性疾病如妊娠中毒,尿毒症等均能产生病性发作。⑨变性疾病: 有些广泛的脑变性和脱髓鞘病,亦可发生癫痫,如多发性硬化病、老年性痴呆患者可有泛发性、肌阵挛 性发作。结节性硬化的脑损害常引起癫痫发作。⑩变态反应性脑病:疫苗接种反应和药物反应亦可偶 发癫痫。
2.影响癫痫的有关因素 ①遗传因素:在原发性癫痫患者的近亲中,患病率为2%~6%,高于一般 人群;继发性癫痫的发病率为11.5%,也高于常人。单卵双生同胞患病率高达74%。均提示癫痫的发生 与遗传有关。②内外环境因素:年龄、内分泌、睡眠、疲劳、饥饿、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊 乱,都能激发患者的发作。有些患者仅在某种特定条件下方始发作,例如闪光、音乐、惊吓、心算、阅读、
书写、下棋、沐浴、刷牙、外耳道刺激等,统称为反射性癫痫。 (二)发病机理 癫痫的发病机制仍不完全清楚,但一些重要的发病环节已为人类所知。 (1)神经元异常放电及其扩布神经元异常放电是癫痫的病变基础,而异常放电的原因系离子异常 跨膜运动所致,后者的发生则与离子通道结构和功能异常有关,调控离子通道的神经递质或递质功能 障碍又是引起离子通道功能异常的主要原因,离子通道蛋白和神经递质多数是以DNA为模板进行代 谢的基因表型产物,因而其异常往往与基因的表达异常有关。 起步神经元的异常放电变为成千上万神经元高度同步化放电就必须通过神经元间连接通道多方 向扩布。神经元间的连接通道有直接和问接两大类,后一种连接方式称为突触连接,是人类神经元连 接的主要方式。有研究表明,癫痫病人神经元突触有明显的功能异常,这种病态突触通过突出囊泡的 快速循环再生使正常情况下每秒仅能传递数次或数十次神经冲动的突触传递功能增加到数十次到数 百次每秒,使痫样放电迅速扩布。 (2)脑电图上痫样放电与临床发作单个神经元的异常放电并不足以引起临床上的癫痫发作,但这 种异常的神经元放电进入到局部的神经网络并在其中传播时,可受到网络内兴奋或抑制神经元的增 益或抑制,使这种异常电流增大或降低。当异常电流增加到一定程度,并可通过脑电图记录到时,就表 现为脑电图上的痫性放电。当电流增加到足以冲破脑部的抑制功能,或脑内对其抑制作用减弱时,就 会沿电阻最小径路传播,引起临床上的癫痫发作。现有研究资料支持脑电图上的痫性放电是以谷氨酸 (GLU) 为代表的脑内兴奋功能增强的结果,临床上的癫痫发作除兴奋功能增强外,还与γ-氨基丁酸 (GABA) 为代表的脑内抑制功能绝对或相对减弱有关。 (3)不同类型癫痫发作的可能机制异常电流的传播局限在某一脑区,临床上的表现为局灶性发 作;痫性放电波及到双侧脑部,则出现全面性癫痫;异常放电在边缘系统扩散,可引起复杂部分性发 作;放电传到丘脑神经元被抑制,则出现失神发作。 (三)症状及体征 1.痫性发作的表现 分部分性发作和全身性发作两大类。前者最先的临床和脑电图变化指示开 始的神经元群活动仅限于一侧大脑半球的某个部分;后者临床变化自开始时即表明两侧大脑结构受 累,脑电图变化均属两侧性。 (1)部分性发作:又可分单纯部分性发作、复杂部分性发作及部分性继发全身性发作三种。①单纯 性部分性发作:起自局部脑区,无意识障碍。可表现为运动、感觉、植物神经及精神方面的异常,部分性 运动性发作为一系列的局部重复抽搐动作,大多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾,也可涉及整个一侧 面部或一个肢体的远端。较严重的发作后,发作部位可能遗留暂时性的瘫痪,称Todd瘫痪。局部抽搐偶 然持续数小时、数日、甚至数周者则称为持续性部分性癫痫。植物神经症状可有口渴、便意、多汗、潮 红、瞳孔扩大等,但极少作为发作的唯一症状。感觉性发作可表现一侧口、舌、面部或肢体发作性麻木、 刺痛、灼热感等。另外有视、听、嗅、味觉的发作及眩晕性发作。它们绝大多数是复杂部分性发作或全面 性强直---痉挛发作的先兆或早期症状。精神发作包括言语、记忆、认识障碍性发作及情感、错觉性发作 等。它们亦多是复杂部分性发作或继发性大发作的前兆。②复杂部分性发作:起自局部脑区,向两侧半 球扩散,故有意识障碍,又称之为精神运动性发作,占成人癫痫的50%以上。常以感觉及精神性发作症 状开始,随后意识模糊或出现自动性行为和遗忘症。有时一开始即有意识障碍。 一次发作持续1~3min 。 发作常起于颞叶,但也可起自额、顶、枕叶,患者往往先瞪视不动,继之出现无意识行为如吸吮、咀嚼、 舔唇、清喉、搓手、抚面、解扣、脱衣、摸索或拉直衣裳,甚至游走、奔跑、乘车上船、叫喊或唱歌等。发作 过后全部遗忘。③先出现上述部分性发作,随之出现全身性发作。癫痫部分或全身性发作在短时间内 频繁发生,全身性发作在两次发作之间意识不清楚,全身或部分性发作持续30min以上称为癫痫持续 状态。
(2)全身性发作,可分为以下几种:①失神发作:以短暂的意识障碍为特征,也称小发作。3~4岁后 发病,15岁后少见。表现为突发突止的意识障碍,一次持续5~30s。患者停止活动,呼之不应,两眼瞪视。 发作后即清醒,对发作并无记忆。伴随症状多种多样,可有眼睑、口角颤抖;头部、上肢下垂,手中持物 坠落;头部后仰或偏向一侧,背部后弓;苍白、潮红、流涎、大小便失禁等。②强直---阵挛性发作:以突然 意识丧失和全身抽搐为特征,又称大发作。一般分为三期:强直期:所有的骨骼肌呈持续性收缩。上睑 抬起,眼球上窜;喉部痉挛,发出叫声;口部先强张而后突闭,可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反 张;上肢自上举、后旋,转为为内收、前旋;下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续1~20s后,在肢端出 现微细的震颤。阵挛期:待至震颤幅度增大并延及全身,成为间歇的痉挛,即进入阵挛期。全身肌肉呈 节律性抽动,随着阵挛幅度和频率的减弱和变慢,间歇期逐渐延长,最终停止抽搐。此期历时1~3min。 昏睡期:痉挛停止后肌张力松弛,进入昏睡状态。历时数分或数十分钟方醒,醒后感到疲劳、头痛、全身 酸痛,对发作过程毫无记忆。有的大发作只有强直期表现,称强直性发作;有的只有阵挛性抽搐表现而 无强直现象,称为阵挛发作;一次大发作持续30min以上,或一次大发作后意识尚未恢复,又出现另一 次大发作,如此重复发作不停称为癫痫持续状态。脑电图在强直期呈弥漫性10周/秒波。阵挛期表现为 弥漫性慢波,杂有阵发棘波。发作后呈低平记录。③肌阵挛发作:为全身或局限于肢体、躯干的突然、短 暂、快速的肌收缩,常为快速重复冲动,但亦可呈单次抽动。脑电图示多棘一慢波、棘一慢波或尖一慢 波。④失张力性发作:儿童期起病,其特点为突然丧失姿势性张力,有时可使患孩突然跌倒,发作前无 先兆,持续非常短促。有时肌张力减低不完全,病孩仅出现垂颈或肢体下垂。
2.癫痫综合征 癫痫综合征的表现较为复杂,现仅就几种常见综合征作一简述。
(1)热性惊厥:婴儿期和儿童早期在发热时伴发的原发性大发作。临床上无脑损害病征。约4%的 热性惊厥以后发展为癫痫。
(2)新生儿发作:其特点为发作症状多变、片断和类型游移不定。包括单侧姿势(如一侧肢体抽搐 转到另一侧)、口部运动(吸吮、咂嘴等)、眼球偏斜(眼球水平偏斜伴或不伴有眼球跳动)、呼吸暂停或 痉挛形式的改变等。新生儿的局灶性发作,常并不表明有局灶损害。发作期脑电图可不正常,亦可正 常。
(3)婴儿痉挛征(west综合征):发病皆在出生后1年内,以3~7月婴儿为多。多数为症状性,病因包 括先天、围产、代谢疾病,以及结节性硬化、脂肪沉积病等。少数病例为特发性。发作表现为短促的强直 性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、弯腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15s,常连续发作数 次至数十次,以睡前和醒后最为密集。脑电图显示弥漫性高电位不规则慢活动,杂有棘波和尖波,痉挛 时则出现短促低平电位。这种发作一般在2~5岁间消失,但症状性者和治疗无效的特发性者,渐有明显 的智能障碍,半数以上转化为强直一阵挛性发作、不典型失神发作或精神运动性发作。
(4)Lennox-Gestaut 综合征:发病多为学前儿童,多同时伴有智能障碍。发作形式多样,包括不典型 失神发作、强直性发作、失张力性发作、肌阵挛发作、强直一阵挛性发作等。脑电图示不规则1~2次/s 棘一慢波或尖一慢波,背景活动亦不正常。预后不良。
(5)良性中央回一颞区棘波性癫痫:发病多为3~13岁间的男童。表现为口部、咽部和一侧面部的阵 挛性抽搐,常伴有舌部僵硬感、吞咽困难、言语困难和唾液分泌增多,偶涉及同侧上肢。意识清晰,但偶 然扩散成强直一阵挛性发作。发作常在夜间,使患儿惊醒。发作也较稀疏,有时隔数月或数年一次。脑 电图示对侧高电位中央区及/或颞区棘波,继以慢活动。大多在15~16岁前痊愈。
(6)反射性癫痫:某些患者在特定刺激条件下方出现癫痫发作,如闪光、注视某物、突闻声响、音 乐、触碰躯体某处、惊恐、进食、弈棋等引起发作,统称为反射性癫痫。此类癫痫约占所有癫痫发作的
1%。
(7)头痛型和腹痛型癫痫:头痛性癫痫常为发作性双侧额顺部为主的剧烈头痛,可伴有面色苍白、 出汗、头晕、呕吐、嗜睡等植物神经功能紊乱的症状,常易与头痛和腹痛相混淆。应注意鉴别。脑电图呈
高幅慢波、棘波和棘慢综合的病理波。服用抗癫药物有效。
3.新癫痫发作类型和癫痫综合征2001年,国际抗癫痫联盟新提出了一些经过临床验证的癫痫 发作类型和癫痫综合征,下面介绍几种主要的发作类型和癫痫综合征。
(1)新的发作类型。
一是非进行性脑病中的肌阵挛状态:病前都有神经功能障碍,多数为脑病,平均发病年龄为12月。 多数表现为或多或少较典型的部分运动性发作,肌阵挛失神及粗大的肌阵挛。肌阵挛状态的临床特征 是有非常频繁或亚连续的"失神",伴有非常频繁或亚连续的面部或/和肢体远端肌肉的阵挛。初期,大 多数肌阵挛是游走性和非同步性,可发生在不同的肌肉,随后出现不同频率、但更有节律和同步性的 运动,尤其是有明显失神时更突出。慢波睡眠中失神和肌阵挛消失。
二是痴笑性发作:痴笑性发作来自希腊语,强调笑声是这种发作的主要特点。1877年由Trousseau 首次报道。Gascon 和Lombroso(1971)提出痴笑性癫痫的诊断标准:"没有诱因的、刻板的、反复发作的 痴笑,常伴有其他癫痫表现。发作期和发作间期脑电图有痫样放电,没有其他疾病能解释这种痴笑。" 有些病人则以苦笑为主要临床表现。痴笑性癫痫对抗癫痫药物耐药,如为合并的发作可能药物治疗有 效,如果诊断为错构瘤,则需选用手术的方法或迷走神经刺激术。
三是持续性先兆:持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种发作类型。先兆来自希腊语, 愿意是微风,在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的一种亚型和部分性感觉性癫痫状态 的同义词。从临床的观点看,其可分为四种亚型:①躯体感觉(如波及到躯干、头部及四肢的感觉迟钝 等);②特殊感觉,如视觉、听觉、味觉、平衡觉及嗅觉;③自主神经症状明显的持续性先兆;④表现为精 神症状的持续性先兆。
(2)新的癫痫综合征。
一是家族性颞叶癫痫:家族性颞叶癫痫是国际抗癫痫联盟新近提出的癫痫综合征。常染色体显性 遗传,外显率60%。多发生在青少年或成年早期,部分患者有热性惊厥或热性惊厥家族史。临床比表现 为颞叶起源的部分性发作,少数表现为全身强直一阵挛性发作的患者脑电图上也有提示局灶性起源 的痫性放电。核磁共振多数无异常,也没有海马硬化,少数患者有轻度脑室扩大,部分患者MRI 检查有 弥漫性T₂高信号。连锁分析没有发现其与任何一个颞叶癫痫或热性惊厥已知位点相连锁。以药物治疗 为主,卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠都可酌情选用。
二是具有不同病灶的家族性部分性癫痫:具有不同病灶的家族性部分性癫痫是国际抗癫痫联盟 最近确定的另一种新的癫痫综合征。以前报道的家族性部分性癫痫其家庭成员的部分性癫痫都是起 自相同的皮质区域,但不同病灶的家族性部分性癫痫的临床表现为不同家庭成员的部分性癫痫有起 于不同皮质的不同特征。本病呈常染色体显性遗传,外显率62%。发作可起于额叶、颞叶、顶叶或枕叶。 平均发病年龄13岁(2个月~43岁)。额叶和颞叶是最常受累的区域,所以患者几乎都表现为单纯或复杂 部分性发作。单纯部分性发作可有提示发作起源于颞叶的精神症状或口咽部幻觉,60%~86%的患者 继发全身强直一阵挛性发作。神经系统体格检查和影像学检查均阴性,50%~60%患者的脑电图有发 作间期痫性放电,睡眠中更易记录到。连锁分析证实其与2号染色体长臂和22号染色体q11~q12 区域有 关。不同病灶的家族性部分性癫痫是良性癫痫,85%~96%对传统抗癫痫药物反应良好,可参考一般癫 痫的用药原则进行治疗,广谱的抗癫痫药丙戊酸钠可能更为有效。
三是婴儿游走性部分性发作:为2001年国际抗癫痫联盟新列的癫痫综合征。发病年龄13d~7 月,1~ 10个月达到高峰。发作早期表现为运动和自主神经症状,包括呼吸暂停、发绀、面部潮红。后期发作多 样化,可从一种发作类型转变为另一种类型的发作,临床表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑抽搐、肢体 痉挛、咀嚼运动、呼吸暂停、脸红、流涎等,肌阵挛罕见,也可出现继发性全身发作。两次发作间,婴儿无 精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。
四是惊吓性癫痫:惊吓性癫痫在1989年的国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫痫症状,而在
此次国际分类中将其作为癫痫综合征,归于反射性癫痫中。惊吓性癫痫的主要特征是由某种突然的、 没有预料的、通常是某种声音所引起的发作,表现为惊跳,随后有一短暂的、通常不对称的强直,很多 人有跌倒,也可有阵挛,发作频繁,持续时间少于30s。大多数病人只对一种刺激敏感,但不能预计其性 质,反复刺激可能有短时间的耐受,自发性发作少见,惊吓性癫痫属于难治性癫痫。
卡马西平能改善单侧体征、局限性神经功能损伤和局限性脑电图异常病人的发作,莫拉三嗪也有 帮助,氯硝西泮作为辅助剂治疗惊吓性癫痫也有部分疗效,然而长期控制癫痫发作是困难的。有报道 手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。
(四)理化检查
1.脑电图 脑电图作为癫痫的辅助诊断最有价值。癫痫患者如在描记脑电图时出现发作,大多数 均能记录到特异性脑电变化,除有些局限性发作和个别精神运动性发作外,大发作为弥漫性高幅发作 性慢波、成群棘波或棘---慢波。小发作常为弥漫的3次/s的棘慢波。局限性发作除个别外,呈局限的节 律性棘波、尖波或棘---慢波。在非发作期,除婴儿痉挛症可表现为持续的脑电图异常外,只有部分患者 表现为短暂、零星的痫性电活动,如棘波、棘一慢波、阵发性慢波等。如应用某些刺激方法,例如过度换 气、闪光刺激、药物、睡眠等,则痫性电活动发生率可提高达80%左右。脑电图正常,尤其仅一、二次常 规检查正常者,不宜排除癫痫,同时正常人约15%的脑电图不正常,少数显示痫性电活动,可能与遗传 素质有关。因此,尽管脑电图异常是诊断癫痫的重要依据,但是确立癫痫的诊断,不能单靠脑电图,必 须结合临床。
2.CT扫 描 自CT扫描应用以来,癫痫脑部病变的检出率提高了20%;对于发现病因有较大帮助。 CT发现的病变各家报道不尽一致,表现为限局性脑萎缩和密度减低者居多,亦有表现为脑瘤、脑梗 塞、脑血管畸形、脑囊虫、结节性硬化等。就癫痫的类型而言,CT扫描对于原发性癫痫的阳性率约10% 左右,继发性癫痫约60%以上,其中局限性癫痫和局限性癫痫发展为大发作的异常率最高,而失神小 发作和精神运动性发作的异常率甚低。
3.其他 磁共振成像、腰椎穿刺、脑血管造影、头颅X 线拍片等对癫痫的病因诊断有重要价值。 二、诊断 (一)诊断依据
癫痫并不是一个单一的疾病,表现形式多种多样,诊断时常需逐步分析。要确定是否为癫痫,需要 依据详细的病史,了解整个发作过程,包括当时环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,有无肢体 抽搐和其大致的顺序,有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直一阵 挛性发作是关键性的,间接的依据是咬伤、尿失禁,可能发生跌伤和醒后的头痛、肌痛等。诊断为癫痫 后必须判断其病因,区别是原发性还是继发性。须根据家族史、发病年龄、发作现象、脑电图表现等综 合判断。对于中年以上患者,即使体检和脑电图均未发现异常,也不能完全排除继发性癫痫,尚需随访 复查。必要时做其他辅助检查,如脑血管造影、同位素脑扫描、CT、MRI等。
(二)鉴别诊断 ·
1.癔病 癔病有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发作,须和强直一阵挛发作鉴别。询 问病史可以发现癔病发作皆在有人在场和受到情感刺激时。发作过程较长,常有哭泣和喊叫,并无意 识丧失及尿失禁等。若在发作时检查,则可看到肌肉收缩并不符合强直一阵挛的规律,瞳孔、角膜反射 和跖反射并无改变。
2.晕厥 晕厥也是短暂的意识障碍,有时伴有两上肢的短促阵挛,需和各种失神发作鉴别。血管 抑制性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥,多在持久站立、脱水、出血 或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多见于用力或奔跑时。多数 晕厥在发生前先有头昏、胸闷、眼前黑蒙等症状,不似失神发作的突然发生。
仁20g, 白蒺藜30g, 天花粉10g, 桑枝10g。烦躁易怒、口苦、面赤、大便干结者加大黄、黄芩、龙胆草;鼻 塞、鼻窦部胀痛则颜而肿痛加重者加辛夷、苍耳子、白芷、薄荷;兼见牙龈红肿胀痛者,酌加葛根;舌苔 滑腻者,加葛根、苍术;兼见前额或眉棱骨痛,项背强、头胀、恶风者,酌加防风、白芷、桂枝;兼见潮热、 心烦、咽干、舌红少苔,脉细数者,酌加生地、鳖甲、牡丹皮、栀子。1日1剂,水煎服,早、晚两次分服。5剂 为1疗程,治疗2~3个疗程。结果治愈29例,好转8例,无效5例,总有效率为88.10%。(《陕西中医学院学 报》2007.9)
《止痉散合芍药甘草汤治疗原发性三叉神经痛58例》方药:蜈蚣4g(冲服),全蝎4g(冲服),白芍 40g, 炙甘草20g。若疼痛分布在第1支(眼及额部)加羌活、白芷;疼痛在第2支(面颊、上唇及上齿槽)加 柴胡、川芎;疼痛在第3支(下颌、下唇及下槽)加熟地、牛膝;风寒袭络加川芎、细辛、白芷、羌活、石决 明、苦丁茶、夏枯草、钩藤、地龙、牡丹皮;肝火偏亢加栀子、龙胆草、黄芩;淤血阻络加桃仁、红花、赤芍、 当归、老葱白;痰湿阻络加陈皮、半夏、茯苓、苍术;风痰阻络加天麻、半夏、僵蚕、钩藤、胆南星;寒甚加 附子、干姜、吴茱萸、细辛;热甚加生石膏、黄芩、栀子;阴虚者加麦门冬、沙参、知母、女贞子、旱莲草;气 虚加黄芪、人参。每日1剂,1个月为一疗程。结果:治愈30例,显效15例,有效8例,无效5例,总有效率 91.38%。(《实用中医药杂志》2008.1)
《中医辨证治疗三叉神经痛25例》风寒型方用:川芎、荆芥各15g,白芷、羌活、甘草各10g,细 辛 5g, 防风8g, 薄荷叶25g。水煎清茶调服。风热型方用:菊花15g, 薄荷20g, 蔓荆子、防风、川芎各10g。发 热 重 加石膏20g,桑叶10g; 疼痛剧烈加白芷、葛根各10g。气血虚弱型方用:八珍汤加减:党参20g,甘草、白 芍、当归、川芎、黄芪各10g,白术、熟地各15g,大枣5g。血淤者加红花、桃仁、赤芍各10g。肝阳上亢型方 用天麻钩藤饮加减:天麻、杜仲、桑寄生、龙胆草、栀子10g, 钩藤15g(后下),生石决明20g(包煎),黄芩 5g。疼痛剧烈、目赤、口苦、烦躁易怒加柴胡、菊花、川芎、蔓荆子各10g,石膏30g。治疗结果:痊愈:11例; 好转:8例;无效:6例。总有效率76%。(《陕西中医》2009.3)
四、西医治疗
1. 药物治疗 ①卡马西平:首选,开始100mg, 每日两次,以后每天增加100mg, 直到疼痛停止(最大 量不应超过1000mg/d); 后渐减量至最小有效剂量维持。有效率达70%~80%。若出现眩晕、步态不稳、 白细胞减少等不良反应需停药。孕妇忌用。②苯妥英钠:开始用0.1g, 每日3次;如无效可加大剂量,每 日增加0.1g(最大量不超过0.6g/d) 。 如产生中毒症状(如头晕、步态不稳、眼球震颤等)应即减量到中毒 反应消失为止。如仍有效,即以此为维持量。疼痛消失后,逐渐减量。③卡马西平和苯妥英钠无效者可 选择巴氯芬5~10mg, 每日3次;阿米替林25~50mg, 每日2次,以提高疗效。④氯硝安定:初始剂量:1mg/ d, 逐渐增至4~8mg/d。注意有嗜睡及步态不稳等副作用。⑤维生素B₁2500~1000mg, 肌注,每日1次,10~ 14d 为一疗程,有一定疗效。
2.神经阻滞疗法 适于药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者。方法 是取无水酒精或其他化学药物如甘油、维生素B₁₂等直接注入到三叉神经分支或半月神经节内,使之发 生凝固性坏死,阻断神经传导,可使局部感觉丧失而获止痛效果。阻滞疗法简易安全,但疗效不持久。
3.半月神经节射频热凝治疗 适用于长期用药无效或无法耐受者。射频通过机体时电磁能转为 热能,产生热效应和热电凝。可选择性破坏三叉神经痛觉纤维,基本不损害触觉纤维达到止痛作用。
4.手术治疗 可能失败、易复发、可伴有并发症。主要的治疗方法有: ①微血管减压术;②颅外三 叉神经周围支切断术;③颅内三叉神经周围支切断术;④三叉神经感觉根部分切断术;⑤三叉神经脊 髓束切断术。
(韩滟李妍怡)
3.惊恐惊对癫痫的发作至关重要。因惊则心神失守,如突然感受大惊大恐,包括其他强烈的精 神刺激都可导致发痫。
4 . 先天因素 先天肝肾阴血不足,心肝之气易于受损,致使肝气逆乱,神不守舍,则发昏仆、抽搐 之症。
5.外伤淤血 外伤淤血,阻塞清窍,阳气被郁,或日久化热,灼液生痰,以致风痰气逆而作痫。
另外,由于癫痫多时发时止,且呈反复发作,日久必然导致五脏气血阴阳俱虚,故多见虚实夹杂, 正虚邪实的情况。
(三)中医辨证分型及方药
1.风痰闭阻 证见发作前常有胸闷,眩晕、乏力等,但亦有无明显先兆者。发则突然跌倒,神志不 清,抽搐吐涎,或伴尖叫与二便失禁。也有短暂神志不清,或精神恍惚而无抽搐者。舌质淡,舌苔白腻, 脉弦滑。治宜涤痰熄风、开窍定痫。方用定痫丸,药用:半夏12g, 贝母10g, 竹沥水10ml, 天麻10g, 全 蝎 6g, 僵蚕15g, 琥珀粉2g, 朱 砂 1g, 茯神30g, 石菖蒲12g, 远志12g, 麦门冬12g, 丹参15g。水煎服,1日1剂。大 便秘结加大黄。
2.痰火壅盛 证见发作时昏仆抽搐吐涎,或有叫吼,平日情绪急躁,心烦失眠,咯痰不爽,口苦而
干,便秘。舌质红,苔黄腻,脉弦滑数。治宜清肝泻火、化痰开窍。方用龙胆泻肝汤合涤痰汤加减:龙胆
草10g, 黄芩12g, 栀子12g, 柴胡10g, 泽泻12g, 车前子10g, 当归12g, 枳实12g, 生地15g, 半夏12g, 胆 南 星 12g,陈皮10g, 竹茹10g, 石菖蒲12g, 茯苓30g。水煎服,1日1剂。方中可加入生石决明、钩藤等;便秘加大 黄;痰黏稠加竹沥水。
3.脾虚痰盛 证见痫证久发,神疲乏力,面色无华,眩晕时作,食欲不振,或恶心泛呕,或胸脘痞 闷,大便溏薄。舌质淡,苔白,脉濡滑或细弦滑。治宜健脾化痰、益气熄风。方用六君子汤加味:党参15g, 白术12g, 茯苓30g, 半夏10g, 陈皮10g, 甘草6g, 生龙骨、牡蛎各30g, 钩藤30g, 僵蚕15g。水煎服,1日1剂。 呕恶腹胀加枳壳、竹茹;痰盛加石菖蒲、远志、胆南星;便溏加薏苡仁、白扁豆。
4.肝肾阴虚证见发作日久,腰膝酸软,头晕眼花,失眠多梦,记忆力差,心悸不宁,五心烦热,口 干舌燥,大便秘结。舌质红,少苔,脉细数。治宜滋补肝肾、育阴熄风。方用大定风珠加减:生地30g,麦 冬12g, 阿胶(烊化)10g, 鸡子黄1个,醋龟板30g, 醋鳖甲30g, 生牡蛎30g, 白芍15g, 五味子12g, 火 麻 仁 10g。水煎服,1日1剂。心中烦热加竹叶、灯心草,大便不干者去火麻仁。
5.淤血阻窍 证见头部有外伤史,头刺痛常有定处,发时昏仆倒地,肢体抽搐。舌质紫黯或有淤 斑,脉涩或紧。治宜活血化淤、熄风止抽。方用通窍活血汤加减:赤芍15g,川芎12g,桃仁10g,红花10g, 僵蚕20g, 全蝎6g, 天麻10g, 蜈蚣3条,丹参20g。水煎服,1日1剂。加减:便干加大黄;痰涎壅盛加胆南星、 天竺黄。
6.心血亏虚 证见平素心悸气短,失眠多梦,头晕健忘,口苦咽干,发时精神错乱或无故游走,喃
喃自语,或欣快、发怒,不识他人。舌质淡,苔白,脉细数。治宜养血安神、平肝熄风。方用酸枣仁汤加减:
酸枣仁30g, 知母10g, 茯神30g, 当归12g, 生地30g, 麦门冬12g, 黄芩12g, 黄连6g, 党参12g, 远志12g。水 煎 服,1日1剂。抽搐加全蝎、僵蚕、蜈蚣等。
(四)其他中医治疗方法 1.验方及中成药 宁痛散、癫痫九、医痫无双丸、医痫丸等可供选用。
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